Carta científica
Manifestaciones gastrointestinales y hepatobiliares en pacientes con inmunodeficiencia común variable: a propósito de 3 casos clínicos
Gastrointestinal and hepatobiliary manifestations in patients with common variable immunodeficiency: In relation to three clinical cases
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La IDCV presenta hasta un 60% de manifestaciones gastrointestinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y un 10% de manifestaciones hepáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos 3 casos de pacientes con IDCV y manifestaciones gastrointestinales. Varón de 46 años, en contexto de hepatitis aguda es estudiado con biopsia hepática que concluye hepatitis autoinmune (HAI). Se maneja con prednisona más azatioprina con buena respuesta. En controles destacan inmunoglobulinas bajas, sin infecciones recurrentes previas y en seguimiento se diagnostica IDCV. Se maneja con reposición mensual de inmunoglobulina con buena respuesta clínica.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El siguiente caso corresponde a paciente hombre de 33 años con antecedente de IDCV e infecciones respiratorias recurrentes y en terapia con dosis mensuales de inmunoglobulina. En controles durante los últimos 12 meses se pesquisa una disminución progresiva de proteínas totales (4,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y albúmina (2,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl). Con prealbúmina normal, sin proteinuria, anticuerpos antitransglutaminasa negativos y sin baja de peso.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La endoscopía alta muestra antropatía erosiva y la colonoscopía pólipos de colon resecados. Las biopsias de intestino delgado muestran duodenitis crónica con atrofia subtotal de vellosidades y pólipos de colon con displasia de alto grado. Se optimiza nutrición sin respuesta y se plantea enteropatía perdedora de proteínas, la que se confirma con medición de α1-antitripsina en deposiciones. El paciente recibe tratamiento con corticoides con buena respuesta.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El último caso es varón de 21 años con antecedente de IDCV y neutropenia cíclica, con infecciones recurrentes, y que recibe ocasionalmente dosis de inmunoglobulinas. En contexto de prurito y alteración del perfil hepático, se diagnostica colangitis esclerosante primaria (CEP) por colangiorresonancia. Se descartan causas secundarias y se inicia manejo con ácido ursodesoxicólico, con buena respuesta. Posteriormente, presenta cuadro de 6 meses de diarrea intermitente con sangre y no refiere otros síntomas. Los exámenes de laboratorio muestran anemia, neutropenia y calprotectina fecal normal.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La colonoscopía muestra proctitis inespecífica, 2 pólipos en sigmoides que fueron resecados y las biopsias muestran colitis crónica inespecífica. Se indicó inmunoglobulinas mensualmente logrando mejoría de la diarrea.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La IDCV es la inmunodeficiencia primaria más frecuente caracterizada por disfunción de linfocitos B y baja producción de anticuerpos, lo que genera mala respuesta a infecciones y vacunas. Además, se describe desregulación de linfocitos T lo que condiciona algunas de las manifestaciones autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso presenta HAI, la autoinmunidad es frecuente en IDCV y se han descrito reacciones autoinmunes a nivel hepático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El diagnóstico es complejo, ya que la IgG no se eleva. En este caso se aplicaron los criterios de Hennes para el diagnóstico con un total de 6 puntos. Los pacientes con IDCV presentan mayor incidencia de granulomas hepáticos, hiperplasia nodular regenerativa, CEP, colangitis biliar primaria y cirrosis criptogénica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo caso presenta hipoalbuminemia e infiltración inflamatoria mononuclear de la mucosa duodenal. En IDCV es habitual la infiltración linfocitaria en el tubo digestivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, asemejándose a una enteropatía autoinmune, como enfermedad celíaca, que genera malabsorción lo que explicaría la hipoalbuminemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En estos casos, los anticuerpos anti-transglutaminasa son negativos y sin respuesta a dieta sin gluten, respondiendo a corticoides en casos seleccionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El paciente presenta varios pólipos en el colon. La presencia de pólipos colónicos es similar a la población general y no se registra riesgo aumentado de cáncer de colon<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tercer paciente presenta diarrea crónica y compromiso inflamatorio de la mucosa colorrectal. La enfermedad inflamatoria intestinal es más frecuente en pacientes con ICDV, pero el hallazgo de colitis inespecífica es frecuente y explicaría la diarrea que presenta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La reposición de inmunoglobulinas no resuelve estos cuadros generalmente, por lo que se requiere terapia corticoidal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. También presenta CEP que es más frecuente en pacientes con IDCV. Otras alteraciones del tubo digestivo incluyen infecciones oportunistas que generarían diarrea crónica e infección por <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori</span> asociada a un aumento en la incidencia de cáncer gástrico hasta 50 veces comparado con la población general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, en pacientes con IDCV son frecuentes las manifestaciones digestivas y hepatobiliares, por lo que se sugiere la búsqueda dirigida por la morbimortalidad que representan.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Gastrointestinal and hepatic manifestations of primary immune deficiency diseases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "S.Z. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2024 Octubre | 40 | 5 | 45 |
| 2024 Septiembre | 43 | 3 | 46 |
| 2024 Agosto | 35 | 6 | 41 |
| 2024 Julio | 50 | 6 | 56 |
| 2024 Junio | 34 | 10 | 44 |
| 2024 Mayo | 33 | 9 | 42 |
| 2024 Abril | 42 | 4 | 46 |
| 2024 Marzo | 48 | 4 | 52 |
| 2024 Febrero | 52 | 6 | 58 |
| 2024 Enero | 53 | 5 | 58 |
| 2023 Diciembre | 54 | 2 | 56 |
| 2023 Noviembre | 68 | 4 | 72 |
| 2023 Octubre | 84 | 4 | 88 |
| 2023 Septiembre | 44 | 3 | 47 |
| 2023 Agosto | 42 | 2 | 44 |
| 2023 Julio | 69 | 6 | 75 |
| 2023 Junio | 47 | 2 | 49 |
| 2023 Mayo | 47 | 2 | 49 |
| 2023 Abril | 27 | 3 | 30 |
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| 2023 Enero | 27 | 9 | 36 |
| 2022 Diciembre | 34 | 6 | 40 |
| 2022 Noviembre | 50 | 13 | 63 |
| 2022 Octubre | 40 | 12 | 52 |
| 2022 Septiembre | 31 | 17 | 48 |
| 2022 Agosto | 34 | 15 | 49 |
| 2022 Julio | 23 | 12 | 35 |
| 2022 Junio | 25 | 14 | 39 |
| 2022 Mayo | 18 | 15 | 33 |
| 2022 Abril | 25 | 8 | 33 |
| 2022 Marzo | 20 | 8 | 28 |
| 2022 Febrero | 18 | 5 | 23 |
| 2022 Enero | 22 | 6 | 28 |
| 2021 Diciembre | 27 | 10 | 37 |
| 2021 Noviembre | 12 | 9 | 21 |
| 2021 Octubre | 25 | 16 | 41 |
| 2021 Septiembre | 20 | 7 | 27 |
| 2021 Agosto | 10 | 2 | 12 |
| 2021 Julio | 14 | 4 | 18 |
| 2021 Junio | 22 | 2 | 24 |
| 2021 Mayo | 22 | 8 | 30 |
| 2021 Abril | 36 | 14 | 50 |
| 2021 Marzo | 27 | 16 | 43 |
| 2021 Febrero | 18 | 8 | 26 |
| 2020 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
| 2020 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2020 Mayo | 0 | 2 | 2 |
| 2020 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Diciembre | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Septiembre | 3 | 1 | 4 |
| 2019 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Julio | 1 | 0 | 1 |
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| 2019 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Marzo | 12 | 6 | 18 |
| 2019 Febrero | 104 | 38 | 142 |
| 2019 Enero | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Noviembre | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Junio | 0 | 3 | 3 |
| 2018 Mayo | 1 | 18 | 19 |
| 2018 Abril | 0 | 1 | 1 |
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