Los paragangliomas son tumores que derivan de células neuroendocrinas que forman ganglios simpáticos y parasimpáticos del sistema nervioso autónomo que constituyen paraganglios. Están clasificados en funcionantes o no funcionantes, basándose en la producción de catecolaminas1. El paraganglioma intraabdominal más común es el feocromocitoma de la médula adrenal. Se ha descrito la presencia de paragangliomas extraadrenales en el tracto intestinal, especialmente en el duodeno, y como tumoración mesentérica son extremadamente raros2.
Presentamos el caso de una paciente de 51 años que consulta por presentar sangrado poscoital; durante la ecografía se observó de forma accidental tumoración quística bien circunscrita de 6×5cm, con incremento de la vascularidad, ubicada en el ovario izquierdo (fig. 1). El examen físico no mostró ningún tipo de anomalía. Los marcadores tumorales CA-125 y CA 19-9 presentaron valores de 58 y 43UI/L, respectivamente.
La laparoscopia confirmó la presencia de un quiste dermoide en el ovario izquierdo, realizándose ooforosalpingectomía izquierda. Se observó en el mismo lado una tumoración quística de forma ovoide de 8×6×4cm, de superficie grisácea lisa, encapsulada y blanda, fija al mesenterio del intestino delgado (fig. 2). No se observaron linfadenopatías o ascitis. La tumoración fue extirpada sin realizar resección de asas intestinales. La paciente fue dada de alta al tercer día, y 10 meses después de la cirugía no ha presentado recurrencia o metástasis.
El examen de Anatomía Patológica mostraba una tumoración con células fusiformes de citoplasma amplio que formaban nidos sólidos entrelazados, separadas por tejido laxo vascularizado, congestivo y con focos hemorrágicos, simulando el patrón Zellballen. La actividad mitótica era escasa. Los estudios de inmunohistoquímica revelaron la presencia de cromogranina A, sinaptofisina, vimentina y proteína S-100, confirmando el diagnóstico de paraganglioma mesentérico con bajo índice proliferativo (Ki-67: 7%).
La incidencia de los paragangliomas es de 0,2-0,5 por 100.000 habitantes/año3. Los paragangliomas extraadrenales representan el 5-10% de los tumores simpáticos y han sido descritos en diversas ubicaciones1,2. Las condiciones hereditarias asociadas incluyen neoplasia endocrina múltiple tipo 2, paraganglioma familiar, enfermedad de von Hippel-Lindau, tríada de Carney, neurofibromatosis tipo 1 y mutaciones en por lo menos 6 genes distintos. El mecanismo de tumorogénesis es desconocido1.
Los paragangliomas extraadrenales aparecen en cualquier parte desde el cuello a la pelvis; sin embargo, la mayoría son intraabdominales4. Se producen entre la tercera y la quinta década de la vida y predominan en el sexo masculino. Se comportan de forma más agresiva y la frecuencia de cambios malignos es de 14 y 50%, respectivamente2.
La nomenclatura de los paragangliomas extraadrenales se basa en la distribución anatómica, la inervación y la estructura microscópica, siendo angioméricos, intravagales, aortosimpáticos (asociados con ganglios retroperitoneales y cadena simpática en tórax y abdomen, e incluye los órganos de Zuckerkandl) y autonómicos viscerales5. Los paragangliomas extraadrenales mesentéricos son extremadamente raros y solo existen 12 casos reportados6.
El tamaño y la localización determinan la aparición de síntomas: dolor abdominal, ureterohidronefrosis, hematuria, ictericia obstructiva, hemorragia retroperitoneal aguda e hipertensión renovascular por compresión de la arteria renal, lesiones óseas líticas por diseminación metastásica o síntomas nerviosos como cruralgias5,7. En el presente caso, la tumoración no produjo ningún síntoma sistémico o local de obstrucción.
Los signos y síntomas en los paragangliomas extraadrenales funcionantes son por exceso de catecolaminas, describiéndose en un 25-60% de los pacientes5, aunque también pueden sintetizar y secretar neuropéptido Y, polipéptido pancreático, polipéptido intestinal vasoactivo, gastrina y somatostatina. Los paragangliomas extraadrenales no funcionantes, con niveles normales de catecolaminas, permanecen latentes, alcanzando grandes tamaños y provocando clínica por compresión de los órganos vecinos7.
La mayoría de los paragangliomas extraadrenales son tumores hipervasculares, no funcionantes, con tendencia a presentar necrosis hemorrágica. Las técnicas para el diagnóstico por imagen son la tomografía computarizada y la resonancia magnética, pero no existen signos radiológicos específicos8,9. Los diagnósticos diferenciales incluyen tumores del estroma gastrointestinal, el leiomioma, el linfoma maligno, la enfermedad de Castleman y tumores metastásicos. La sospecha radiológica de malignidad se basa en la rotura de la cápsula o la existencia de invasión locorregional y presencia de adenopatías o metástasis. Además, los paragangliomas extraadrenales malignos tienden a presentar márgenes irregulares con densidad heterogénea9. La gammagrafía con metayodobenzilguanidina, un análogo de las catecolaminas captado en más del 90% de los paragangliomas, puede ser utilizada para su localización y tratamiento. Esta prueba es específica, pero en ocasiones carece de sensibilidad10.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, ya que existe una correlación positiva entre la exéresis completa y el pronóstico. La quimioterapia se utiliza en pacientes con enfermedad no resecable o metastásica y como tratamiento neoadyuvante en grandes tumores para facilitar la resección quirúrgica7. En las recurrencias tumorales también está indicada la resección quirúrgica. No existen reportes de metástasis a ganglios linfáticos ni a órganos cercanos o distantes6.
Los paragangliomas extraadrenales son un dilema diagnóstico para el patólogo. La evaluación citológica de los hallazgos neuroendocrinos de las células tumorales ayuda a evitar los diagnósticos erróneos de carcinoma o sarcoma. Su patrón microscópico es trabecular, con cordones de células tumorales definiendo nidos de células cuboidales con patrón Zellballen, separados por septos fibrovascularizados. Los indicadores fiables de malignidad son invasión extensa de órganos adyacentes (ganglios linfáticos) y diseminación metastásica a distancia (pulmón e hígado)6.
