Carta científica
Paraganglioma mesentérico simulando una neoplasia ovárica
Mesenteric paraganglioma mimicking an ovarian neoplasm
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class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los paragangliomas son tumores que derivan de células neuroendocrinas que forman ganglios simpáticos y parasimpáticos del sistema nervioso autónomo que constituyen paraganglios. Están clasificados en funcionantes o no funcionantes, basándose en la producción de catecolaminas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El paraganglioma intraabdominal más común es el feocromocitoma de la médula adrenal. Se ha descrito la presencia de paragangliomas extraadrenales en el tracto intestinal, especialmente en el duodeno, y como tumoración mesentérica son extremadamente raros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente de 51 años que consulta por presentar sangrado poscoital; durante la ecografía se observó de forma accidental tumoración quística bien circunscrita de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, con incremento de la vascularidad, ubicada en el ovario izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El examen físico no mostró ningún tipo de anomalía. Los marcadores tumorales CA-125 y CA 19-9 presentaron valores de 58 y 43<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/L, respectivamente.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La laparoscopia confirmó la presencia de un quiste dermoide en el ovario izquierdo, realizándose ooforosalpingectomía izquierda. Se observó en el mismo lado una tumoración quística de forma ovoide de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de superficie grisácea lisa, encapsulada y blanda, fija al mesenterio del intestino delgado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). No se observaron linfadenopatías o ascitis. La tumoración fue extirpada sin realizar resección de asas intestinales. La paciente fue dada de alta al tercer día, y 10 meses después de la cirugía no ha presentado recurrencia o metástasis.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen de Anatomía Patológica mostraba una tumoración con células fusiformes de citoplasma amplio que formaban nidos sólidos entrelazados, separadas por tejido laxo vascularizado, congestivo y con focos hemorrágicos, simulando el patrón Zellballen. La actividad mitótica era escasa. Los estudios de inmunohistoquímica revelaron la presencia de cromogranina A, sinaptofisina, vimentina y proteína S-100, confirmando el diagnóstico de paraganglioma mesentérico con bajo índice proliferativo (Ki-67: 7%).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de los paragangliomas es de 0,2-0,5 por 100.000 habitantes/año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los paragangliomas extraadrenales representan el 5-10% de los tumores simpáticos y han sido descritos en diversas ubicaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Las condiciones hereditarias asociadas incluyen neoplasia endocrina múltiple tipo 2, paraganglioma familiar, enfermedad de von Hippel-Lindau, tríada de Carney, neurofibromatosis tipo 1 y mutaciones en por lo menos 6 genes distintos. El mecanismo de tumorogénesis es desconocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los paragangliomas extraadrenales aparecen en cualquier parte desde el cuello a la pelvis; sin embargo, la mayoría son intraabdominales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Se producen entre la tercera y la quinta década de la vida y predominan en el sexo masculino. Se comportan de forma más agresiva y la frecuencia de cambios malignos es de 14 y 50%, respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La nomenclatura de los paragangliomas extraadrenales se basa en la distribución anatómica, la inervación y la estructura microscópica, siendo angioméricos, intravagales, aortosimpáticos (asociados con ganglios retroperitoneales y cadena simpática en tórax y abdomen, e incluye los órganos de Zuckerkandl) y autonómicos viscerales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Los paragangliomas extraadrenales mesentéricos son extremadamente raros y solo existen 12 casos reportados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tamaño y la localización determinan la aparición de síntomas: dolor abdominal, ureterohidronefrosis, hematuria, ictericia obstructiva, hemorragia retroperitoneal aguda e hipertensión renovascular por compresión de la arteria renal, lesiones óseas líticas por diseminación metastásica o síntomas nerviosos como cruralgias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,7</span></a>. En el presente caso, la tumoración no produjo ningún síntoma sistémico o local de obstrucción.