La fibromatosis mesentérica (FM) es una forma rara de proliferación fibroblástica de características histológicas benignas, pero de crecimiento local rápido, sin reacción inflamatoria general, que afecta fundamentalmente al mesenterio del intestino delgado. La FM se presenta, habitualmente, de dos formas clínicas: asociada con la poliposis colónica familiar (especialmente con el síndrome de Gardner), o más raramente como una tumoración abdominal aislada1.
Se presenta un caso de FM que se muestra clínicamente como una tumoración abdominal única.
OBSERVACIÓN CLÍNICA
Varón de 39 años con antecedentes personales de úlcera duodenal con dos episodios previos de hemorragia digestiva, con Helicobacter pylori positivo, que erradicó tras tratamiento antibiótico. Consulta por un cuadro de 3 días de evolución de diarrea acuosa con cinco deposiciones/día, dolor en el hipocondrio izquierdo y fiebre de 38 °C. En la exploración física evidenció un buen aspecto general, sin fiebre. En abdomen se palpa una masa dura, no dolorosa, de consistencia pétrea, que se moviliza fácilmente de forma lateral y con dificultad en sentido vertical, localizada a nivel de vacío izquierdo. El resto de la exploración por aparatos no puso de manifiesto anomalía alguna.
La analítica de rutina fue normal. El cuadro clínico de diarrea y fiebre se solucionó únicamente con tratamiento dietético. Para definir la etiología de la masa abdominal se realizó una ecografía abdominal que evidenció la existencia de una masa sólida con contornos bien definidos, de contenido heterogéneo, de 10 cm de diámetro y localizada a nivel de vacío izquierdo. No se puede precisar de qué estructura es dependiente dicha masa. En la colonoscopia realizada se observa la mucosa de aspecto normal y se aprecia una compresión extrínseca en el ángulo esplénico. En el tránsito intestinal se aprecia una separación de asas en región inframesocólica izquierda, que parece provocar una compresión sobre las asas del intestino delgado, sin afectación mucosa ni parietal de dichas asas (fig. 1). La tomografía axial computarizada (TAC) abdominal evidenció que la masa estaba situada en raíz de mesenterio e improntaba la tercera porción duodenal y yeyunoproximal (fig. 2).
Se decidió intervención quirúrgica, constatándose una gran tumoración de raíz de mesenterio, que englobaba la tercera porción de duodeno, un segmento de colon transverso, con comunicación a dos niveles, y que bordeaba el límite de la arteria mesentérica superior. Se procedió a la exéresis de la tumoración con márgenes de seguridad y resección del asa de yeyuno adyacente.
El informe anatomopatológico de la pieza quirúrgica resecada corroboró que se trataba de una formación nodular de 10 * 8 * 8 cm localizada en el meso del intestino delgado, bien delimitada en toda su superficie, de consistencia elástica firme. Al corte presentaba una zona central de color blanquecino y una zona periférica de color violáceo. Microscópicamente aparece una proliferación de células de aspecto miofibroblástico, citológicamente benignas, que se disponen sin patrón definido sobre un fondo mixoide (fig. 3). Aparecen áreas de fibras de colágeno grueso entremezcladas con las células tumorales y los vasos, todo ello compatible con fibromatosis mesentérica.
El postoperatorio se desarrolló sin incidencias. En el momento actual, al cabo de dos años de la intervención, el paciente se encuentra asintomático y en los controles posteriores con TAC no hay signos de recidiva.
DISCUSIÓN
Las fibromatosis son un amplio grupo de proliferaciones fibrosas histológicamente benignas, de crecimiento lento y localmente invasivo1,2; sin embargo, nunca metastatizan. La FM es el subtipo de tumor desmoide que constituye la causa más frecuente de tumor primario en el mesenterio3. Es de aparición extremadamente rara en la población general, con una incidencia del 0,03%1, aunque aparece en un 20-25% de los pacientes con síndrome de Gardner2,4. El tumor aparece más frecuentemente en el mesenterio del intestino delgado5, y su localización es menos frecuente en el mesocolon transverso, ligamento gastrohepático y ligamento gastroesplénico.
La etiología de la FM es desconocida. Se ha investigado la relación entre mutaciones específicas del gen APC y la formación de tumores desmoides en pacientes con síndrome de Gardner6,7 sin encontrar un claro papel de dicho gen en el desarrollo de tumores desmoides en otras patologías que no sean la poliposis adenomatosa familiar. Además, se han correlacionado factores como traumatismos y cirugía abdominal previos y el aumento del estímulo estrogénico (embarazo, ingesta de anticonceptivos orales) sin que se haya demostrado una clara relación8. En este caso, no hemos encontrado ningún factor etiológico asociado de los descritos previamente.
La clínica de la FM se manifiesta por el hallazgo de una tumoración abdominal única, dolor abdominal o sensación de plenitud abdominal que, debido a su rápido crecimiento y a la movilidad del mesenterio, suelen alcanzar gran tamaño (10-20 cm) antes de producir clínica por la compresión de estructuras vecinas9.
El diagnóstico de la FM se realiza fundamentalmente por ecografía y TAC, siendo esta última la técnica diagnóstica de elección, ya que nos confirma la heterogeneidad de la masa, la localización mesentérica y la relación con las estructuras vasculares y parenquimatosas vecinas. La presencia de una señal de alta intensidad en T2 (T2-weighted) que puede observarse en la resonancia magnética parece indicar un mayor crecimiento10. Es esencial en estos pacientes el estudio del colon con enema opaco y/o fibrocolonoscopia debido a la frecuente asociación de la FM con el síndrome de Gardner. En nuestro caso, la existencia de un síndrome de Gardner asociado se descartó por la normalidad en la colonoscopia y la ausencia de patología en el estudio radiológico óseo.
Habitualmente no es posible establecer un diagnóstico preoperatorio con exactitud, y está justificada la realización de una laparotomía exploradora con fines diagnósticos y terapéuticos9. Desde un punto de vista pronóstico, la FM, aunque nunca metastatiza e histopatológicamente presenta signos de benignidad, tiene un comportamiento biológico que implica una tendencia a la infiltración de los tejidos adyacentes11 y a la recidiva tras su extirpación.
El mayor problema que plantean estos tumores es su manejo terapéutico. El tratamiento de elección lo constituye la extirpación quirúrgica. Debido a la capacidad de infiltración local, es frecuente la extirpación incompleta y la aparición de recidivas locales, por lo que se han intentado tratamientos coadyudantes. El uso de radioterapia, quimioterapia, antiestrógenos (tamoxifeno) o antiinflamatorios no esteroideos (sulindac)12, o indometacina13, ha tenido resultados contradictorios9,14. Ninguno de estos enfoques es totalmente eficaz en la mayoría de los pacientes, por lo que debe individualizarse. En los pacientes con síndrome de Gardner está indicada una terapia más agresiva debido al mayor riesgo de recidiva y de morbimortalidad2,15.
