se ha leído el artículo
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tratamiento con inmunosupresores, a pesar del mayor riesgo de desarrollo de efectos secundarios.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 45 años sin hábitos tóxicos ni antecedentes personales previos de interés. Fue diagnosticado de ICV tras episodio de sepsis neumocócica de origen pulmonar a la edad de 29 años. Desde entonces sigue tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas. Había presentado episodios puntuales de infecciones del área ORL. A nivel gastrointestinal se había comprobado la infección por H. pylori tras estudio de dispepsia (erradicado con pauta de amoxicilina-claritromicina-omeprazol durante 10 días) y 2 infecciones intestinales por Campylobacter correctamente tratadas.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se derivó a consultas de digestivo por diarrea crónica. Se descartaron minuciosamente enfermedades infecciosas, enfermedad celiaca (biopsias de duodeno normales) y déficit de disacaridasas. Se realizó una colonoscopia que mostró lesiones inflamatorias leves en la válvula ileocecal y los 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de ileon terminal. Las biopsias informaron sobre la presencia de hallazgos propios de enfermedad de Crohn. El estudio de revisión histológica de la misma reveló «lesiones inflamatorias discontinuas en ileon con criptitis, sin erosión de epitelio ileal; en colon derecho hallazgos tipo colitis activa focal (CAF), con presencia de granuloma aislado relacionado con la anterior; es muy significativa la pobreza de células inflamatorias en lámina propia de las áreas no afectas predominantes». El estudio de extensión/complicaciones con entero-RM fue negativo. Analíticamente destacaba solo discreta colestasis disociada intermitente (gamma-glutamil-transpeptidasa 176 UI/L, fosfatasa alcalina 231 UI/L). La evolución clínica tras un ciclo de budesonida (9 mg durante 3 meses) fue muy buena, pero reaparecieron los síntomas al suspenderla. Posteriormente necesitó el uso de deflazacort para el control de los síntomas, con comportamiento corticodependiente e incapacidad de descender de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. Se instauró tratamiento con azatioprina según determinación de tiopurina-metil-transferasa (2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg), quedando asintomático y sin ningún evento infeccioso de importancia hasta la fecha (12 meses de seguimiento). Previo al uso de inmunosupresores se realizó estudio manométrico hepático normal, así como biopsia hepática que mostró hallazgos de hepatitis granulomatosa.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Resulta paradójica, aunque existe, la asociación de enfermedades autoinmunes con la ICV<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Esta representa la inmunodeficiencia primaria (no adquirida) más común, caracterizada por variabilidad en sus manifestaciones clínicas y analíticas, predominando las relacionadas con el déficit de la formación de anticuerpos. En esta enfermedad no solo (como cabría esperar) son frecuentes las infecciones, sino que además los pacientes tienen mayor predisposición al desarrollo de enfermedades autoinmunes (e inflamación crónica con manifestaciones granulomatosas) y neoplasias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>, lo que refleja la profunda disregulación global del sistema inmune, que afecta tanto a la inmunidad adquirida como a la innata<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. El aparato digestivo constituye el mayor órgano inmunológico, dado que en el tracto gastrointestinal se encuentran el mayor porcentaje de linfocitos y se generan grandes cantidades de IgA. Por tanto, resulta fácil de comprender que es uno de los principales órganos diana de la ICV, con afectación de entre el 20-60% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a>. El síntoma más frecuente a nivel digestivo es la diarrea, en la mayoría de las ocasiones de causa infecciosa, aunque también puede ser secundaria a otras entidades relacionadas, fundamentalmente autoinmune (enfermedad inflamatoria intestinal [EII], enfermedad celiaca, enteropatía autoinmune) o neoplásica (síndrome linfoproliferativo). Un estudio español<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> sobre una cohorte de 152 pacientes con inmunodeficiencias primarias de anticuerpos (35% con ICV) reveló una alta incidencia de eventos autoinmunes a lo largo del curso evolutivo de la enfermedad, con tasas del 37% para los enfermos de ICV. La mayoría de las enfermedades autoinmunes diagnosticadas fueron de índole hematológica, llegándose al diagnóstico de EII, tan solo en el 3,2% del total de todos los pacientes con inmunodeficiencias primarias de anticuerpos. La incidencia de EII en pacientes con ICV pudiera ser mayor, como se describe en otro estudio español que recoge, también retrospectivamente, la incidencia de enfermedades gastrointestinales en una cohorte