se ha leído el artículo
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Presentamos el caso de una paciente con polineuropatía asociada a un síndrome de Budd-Chiari resultante de una presentación inusual de síndrome de POEMS.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 44 años de edad, afecta de hipotiroidismo, en estudio por parestesias y debilidad de ambos pies por el que se realizó el diagnóstico de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. La exploración física mostró hiperpigmentación de la piel y hepatomegalia. Los análisis séricos fueron normales, salvo la detección de anti-HBs y anti-HBc (IgG). La ecografía reveló esplenomegalia, discreta ascitis y circulación portal y hepática patentes. Dado que presentaba mínima ascitis en este momento no se realizó paracentesis. En una primera evaluación se realizó una medición del gradiente de presión venosa hepática, siendo la presión hepática enclavada de 15,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, la presión hepática libre de 9,67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, la presión en la cava de 8,39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y la biopsia hepática transyugular normal. Además se realizó estudio ecocardiográfico que no mostró alteraciones de la función cardiaca. Debido a la polineuropatía se inició tratamiento con inmunoglobulina intravenosa. Diez meses más tarde, la ascitis se había incrementado hasta hacerse casi a tensión, y la paciente fue hospitalizada de nuevo. Se realizó angio-TAC hepático objetivando hepatomegalia heterogénea a expensas del lóbulo caudado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), ascitis y trombosis parcial de las venas hepáticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se calculó el gradiente de albúmina: 1,7 (albúmina sérica 3,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl y albúmina en líquido ascítico 1,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl). Se realizó de nuevo una medición de la presión venosa hepática, siendo la presión ‘enclavada’ de 20,31<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y la «libre» de 15,58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, por lo que el gradiente de presión venoso hepático resultó en ese momento normal. Se realizó nueva biopsia hepática, que en esta ocasión reveló dilatación sinusoidal, congestión vascular y necrosis de la zona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Mediante inmunofijación se detectó una paraproteína monoclonal IgA lambda en suero (1,06<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl). Posteriormente, la paciente presentó episodios de visión borrosa mostrando el estudio oftalmológico edema de papila bilateral; la RMN craneal evidenció trombosis parcial de la arteria carótida interna derecha y se inició tratamiento anticoagulante. Ante la sospecha diagnóstica de un síndrome de POEMS se procedió a la biopsia de médula ósea y al estudio de la misma mediante citometría de flujo, identificando menos del 2% de células plasmáticas atípicas. Los niveles de VEGF en plasma fueron de 1.951<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml. En esos momentos la paciente presentaba: Cr 1,11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, Na 130<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l, bilirrubina 0,69<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, colinesterasa 3.300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, albúmina 3.100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, plaquetas 148.000 y Quick 74%. Ante estos hallazgos, la paciente fue diagnosticada del síndrome de POEMS, complicado con un síndrome de Budd-Chiari. Se procedió a tratamiento con melfalán y posterior trasplante de células hematopoyéticas (HCT), realizándose previamente una derivación portosistémica intrahepática (DPPI) e inicio de tratamiento anticoagulante.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de un episodio trombótico dentro de un síndrome de POEMS no es un episodio frecuente y en nuestro conocimiento apenas se han referido en la literatura pacientes con trombosis de las venas suprahepáticas como manifestación inicial de este síndrome. Por ello el proceso diagnóstico fue difícil, lo que ya ha sido reconocido en general, en las series más extensas como la descrita en la clínica Mayo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La causa de este raro síndrome es desconocida, aunque una sobreproducción crónica proinflamatoria y de citocinas, son los principales mecanismos implicados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La prevalencia de hepatomegalia y ascitis es variable según las diferentes series de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5–7</span></a>. Probablemente, la organomegalia esté en relación al cierto grado de congestión vascular, la cual se atribuye a los niveles elevados de VEGF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Usualmente la histología hepática en los pocos casos en los que se dispone, muestra la presencia de hiperplasia nodular regenerativa o cirrosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a> (en los menos) y tan solo se han publicado en nuestro conocimiento otros 2 casos como nuestra paciente, con