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Carta científica
Tratamiento con inmunosupresores en paciente con enfermedad de Crohn e inmunodeficiencia común variable
Treatment with immunosupressants in a patient with Crohn's disease and common variable immunodeficiency
Claudio Trigo Salado
Autor para correspondencia
ctrigosalado@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Eduardo Leo Carnerero, Ángeles Pizarro Moreno, María Dolores de la Cruz Ramírez, Ángela Araujo Miguez, José Manuel Herrera Justiniano, José Luis Márquez Galán
UGC Aparato Digestivo, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
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y 2 infecciones intestinales por Campylobacter correctamente tratadas&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se deriv&#243; a consultas de digestivo por diarrea cr&#243;nica&#46; Se descartaron minuciosamente enfermedades infecciosas&#44; enfermedad celiaca &#40;biopsias de duodeno normales&#41; y d&#233;ficit de disacaridasas&#46; Se realiz&#243; una colonoscopia que mostr&#243; lesiones inflamatorias leves en la v&#225;lvula ileocecal y los 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de ileon terminal&#46; Las biopsias informaron sobre la presencia de hallazgos propios de enfermedad de Crohn&#46; El estudio de revisi&#243;n histol&#243;gica de la misma revel&#243; &#171;lesiones inflamatorias discontinuas en ileon con criptitis&#44; sin erosi&#243;n de epitelio ileal&#59; en colon derecho hallazgos tipo colitis activa focal &#40;CAF&#41;&#44; con presencia de granuloma aislado relacionado con la anterior&#59; es muy significativa la pobreza de c&#233;lulas inflamatorias en l&#225;mina propia de las &#225;reas no afectas predominantes&#187;&#46; El estudio de extensi&#243;n&#47;complicaciones con entero-RM fue negativo&#46; Anal&#237;ticamente destacaba solo discreta colestasis disociada intermitente &#40;gamma-glutamil-transpeptidasa 176 UI&#47;L&#44; fosfatasa alcalina 231 UI&#47;L&#41;&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica tras un ciclo de budesonida &#40;9 mg durante 3 meses&#41; fue muy buena&#44; pero reaparecieron los s&#237;ntomas al suspenderla&#46; Posteriormente necesit&#243; el uso de deflazacort para el control de los s&#237;ntomas&#44; con comportamiento corticodependiente e incapacidad de descender de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; Se instaur&#243; tratamiento con azatioprina seg&#250;n determinaci&#243;n de tiopurina-metil-transferasa &#40;2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#41;&#44; quedando asintom&#225;tico y sin ning&#250;n evento infeccioso de importancia hasta la fecha &#40;12 meses de seguimiento&#41;&#46; Previo al uso de inmunosupresores se realiz&#243; estudio manom&#233;trico hep&#225;tico normal&#44; as&#237; como biopsia hep&#225;tica que mostr&#243; hallazgos de hepatitis granulomatosa&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Resulta parad&#243;jica&#44; aunque existe&#44; la asociaci&#243;n de enfermedades autoinmunes con la ICV<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Esta representa la inmunodeficiencia primaria &#40;no adquirida&#41; m&#225;s com&#250;n&#44; caracterizada por variabilidad en sus manifestaciones cl&#237;nicas y anal&#237;ticas&#44; predominando las relacionadas con el d&#233;ficit de la formaci&#243;n de anticuerpos&#46; En esta enfermedad no solo &#40;como cabr&#237;a esperar&#41; son frecuentes las infecciones&#44; sino que adem&#225;s los pacientes tienen mayor predisposici&#243;n al desarrollo de enfermedades autoinmunes &#40;e inflamaci&#243;n cr&#243;nica con manifestaciones granulomatosas&#41; y neoplasias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#44; lo que refleja la profunda disregulaci&#243;n global del sistema inmune&#44; que afecta tanto a la inmunidad adquirida como a la