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Trombosis mesentérica masiva por hipercoagulabilidad en betatalasemia
Massive mesenteric thrombosis due to hypercoagulability in beta-thalassemia
A. CÓRDOBA LÓPEZa, MI. BUENO ÁLVAREZ-ARENASa, G. ADRADOSa, G. CORCHO SÁNCHEZa
a Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Comarcal de Don Benito-Villanueva. Badajoz.
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Presentamos aqu&#237; el caso de una paciente en la que ocurri&#243; una trombosis mesent&#233;rica masiva secundaria a un proceso de hipercoagulabilidad en el seno de una betatalasemia <span class="elsevierStyleItalic">minor</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Mujer de 20 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes personales de ces&#225;rea 5 a&#241;os antes&#44; betatalasemia <span class="elsevierStyleItalic">minor</span> asintom&#225;tica&#44; que niega la ingesta de anticonceptivos orales u otra medicaci&#243;n&#46; Ingres&#243; en el servicio de urgencias de nuestro hospital con cl&#237;nica de dolor abdominal de localizaci&#243;n periumbilical y n&#225;useas de pocas horas de evoluci&#243;n&#46; En los estudios complementarios que se le realizaron s&#243;lo destacaba en la ecograf&#237;a abdominal la existencia de una m&#237;nima cantidad de l&#237;quido libre en el fondo del saco de Douglas&#46; El hemograma presentaba 8&#46;600 leucocitos &#40;el 55&#37; neutr&#243;filos segmentados&#44; el 33&#37; linfocitos&#41;&#44; hemoglobina de 10&#44;8 g&#47;dl&#44; hemat&#243;crito del 36&#44;6&#37;&#44; volumen corpuscular medio de 64&#44;6 fl&#44; hemoglobina corpuscular media de 19&#44;2 pg&#44; y 264&#46;000 plaquetas&#46; Los valores obtenidos en la bioqu&#237;mica sangu&#237;nea y en los estudios de coagulaci&#243;n se encontraron en rango de normalidad&#46; Ante la persistencia e incremento del cuadro doloroso&#44; a las 24 h de su ingreso es intervenida quir&#250;rgicamente para llevar a cabo laparotom&#237;a exploradora&#46; En el acto quir&#250;rgico se encuentra una torsi&#243;n simple de ovario&#44; sin necrosis&#44; realiz&#225;ndose apertura del quiste ov&#225;rico con enucleaci&#243;n de la c&#225;psula&#44; objetiv&#225;ndose una discreta hepatosplenomegalia en la revisi&#243;n posterior&#44; junto con algunas varices mesent&#233;ricas sin signos de trombosis&#46; En la evoluci&#243;n postoperatoria&#44; a las pocas horas&#44; la paciente desarrolla un cuadro de shock&#44; con aparici&#243;n de hipotensi&#243;n arterial &#40;presi&#243;n arterial sist&#243;lica inferior a 40 mmHg&#41;&#44; taquicardia a 180 lat&#47;min y palidez c&#233;rea&#44; por lo que es llevada a quir&#243;fano para ser reintervenida de urgencias&#46; En la anal&#237;tica preoperatoria destaca una actividad de protrombina del 25&#37;&#44; fibrin&#243;geno de 141 mg&#37;&#44; TTPA de 29 s&#44; 25&#46;300 leucocitos &#40;el 90&#37; neutr&#243;filos segmentados&#44; el 3&#44;8&#37; linfocitos&#41;&#44; 505&#46;000 plaquetas&#44; y una gasometr&#237;a arterial basal de pH 7&#44;29&#44; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 38 mmHg&#44; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 134 mmHg&#44; bicarbonato de 19 mEq&#47;l&#44; y saturaci&#243;n del 98&#37;&#44; con el resto de par&#225;metros anal&#237;ticos en rango pr&#243;ximo a los de su ingreso&#46; Se reintervino la paciente objetivando abundante l&#237;quido libre serosanguinolento en cavidad peritoneal con asas de intestino delgado muy distendidas y necr&#243;ticas&#44; y colon ascendente isqu&#233;mico&#46; Disecada la arteria mesent&#233;rica superior &#40;por la que flu&#237;a sangre con normalidad&#41;&#44; se objetiv&#243; una importante dilataci&#243;n de las venas del mesenterio&#44; hasta la ra&#237;z&#44; con numerosos conglomerados tromb&#243;ticos&#44; realiz&#225;ndose resecci&#243;n masiva del intestino delgado con anastomosis terminoterminal a unos 10 cm del &#225;ngulo de Treitz y unos 10-15 cm de la v&#225;lvula ileocecal&#46; Todos los hallazgos fueron sugestivos de trombosis mesent&#233;rica venosa masiva &#40;confirmado anatomopatol&#243;gicamente con posterioridad&#41;&#44; consigui&#233;ndose la extracci&#243;n de un trombo venoso gigante mediante un cat&#233;ter de Fogarty de la arcada col&#243;nica&#46; En quir&#243;fano se le transfundieron hasta un total de 8 bolsas de sangre &#40;entre sangre total y concentrados de hemat&#237;es&#41; y 4 l de soluciones cristaloides&#44; as&#237; como bicarbonato para la correcci&#243;n de la acidosis metab&#243;lica&#46; En el postoperatorio inmediato&#44; la paciente ingres&#243; en la unidad de medicina intensiva bajo los efectos de la sedaci&#243;n anest&#233;sica&#44; vasocontra&#237;da&#44; con una presi&#243;n arterial de 140&#47;100 mmHg y frecuencia card&#237;aca de 140 lat&#47;min&#44; en sinusal&#46; El resto de la