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Fibromatosis mesentérica como causa de masa abdominal única
Mesenteric fibromatosis causing simple desmoid tumor
M. Fernández Bermejoa, C. Santander Vaqueroa, J. Oliverab, O. Lo Iaconoa, L. García Bueya, JM. Pajares Garcíaa
a Servicios de Medicina Digestiva. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.
b Cirugía General. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid.
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con <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori</span> positivo&#44; que erradic&#243; tras tratamiento antibi&#243;tico&#46; Consulta por un cuadro de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n de diarrea acuosa con cinco deposiciones&#47;d&#237;a&#44; dolor en el hipocondrio izquierdo y fiebre de 38 &#176;C&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica evidenci&#243; un buen aspecto general&#44; sin fiebre&#46; En abdomen se palpa una masa dura&#44; no dolorosa&#44; de consistencia p&#233;trea&#44; que se moviliza f&#225;cilmente de forma lateral y con dificultad en sentido vertical&#44; localizada a nivel de vac&#237;o izquierdo&#46; El resto de la exploraci&#243;n por aparatos no puso de manifiesto anomal&#237;a alguna&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La anal&#237;tica de rutina fue normal&#46; El cuadro cl&#237;nico de diarrea y fiebre se solucion&#243; &#250;nicamente con tratamiento diet&#233;tico&#46; Para definir la etiolog&#237;a de la masa abdominal se realiz&#243; una ecograf&#237;a abdominal que evidenci&#243; la existencia de una masa s&#243;lida con contornos bien definidos&#44; de contenido heterog&#233;neo&#44; de 10 cm de di&#225;metro y localizada a nivel de vac&#237;o izquierdo&#46; No se puede precisar de qu&#233; estructura es dependiente dicha masa&#46; En la colonoscopia realizada se observa la mucosa de aspecto normal y se aprecia una compresi&#243;n extr&#237;nseca en el &#225;ngulo espl&#233;nico&#46; En el tr&#225;nsito intestinal se aprecia una separaci&#243;n de asas en regi&#243;n inframesoc&#243;lica izquierda&#44; que parece provocar una compresi&#243;n sobre las asas del intestino delgado&#44; sin afectaci&#243;n mucosa ni parietal de dichas asas &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; La tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; abdominal evidenci&#243; que la masa estaba situada en ra&#237;z de mesenterio e improntaba la tercera porci&#243;n duodenal y yeyunoproximal &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;   <img src="14231261.GIF" width="233" height="365"></img></p><p class="elsevierStylePara"> Se decidi&#243; intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; constat&#225;ndose una gran tumoraci&#243;n de ra&#237;z de mesenterio&#44; que englobaba la tercera porci&#243;n de duodeno&#44; un segmento de colon transverso&#44; con comunicaci&#243;n a dos niveles&#44; y que bordeaba el l&#237;mite de la arteria mesent&#233;rica superior&#46; Se procedi&#243; a la ex&#233;resis de la tumoraci&#243;n con m&#225;rgenes de seguridad y resecci&#243;n del asa de yeyuno adyacente&#46;   <img src="14231262.GIF" width="232" height="179"></img></p><p class="elsevierStylePara"> El informe anatomopatol&#243;gico de la pieza quir&#250;rgica resecada corrobor&#243; que se trataba de una formaci&#243;n nodular de 10  &#42;  8  &#42;  8 cm localizada en el meso del intestino delgado&#44; bien delimitada en toda su superficie&#44; de consistencia el&#225;stica firme&#46; Al corte presentaba una zona central de color blanquecino y una zona perif&#233;rica de color viol&#225;ceo&#46; Microsc&#243;picamente aparece una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas de aspecto miofibrobl&#225;stico&#44; citol&#243;gicamente benignas&#44; que se disponen sin patr&#243;n definido sobre un fondo mixoide &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; Aparecen &#225;reas de fibras de col&#225;geno grueso entremezcladas con las c&#233;lulas tumorales y los vasos&#44; todo ello compatible con fibromatosis mesent&#233;rica&#46;   <img src="14231263.GIF" width="232" height="186"></img></p><p class="elsevierStylePara"> El postoperatorio se desarroll&#243; sin incidencias&#46; En el momento actual&#44; al cabo de dos a&#241;os de la intervenci&#243;n&#44; el paciente se encuentra asintom&#225;tico y en los controles posteriores con TAC no hay signos de recidiva&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara"> Las fibromatosis son un amplio grupo de proliferaciones fibrosas histol&#243;gicamente benignas&#44; de crecimiento lento y localmente invasivo<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span>&#59; sin embargo&#44; nunca metastatizan&#46; La FM es el subtipo de tumor desmoide que constituye la causa m&#225;s frecuente de tumor primario en el mesenterio<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Es