innata<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span></a>&#46; El aparato digestivo constituye el mayor &#243;rgano inmunol&#243;gico&#44; dado que en el tracto gastrointestinal se encuentran el mayor porcentaje de linfocitos y se generan grandes cantidades de IgA&#46; Por tanto&#44; resulta f&#225;cil de comprender que es uno de los principales &#243;rganos diana de la ICV&#44; con afectaci&#243;n de entre el 20-60&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;5</span></a>&#46; El s&#237;ntoma m&#225;s frecuente a nivel digestivo es la diarrea&#44; en la mayor&#237;a de las ocasiones de causa infecciosa&#44; aunque tambi&#233;n puede ser secundaria a otras entidades relacionadas&#44; fundamentalmente autoinmune &#40;enfermedad inflamatoria intestinal &#91;EII&#93;&#44; enfermedad celiaca&#44; enteropat&#237;a autoinmune&#41; o neopl&#225;sica &#40;s&#237;ndrome linfoproliferativo&#41;&#46; Un estudio espa&#241;ol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> sobre una cohorte de 152 pacientes con inmunodeficiencias primarias de anticuerpos &#40;35&#37; con ICV&#41; revel&#243; una alta incidencia de eventos autoinmunes a lo largo del curso evolutivo de la enfermedad&#44; con tasas del 37&#37; para los enfermos de ICV&#46; La mayor&#237;a de las enfermedades autoinmunes diagnosticadas fueron de &#237;ndole hematol&#243;gica&#44; lleg&#225;ndose al diagn&#243;stico de EII&#44; tan solo en el 3&#44;2&#37; del total de todos los pacientes con inmunodeficiencias primarias de anticuerpos&#46; La incidencia de EII en pacientes con ICV pudiera ser mayor&#44; como se describe en otro estudio espa&#241;ol que recoge&#44; tambi&#233;n retrospectivamente&#44; la incidencia de enfermedades gastrointestinales en una cohorte de 57 pacientes con inmunodeficiencias primarias de anticuerpos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En dicho estudio se describen 3 casos de EII sobre 20 pacientes afectos de ICV &#40;15&#37;&#41;&#46; El tratamiento ideal no est&#225; claramente establecido debido al peque&#241;o n&#250;mero de casos publicados&#46; Se recomienda el mismo que en pacientes con EII &#171;cl&#225;sica&#187;&#44; a&#241;adida a la terapia con inmunoglobulinas y con especial vigilancia del desarrollo de infecciones o s&#237;ndromes linfoproliferativos&#46; Existe poca experiencia en el tratamiento con inmunosupresores y biol&#243;gicos recogida en la literatura&#46; El uso de estos f&#225;rmacos en otras enfermedades relacionadas con la ICV &#40;fundamentalmente enfermedad granulomatosa&#41; avalan su eficacia y la ausencia de efectos secundarios significativos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; En 2007 se publica una peque&#241;a serie de pacientes con ICV y enteropat&#237;a autoinmune intestinal tratados con &#233;xito y sin complicaciones con infliximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Posteriormente 2 grupos espa&#241;oles describen el tratamiento seguro y exitoso con inmunosupresores y biol&#243;gicos en pacientes con enfermedad de Crohn e ICV<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; presentamos un caso de enfermedad de Crohn en paciente con ICV&#44; cuya relaci&#243;n&#44; aunque parad&#243;jica&#44; existe y con una prevalencia no despreciable &#40;EII hasta el 15&#37; en algunas series&#41;&#46; Se considera &#40;a pesar del escaso n&#250;mero de casos publicados&#41; que el tratamiento debe ser el mismo que en los pacientes con EII&#46; Aunque debemos estar alerta por la mayor incidencia de desarrollo de infecciones y enfermedades neopl&#225;sicas&#44; el uso de inmunosupresores y biol&#243;gicos se ha demostrado eficaz y seguro&#46; Nuestro paciente hasta la fecha ha requerido el uso de azatioprina con buenos resultados y sin efectos adversos significativos&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02105705
Idioma original: Español
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