exploraci&#243;n se encontraba en la normalidad&#44; portando un drenaje abdominal con escasa cantidad de l&#237;quido serohem&#225;tico&#46; El hemat&#243;crito era del 28&#37;&#44; la hemoglobina de 9&#44;76 g&#47;dl&#44; sin acidosis metab&#243;lica&#46; Lograda la estabilizaci&#243;n con aporte de volumen y hemoderivados&#44; la paciente fue trasladada a las pocas horas al hospital de referencia para realizaci&#243;n de estudio angiogr&#225;fico de troncos mesent&#233;ricos y objetivar as&#237; la viabilidad intestinal&#46; Como complemento a los resultados&#44; se extrajeron prote&#237;nas de la coagulaci&#243;n con el resultado de prote&#237;na S en el 45&#37; &#40;70-140&#41;&#44; factor V de la coagulaci&#243;n del 30&#37; &#40;70-120&#41; y prote&#237;na C del 50&#37; &#40;70-140&#41;&#44; confirm&#225;ndose su descenso&#46; Las pruebas plaquetarias se encontraron en rango de la normalidad&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Con posterioridad&#44; ya encontr&#225;ndose repuesta del proceso&#44; la paciente desarroll&#243; un nuevo cuadro de abdomen agudo&#44; precisando de nueva reintervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; diagnostic&#225;ndose intraoperatoriamente de una nueva trombosis mesent&#233;rica venosa del segmento intestinal a&#250;n presente&#44; y debiendo ser resecado&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La trombosis venosa mesent&#233;rica masiva representa alrededor del 10&#37; de los casos registrados de isquemia intestinal extensa&#46; Puede ser debida a diversas patolog&#237;as que pueden obedecer a causas m&#233;dicas o quir&#250;rgicas&#46; Entre ellas cabe destacar la estasis venosa en el territorio espl&#225;cnico&#44; procesos inflamatorios&#44; postoperatorios de cirug&#237;a abdominal o traumatismos&#44; estados de hipercoagulabilidad &#40;destacando las neoplasias &#173;fundamentalmente abdominales&#173;&#44; policitemia vera&#44; trombosis venosa perif&#233;rica&#44; trombocitosis&#44; d&#233;ficit de antitrombina III u otras prote&#237;nas relacionadas con la coagulaci&#243;n&#44; existencia de anticoagulante l&#250;pico&#44; empleo de anticonceptivos orales&#41; y&#44; por &#250;ltimo&#44; el origen idiop&#225;tico<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La relaci&#243;n existente entre la betatalasemia &#40;fundamentalmente la <span class="elsevierStyleItalic">major</span>&#41; y los estados de hipercoagulabilidad es un hecho recogido en la bibliograf&#237;a&#44; aunque poco frecuente&#46; En una b&#250;squeda realizada en el MEDLINE&#44; s&#243;lo se han recogido 60 referencias sobre este punto&#46; Habitualmente se describen en asociaci&#243;n a factores como la diabetes mellitus&#44; anomal&#237;as cardiopulmonares complejas&#44; hipotiroidismo&#44; anomal&#237;as en la funci&#243;n hep&#225;tica y trombocitosis postesplenectom&#237;a<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Habitualmente&#44; los procesos tromboemb&#243;licos se localizan con mayor frecuencia en el sistema nervioso central&#44; provocando cl&#237;nica de cefalea y hemiparesia&#44; aunque tambi&#233;n se pueden localizar a otros territorios&#46; En una revisi&#243;n realizada en un estudio multic&#233;ntrico italiano<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; sobre un total de 32 pacientes afectados de tromboembolismo &#40;sobre un total de 735 talas&#233;micos&#41;&#44; s&#243;lo uno de ellos present&#243; una trombosis mesent&#233;rica&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Estos episodios pueden ser debidos a un descenso en los valores de prote&#237;nas C y S&#44; prote&#237;nas sangu&#237;neas con poder anticoagulante &#40;como tambi&#233;n lo presentan la antitrombina III&#44; protrombina&#44; factor VII y factor X&#41;&#44; y que son producidas en el h&#237;gado<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Aunque en la betatalasemia todas ellas est&#225;n disminuidas&#44; los d&#233;ficit de prote&#237;na C y S son mayores que los de las restantes&#44; destacando fundamentalmente el de la prote&#237;na C sobre el de la S&#46; Tambi&#233;n se ha relacionado con este proceso de hipercoagulabilidad el ser heterocigoto para el gen que sintetiza la protrombina o presentar una mutaci&#243;n en el factor V de Leiden<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> En el caso que nos ocupa&#44; sobre una patolog&#237;a previa &#40;la betatalasemia&#41;&#44; con un defecto de la coagulaci&#243;n sangu&#237;nea silente&#44; pudo desencadenarse la trombosis por una estasis venosa en el territorio espl&#225;cnico provocado por la primera intervenci&#243;n&#44; habi&#233;ndose confirmado los valores inferiores a la normalidad en las prote&#237;nas C y S y factor V&#44; 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ISSN: 02105705
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