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los signos y síntomas en los paragangliomas extraadrenales funcionantes son por exceso de catecolaminas, describiéndose en un 25-60% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, aunque también pueden sintetizar y secretar neuropéptido Y, polipéptido pancreático, polipéptido intestinal vasoactivo, gastrina y somatostatina. Los paragangliomas extraadrenales no funcionantes, con niveles normales de catecolaminas, permanecen latentes, alcanzando grandes tamaños y provocando clínica por compresión de los órganos vecinos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los paragangliomas extraadrenales son tumores hipervasculares, no funcionantes, con tendencia a presentar necrosis hemorrágica. Las técnicas para el diagnóstico por imagen son la tomografía computarizada y la resonancia magnética, pero no existen signos radiológicos específicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. Los diagnósticos diferenciales incluyen tumores del estroma gastrointestinal, el leiomioma, el linfoma maligno, la enfermedad de Castleman y tumores metastásicos. La sospecha radiológica de malignidad se basa en la rotura de la cápsula o la existencia de invasión locorregional y presencia de adenopatías o metástasis. Además, los paragangliomas extraadrenales malignos tienden a presentar márgenes irregulares con densidad heterogénea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La gammagrafía con metayodobenzilguanidina, un análogo de las catecolaminas captado en más del 90% de los paragangliomas, puede ser utilizada para su localización y tratamiento. Esta prueba es específica, pero en ocasiones carece de sensibilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, ya que existe una correlación positiva entre la exéresis completa y el pronóstico. La quimioterapia se utiliza en pacientes con enfermedad no resecable o metastásica y como tratamiento neoadyuvante en grandes tumores para facilitar la resección quirúrgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En las recurrencias tumorales también está indicada la resección quirúrgica. No existen reportes de metástasis a ganglios linfáticos ni a órganos cercanos o distantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los paragangliomas extraadrenales son un dilema diagnóstico para el patólogo. La evaluación citológica de los hallazgos neuroendocrinos de las células tumorales ayuda a evitar los diagnósticos erróneos de carcinoma o sarcoma. Su patrón microscópico es trabecular, con cordones de células tumorales definiendo nidos de células cuboidales con patrón Zellballen, separados por septos fibrovascularizados. Los indicadores fiables de malignidad son invasión extensa de órganos adyacentes (ganglios linfáticos) y diseminación metastásica a distancia (pulmón e hígado)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 995 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 151552 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen ecográfica de la tumoración quística.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 995 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 131443 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Visualización macroscópica durante la laparoscopia del paraganglioma mesentérico.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sporadic paraganglioma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "J.A. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2024 Octubre | 24 | 2 | 26 |
| 2024 Septiembre | 26 | 5 | 31 |
| 2024 Agosto | 22 | 3 | 25 |
| 2024 Julio | 19 | 6 | 25 |
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| 2024 Abril | 28 | 21 | 49 |
| 2024 Marzo | 26 | 8 | 34 |
| 2024 Febrero | 19 | 5 | 24 |
| 2024 Enero | 43 | 3 | 46 |
| 2023 Diciembre | 31 | 3 | 34 |
| 2023 Noviembre | 36 | 4 | 40 |
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| 2022 Noviembre | 45 | 5 | 50 |
| 2022 Octubre | 55 | 23 | 78 |
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| 2021 Diciembre | 49 | 18 | 67 |
| 2021 Noviembre | 58 | 13 | 71 |
| 2021 Octubre | 35 | 12 | 47 |
| 2021 Septiembre | 36 | 16 | 52 |
| 2021 Agosto | 32 | 6 | 38 |
| 2021 Julio | 32 | 13 | 45 |
| 2021 Junio | 32 | 11 | 43 |
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| 2021 Abril | 66 | 27 | 93 |
| 2021 Marzo | 53 | 18 | 71 |
| 2021 Febrero | 44 | 9 | 53 |
| 2021 Enero | 34 | 11 | 45 |
| 2020 Diciembre | 33 | 12 | 45 |
| 2020 Noviembre | 42 | 13 | 55 |
| 2020 Octubre | 30 | 9 | 39 |
| 2020 Septiembre | 24 | 5 | 29 |
| 2020 Agosto | 29 | 7 | 36 |
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| 2020 Marzo | 20 | 15 | 35 |
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| 2020 Enero | 24 | 7 | 31 |
| 2019 Diciembre | 27 | 13 | 40 |
| 2019 Noviembre | 29 | 20 | 49 |
| 2019 Octubre | 18 | 6 | 24 |
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| 2019 Julio | 27 | 7 | 34 |
| 2019 Junio | 48 | 14 | 62 |
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| 2019 Abril | 56 | 17 | 73 |
| 2019 Marzo | 7 | 1 | 8 |
| 2019 Febrero | 21 | 9 | 30 |
| 2019 Enero | 12 | 4 | 16 |
| 2018 Diciembre | 18 | 2 | 20 |
| 2018 Noviembre | 16 | 10 | 26 |
| 2018 Octubre | 32 | 7 | 39 |
| 2018 Septiembre | 12 | 1 | 13 |
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| 2018 Julio | 11 | 7 | 18 |
| 2018 Junio | 5 | 13 | 18 |
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| 2017 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
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| 2016 Junio | 3 | 4 | 7 |
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| 2016 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Enero | 6 | 4 | 10 |
| 2015 Diciembre | 4 | 6 | 10 |
| 2015 Noviembre | 2 | 1 | 3 |
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