de aparici&#243;n extremadamente rara en la poblaci&#243;n general&#44; con una incidencia del 0&#44;03&#37;<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; aunque aparece en un 20-25&#37; de los pacientes con s&#237;ndrome de Gardner<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span>&#46; El tumor aparece m&#225;s frecuentemente en el mesenterio del intestino delgado<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#44; y su localizaci&#243;n es menos frecuente en el mesocolon transverso&#44; ligamento gastrohep&#225;tico y ligamento gastroespl&#233;nico&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La etiolog&#237;a de la FM es desconocida&#46; Se ha investigado la relaci&#243;n entre mutaciones espec&#237;ficas del gen APC y la formaci&#243;n de tumores desmoides en pacientes con s&#237;ndrome de Gardner<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span> sin encontrar un claro papel de dicho gen en el desarrollo de tumores desmoides en otras patolog&#237;as que no sean la poliposis adenomatosa familiar&#46; Adem&#225;s&#44; se han correlacionado factores como traumatismos y cirug&#237;a abdominal previos y el aumento del est&#237;mulo estrog&#233;nico &#40;embarazo&#44; ingesta de anticonceptivos orales&#41; sin que se haya demostrado una clara relaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; En este caso&#44; no hemos encontrado ning&#250;n factor etiol&#243;gico asociado de los descritos previamente&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La cl&#237;nica de la FM se manifiesta por el hallazgo de una tumoraci&#243;n abdominal &#250;nica&#44; dolor abdominal o sensaci&#243;n de plenitud abdominal que&#44; debido a su r&#225;pido crecimiento y a la movilidad del mesenterio&#44; suelen alcanzar gran tama&#241;o &#40;10-20 cm&#41; antes de producir cl&#237;nica por la compresi&#243;n de estructuras vecinas<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> El diagn&#243;stico de la FM se realiza fundamentalmente por ecograf&#237;a y TAC&#44; siendo esta &#250;ltima la t&#233;cnica diagn&#243;stica de elecci&#243;n&#44; ya que nos confirma la heterogeneidad de la masa&#44; la localizaci&#243;n mesent&#233;rica y la relaci&#243;n con las estructuras vasculares y parenquimatosas vecinas&#46; La presencia de una se&#241;al de alta intensidad en T2 &#40;T2-<span class="elsevierStyleItalic">weighted</span>&#41; que puede observarse en la resonancia magn&#233;tica parece indicar un mayor crecimiento<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Es esencial en estos pacientes el estudio del colon con enema opaco y&#47;o fibrocolonoscopia debido a la frecuente asociaci&#243;n de la FM con el s&#237;ndrome de Gardner&#46; En nuestro caso&#44; la existencia de un s&#237;ndrome de Gardner asociado se descart&#243; por la normalidad en la colonoscopia y la ausencia de patolog&#237;a en el estudio radiol&#243;gico &#243;seo&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Habitualmente no es posible establecer un diagn&#243;stico preoperatorio con exactitud&#44; y est&#225; justificada la realizaci&#243;n de una laparotom&#237;a exploradora con fines diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; Desde un punto de vista pron&#243;stico&#44; la FM&#44; aunque nunca metastatiza e histopatol&#243;gicamente presenta signos de benignidad&#44; tiene un comportamiento biol&#243;gico que implica una tendencia a la infiltraci&#243;n de los tejidos adyacentes<span class="elsevierStyleSup">11</span> y a la recidiva tras su extirpaci&#243;n&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> El mayor problema que plantean estos tumores es su manejo terap&#233;utico&#46; El tratamiento de elecci&#243;n lo constituye la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#46; Debido a la capacidad de infiltraci&#243;n local&#44; es frecuente la extirpaci&#243;n incompleta y la aparici&#243;n de recidivas locales&#44; por lo que se han intentado tratamientos coadyudantes&#46; El uso de radioterapia&#44; quimioterapia&#44; antiestr&#243;genos &#40;tamoxifeno&#41; o antiinflamatorios no esteroideos &#40;sulindac&#41;<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#44; o indometacina<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; ha tenido resultados contradictorios<span class="elsevierStyleSup">9&#44;14</span>&#46; Ninguno de estos enfoques es totalmente eficaz en la mayor&#237;a de los pacientes&#44; por lo que debe individualizarse&#46; En los pacientes con s&#237;ndrome de Gardner est&#225; indicada una terapia m&#225;s agresiva debido al mayor riesgo de recidiva y de morbimortalidad<span class="elsevierStyleSup">2&#44;15</span>&#46; </p>"
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Información del artículo
ISSN: 02105705
Idioma original: Español
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