de 57 pacientes con inmunodeficiencias primarias de anticuerpos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En dicho estudio se describen 3 casos de EII sobre 20 pacientes afectos de ICV (15%). El tratamiento ideal no está claramente establecido debido al pequeño número de casos publicados. Se recomienda el mismo que en pacientes con EII «clásica», añadida a la terapia con inmunoglobulinas y con especial vigilancia del desarrollo de infecciones o síndromes linfoproliferativos. Existe poca experiencia en el tratamiento con inmunosupresores y biológicos recogida en la literatura. El uso de estos fármacos en otras enfermedades relacionadas con la ICV (fundamentalmente enfermedad granulomatosa) avalan su eficacia y la ausencia de efectos secundarios significativos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. En 2007 se publica una pequeña serie de pacientes con ICV y enteropatía autoinmune intestinal tratados con éxito y sin complicaciones con infliximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Posteriormente 2 grupos españoles describen el tratamiento seguro y exitoso con inmunosupresores y biológicos en pacientes con enfermedad de Crohn e ICV<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos un caso de enfermedad de Crohn en paciente con ICV, cuya relación, aunque paradójica, existe y con una prevalencia no despreciable (EII hasta el 15% en algunas series). Se considera (a pesar del escaso número de casos publicados) que el tratamiento debe ser el mismo que en los pacientes con EII. Aunque debemos estar alerta por la mayor incidencia de desarrollo de infecciones y enfermedades neoplásicas, el uso de inmunosupresores y biológicos se ha demostrado eficaz y seguro. Nuestro paciente hasta la fecha ha requerido el uso de azatioprina con buenos resultados y sin efectos adversos significativos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Enfermedad autoinmune en inmunodeficiencias primarias de anticuerpos" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "E. Sarmiento" 1 => "R. Mora" 2 => "M. Rodríguez-Mahou" 3 => "J. Rodríguez-Molina" 4 => "E. Fernández-Cruz" 5 => "J. 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Octubre | 76 | 4 | 80 |
2024 Septiembre | 129 | 4 | 133 |
2024 Agosto | 102 | 4 | 106 |
2024 Julio | 110 | 3 | 113 |
2024 Junio | 104 | 6 | 110 |
2024 Mayo | 138 | 0 | 138 |
2024 Abril | 98 | 3 | 101 |
2024 Marzo | 114 | 12 | 126 |
2024 Febrero | 104 | 8 | 112 |
2024 Enero | 142 | 1 | 143 |
2023 Diciembre | 126 | 3 | 129 |
2023 Noviembre | 162 | 6 | 168 |
2023 Octubre | 167 | 27 | 194 |
2023 Septiembre | 109 | 20 | 129 |
2023 Agosto | 105 | 13 | 118 |
2023 Julio | 106 | 13 | 119 |
2023 Junio | 101 | 6 | 107 |
2023 Mayo | 170 | 3 | 173 |
2023 Abril | 122 | 5 | 127 |
2023 Marzo | 146 | 7 | 153 |
2023 Febrero | 112 | 7 | 119 |
2023 Enero | 99 | 8 | 107 |
2022 Diciembre | 88 | 22 | 110 |
2022 Noviembre | 122 | 25 | 147 |
2022 Octubre | 127 | 21 | 148 |
2022 Septiembre | 134 | 17 | 151 |
2022 Agosto | 92 | 18 | 110 |
2022 Julio | 90 | 20 | 110 |
2022 Junio | 93 | 17 | 110 |
2022 Mayo | 120 | 16 | 136 |
2022 Abril | 112 | 17 | 129 |
2022 Marzo | 148 | 11 | 159 |
2022 Febrero | 172 | 9 | 181 |
2022 Enero | 174 | 13 | 187 |
2021 Diciembre | 138 | 13 | 151 |
2021 Noviembre | 155 | 9 | 164 |
2021 Octubre | 163 | 22 | 185 |
2021 Septiembre | 125 | 17 | 142 |
2021 Agosto | 128 | 10 | 138 |
2021 Julio | 128 | 11 | 139 |
2021 Junio | 114 | 8 | 122 |
2021 Mayo | 134 | 9 | 143 |
2021 Abril | 302 | 26 | 328 |
2021 Marzo | 199 | 17 | 216 |
2021 Febrero | 92 | 12 | 104 |
2021 Enero | 101 | 11 | 112 |
2020 Diciembre | 94 | 16 | 110 |
2020 Noviembre | 86 | 21 | 107 |
2020 Octubre | 66 | 26 | 92 |
2020 Septiembre | 77 | 35 | 112 |
2020 Agosto | 121 | 43 | 164 |
2020 Julio | 149 | 19 | 168 |
2020 Junio | 163 | 21 | 184 |
2020 Mayo | 156 | 24 | 180 |
2020 Abril | 141 | 19 | 160 |
2020 Marzo | 204 | 27 | 231 |
2020 Febrero | 243 | 29 | 272 |
2020 Enero | 69 | 8 | 77 |
2019 Diciembre | 76 | 13 | 89 |
2019 Noviembre | 28 | 14 | 42 |
2019 Octubre | 55 | 10 | 65 |
2019 Septiembre | 40 | 10 | 50 |
2019 Agosto | 22 | 11 | 33 |
2019 Julio | 36 | 23 | 59 |
2019 Junio | 91 | 25 | 116 |
2019 Mayo | 250 | 29 | 279 |
2019 Abril | 76 | 27 | 103 |
2019 Marzo | 18 | 5 | 23 |
2019 Febrero | 18 | 16 | 34 |
2019 Enero | 13 | 9 | 22 |
2018 Diciembre | 13 | 5 | 18 |
2018 Noviembre | 19 | 6 | 25 |
2018 Octubre | 17 | 1 | 18 |
2018 Septiembre | 27 | 9 | 36 |
2018 Agosto | 9 | 4 | 13 |
2018 Julio | 8 | 1 | 9 |
2018 Junio | 7 | 3 | 10 |
2018 Mayo | 15 | 1 | 16 |
2018 Abril | 8 | 1 | 9 |
2018 Marzo | 21 | 2 | 23 |
2018 Febrero | 6 | 0 | 6 |
2018 Enero | 7 | 0 | 7 |
2017 Diciembre | 11 | 2 | 13 |
2017 Noviembre | 13 | 2 | 15 |
2017 Marzo | 1 | 0 | 1 |
2016 Julio | 0 | 1 | 1 |
2016 Junio | 0 | 2 | 2 |
2016 Mayo | 0 | 1 | 1 |
2016 Marzo | 1 | 0 | 1 |
2016 Febrero | 0 | 1 | 1 |
2016 Enero | 1 | 3 | 4 |
2015 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
2015 Noviembre | 9 | 4 | 13 |
2015 Octubre | 12 | 8 | 20 |