síndrome de Budd-Chiari<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los pacientes con síndrome de POEMS pueden padecer alteraciones trombóticas, siendo los más frecuentes episodios cerebrales y cardiacos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,9</span></a>. Hay poca información sobre el análisis del líquido ascítico en el síndrome de POEMS, y en los casos en los que se ha mencionado se ha descrito como una ascitis de «bajo gradiente» no relacionado con la presencia de hipertensión portal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En nuestro caso, sin embargo, el gradiente resultó elevado por lo que se consideró secundario a la presencia del síndrome de Budd-Chiari. Por ello y para llevar a cabo un tratamiento eficaz de la hipertensión portal se decidió la realización de una derivación portal percutánea intrahepática (DPPI). Optamos por la realización de la DPPI debido a que la paciente precisaba de forma «rápida» mejorar la función hepática, previamente al inicio de quimioterapia con melfalán, la cual fue también complementada con un trasplante de células hematopoyéticas. La paciente 3 años después del inicio del cuadro se encuentra en situación de franca mejoría clínica habiendo recuperado gran parte de su déficit neurológico, sin presentar otras alteraciones de la función hepática y siendo la DPPI permeable.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, esta carta plantea la necesidad de incluir el síndrome de Budd-Chiari entre las manifestaciones clínicas del raro síndrome de POEMS y describe algunas de las peculiaridades de esta infrecuente asociación.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1142 "Ancho" => 1658 "Tamanyo" => 145753 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hepatomegalia a expensas del lóbulo caudado y fenómenos de reperfusión.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1155 "Ancho" => 1660 "Tamanyo" => 140135 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ascitis y trombosis parcial de venas hepáticas.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: The POEMS syndrome. 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
2024 Octubre | 34 | 5 | 39 |
2024 Septiembre | 30 | 12 | 42 |
2024 Agosto | 21 | 8 | 29 |
2024 Julio | 27 | 8 | 35 |
2024 Junio | 36 | 2 | 38 |
2024 Mayo | 44 | 6 | 50 |
2024 Abril | 22 | 4 | 26 |
2024 Marzo | 35 | 8 | 43 |
2024 Febrero | 42 | 5 | 47 |
2024 Enero | 69 | 3 | 72 |
2023 Diciembre | 70 | 4 | 74 |
2023 Noviembre | 78 | 1 | 79 |
2023 Octubre | 114 | 7 | 121 |
2023 Septiembre | 58 | 7 | 65 |
2023 Agosto | 36 | 3 | 39 |
2023 Julio | 75 | 3 | 78 |
2023 Junio | 59 | 8 | 67 |
2023 Mayo | 100 | 19 | 119 |
2023 Abril | 67 | 7 | 74 |
2023 Marzo | 77 | 7 | 84 |
2023 Febrero | 57 | 5 | 62 |
2023 Enero | 64 | 5 | 69 |
2022 Diciembre | 67 | 7 | 74 |
2022 Noviembre | 68 | 13 | 81 |
2022 Octubre | 62 | 15 | 77 |
2022 Septiembre | 75 | 21 | 96 |
2022 Agosto | 81 | 13 | 94 |
2022 Julio | 41 | 18 | 59 |
2022 Junio | 52 | 15 | 67 |
2022 Mayo | 43 | 8 | 51 |
2022 Abril | 48 | 18 | 66 |
2022 Marzo | 68 | 12 | 80 |
2022 Febrero | 65 | 7 | 72 |
2022 Enero | 106 | 12 | 118 |
2021 Diciembre | 47 | 7 | 54 |
2021 Noviembre | 64 | 10 | 74 |
2021 Octubre | 127 | 9 | 136 |
2021 Septiembre | 78 | 18 | 96 |
2021 Agosto | 87 | 7 | 94 |
2021 Julio | 71 | 10 | 81 |
2021 Junio | 52 | 9 | 61 |
2021 Mayo | 55 | 10 | 65 |
2021 Abril | 86 | 13 | 99 |
2021 Marzo | 79 | 7 | 86 |
2021 Febrero | 68 | 8 | 76 |
2021 Enero | 51 | 22 | 73 |
2020 Diciembre | 45 | 9 | 54 |
2020 Noviembre | 49 | 10 | 59 |
2020 Octubre | 37 | 8 | 45 |
2020 Septiembre | 33 | 31 | 64 |
2020 Agosto | 79 | 31 | 110 |
2020 Julio | 38 | 12 | 50 |
2020 Junio | 24 | 8 | 32 |
2020 Mayo | 25 | 12 | 37 |
2020 Abril | 23 | 7 | 30 |
2020 Marzo | 24 | 9 | 33 |
2020 Febrero | 27 | 7 | 34 |
2020 Enero | 27 | 16 | 43 |
2019 Diciembre | 42 | 15 | 57 |
2019 Noviembre | 19 | 6 | 25 |
2019 Octubre | 20 | 3 | 23 |
2019 Septiembre | 37 | 5 | 42 |
2019 Agosto | 21 | 3 | 24 |
2019 Julio | 53 | 14 | 67 |
2019 Junio | 113 | 14 | 127 |
2019 Mayo | 263 | 28 | 291 |
2019 Abril | 86 | 63 | 149 |
2019 Marzo | 8 | 6 | 14 |
2019 Febrero | 10 | 10 | 20 |
2019 Enero | 17 | 4 | 21 |
2018 Diciembre | 17 | 11 | 28 |
2018 Noviembre | 21 | 3 | 24 |
2018 Octubre | 99 | 9 | 108 |
2018 Septiembre | 65 | 8 | 73 |
2018 Agosto | 29 | 0 | 29 |
2018 Julio | 13 | 2 | 15 |
2018 Junio | 15 | 0 | 15 |
2018 Mayo | 9 | 3 | 12 |
2018 Abril | 13 | 0 | 13 |
2018 Marzo | 11 | 1 | 12 |
2018 Febrero | 5 | 0 | 5 |
2018 Enero | 11 | 0 | 11 |
2017 Diciembre | 8 | 0 | 8 |
2017 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
2017 Octubre | 9 | 4 | 13 |
2017 Septiembre | 9 | 0 | 9 |
2017 Agosto | 12 | 4 | 16 |
2017 Julio | 14 | 4 | 18 |
2017 Junio | 14 | 2 | 16 |
2016 Diciembre | 0 | 3 | 3 |
2016 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
2016 Octubre | 0 | 7 | 7 |
2016 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
2016 Agosto | 0 | 3 | 3 |
2016 Julio | 1 | 2 | 3 |
2016 Abril | 0 | 1 | 1 |
2016 Marzo | 2 | 0 | 2 |
2015 Diciembre | 2 | 1 | 3 |
2015 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
2015 Octubre | 1 | 1 | 2 |
2015 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2015 Agosto | 4 | 3 | 7 |
2015 Julio | 12 | 6 | 18 |
2015 Junio | 7 | 9 | 16 |