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A) Aspecto externo de la pieza de resección. B) Depósito submucoso vellositario de amiloide, aspecto intraluminal de la pieza de resección. C) Adenopatías mesentéricas necrohemorrágicas con pequeño orificio indicativo de perforación (P).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis se caracteriza por el depósito extracelular de proteínas fibrilares no ramificadas compuestas por diferentes precursores de proteínas séricas. Tradicionalmente se ha utilizado la clasificación de la amiloidosis por síntomas clínicos o por su causa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Gracias a los conocimientos actuales respecto a la naturaleza bioquímica de los depósitos amiloideos, la amiloidosis se ha podido clasificar según los tipos de la proteína fibrilar que la componen. Hoy en día, se prefiere nombrar los tipos de amiloide por su proteína fibrilar mayoritaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–5</span></a>. En autopsias realizadas en población general de pacientes de edad avanzada se han identificado depósitos de amiloide gastrointestinal en el 35 a 57% de los pacientes. En la mayoría de los casos de amiloidosis sistémica existe afectación parcheada del tracto gastrointestinal sin síntomas asociados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sintomatología de la amiloidosis intestinal (AI) suele ser inespecífica y leve. Su abanico abarca desde diarrea a leve alteración del tránsito digestivo, dolor abdominal, malabsorción, anemia y hemorragia. Los casos de complicación grave son raros, pero se han descrito cuadros de seudoobstrucción, isquemia mesentérica o incluso perforación intestinal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6–8</span></a>. Presentamos el caso de un paciente con AI conocida que se intervino de urgencias por presentar un abdomen agudo secundario a perforación yeyunal.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observación clínica</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente varón de 76 años de edad, portador de una prótesis vascular femoral derecha por un aneurisma de la misma y diagnosticado desde hacía 11 años de AI con afectación duodenal. Como protocolo de estudio de anemia ferropénica se había realizado una fibrogastroscopia con toma de biopsias duodenales en las que se hallaron depósitos de amiloide-AL y células plasmáticas en lámina propia que expresaban cadenas kappa y lambda en una proporción de 4:1. Se había realizado una biopsia de médula ósea en la cual se hallaron un 3% de células plasmáticas normales y ausencia de depósitos de amiloide. Se descartaron depósitos de amiloide en otras localizaciones. El paciente no presentaba enfermedad sistémica y no requería ningún tratamiento, solo controles periódicos. Consultó de urgencias por presentar dolor abdominal de inicio brusco localizado en epigastrio y fiebre de 38,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C. A su llegada presentaba dolor abdominal con defensa en epigastrio donde se palpaba una masa dolorosa. El análisis sanguíneo mostraba un recuento leucocitario de 11,05 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l con 86% de neutrófilos, proteína C reactiva sérica de 24,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, bilirrubina sérica de 3,77<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y GOT de 39 U/l. Se realizó una TC abdominal en la cual se halló un engrosamiento mural seudotumoral del duodeno y yeyuno proximal, neumorretroperitoneo en el ángulo de Treitz, adenopatías mesentéricas engrosadas cercanas al yeyuno proximal y colelitiasis con aerobilia en la vesícula biliar y conducto hepático derecho, pero sin signos de colecistitis aguda ni dilatación de la vía biliar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A y B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la orientación diagnóstica de perforación de víscera hueca se decidió tratamiento quirúrgico. Se realizó una laparotomía media exploradora hallando moderada cantidad de líquido libre peritoneal de aspecto seropurulento y afectación por amiloidosis de todo el intestino delgado, apreciando un engrosamiento muy marcado, de aspecto seudotumoral, en todo el duodeno, sobre todo en su tercera y cuarta porciones, y primeros 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de yeyuno proximal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A y B). Dicho segmento del yeyuno proximal presentaba signos de congestión vascular e isquemia, aunque sin perforación aparente. En el mesenterio de la primera asa yeyunal y junto al ángulo de Treitz se identificó una zona de necrosis hemorrágica y abscesificación de un conglomerado de adenopatías muy engrosadas con gas en su interior y una pequeña perforación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>C). La vesícula biliar presentaba colelitiasis y sus paredes eran finas sin presentar signos de colecistitis. Una vez movilizado el yeyuno proximal se constató la no viabilidad de dicho segmento intestinal por lo que se decidió realizar su resección. Dado que los límites de viabilidad afectaban a la cuarta porción duodenal se realizó una resección en bloque de los primeros 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de yeyuno proximal y de la tercera y cuarta porciones duodenales preservando la cabeza del páncreas y la ampolla de Vater. Se tomaron muestras para cultivo de la bilis y se realizó una colecistectomía. Tras seccionar la unión entre la segunda y tercera porciones duodenales, se instiló azul de metileno por vía transcística para constatar la integridad de la papila de Vater que no se podía visualizar por el engrosamiento de la submucosa duodenal por los depósitos de amiloide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B). La reconstrucción del tránsito digestivo se realizó mediante una anastomosis duodenoyeyunal terminolateral con sutura manual en 2 planos. Ambos márgenes de resección duodenal y yeyunal se hallaban afectados por depósitos de amiloide.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el post-operatorio inmediato el paciente recibió piperacilina/tazobactam durante 10 días y nutrición parenteral total. En los cultivos del líquido intraabdominal no se aisló ningún microorganismo. El cultivo de bilis mostró <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Enterococcus faecium</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Clostridium perfringens.</span> Se inició ingesta oral el noveno día del post-operatorio tras realizarse un tránsito intestinal de control con gastrografín que descartó la presencia de fugas. Fue dado de alta el día 19 del post-operatorio. El estudio anatomopatológico diagnosticó depósitos de amiloide, predominantemente amiloide-AL, localizados en vasos y submucosa de duodeno y yeyuno, así como en los nódulos linfáticos, con isquemia transmural e infarto ganglionar.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con un seguimiento posterior de 4 años, el paciente, al igual que previamente a esta complicación, no presenta malabsorción intestinal, ni diarreas, ni anemia crónica sin tratamiento de soporte.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La perforación intestinal es una complicación excepcional de la AI. Fraser et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> la han descrito en la amiloidosis primaria sistémica (AL-amiloide) y Matsuda et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> en la amiloidosis sistémica secundaria a artritis reumatoidea (AA-amiloide). Kuang et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> describieron dicha complicación en una paciente de edad avanzada que mostraba depósitos de AA-amiloide aislados en estómago y duodeno. Así mismo, se han descrito casos de neumoperitoneo sin sintomatología de peritonitis que presentaron una evolución favorable con tratamiento conservador<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,10</span></a>. Incluso se ha descrito un caso con evolución favorable con tratamiento conservador habiéndose asociado gas portal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La opinión más generalizada aboga por evitar el tratamiento quirúrgico puesto que el tratamiento quirúrgico de la AI con perforación y afectación multiorgánica de la amiloidosis se asocia a una elevada morbimortalidad. Estos pacientes a menudo presentan concomitantemente afectación renal, hepática o cardíaca previamente al episodio agudo de neumoperitoneo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,10,13</span></a>. En el caso que hemos presentado, el hecho que el paciente tuviera buen estado nutricional previo a la complicación, que no presentara disfunción orgánica de ningún tipo y que su afectación amiloidótica fuera exclusivamente intestinal, probablemente haya colaborado en la buena evolución clínica post-operatoria.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien es aconsejable evitar el tratamiento quirúrgico en la medida de lo posible, se indicó una laparotomía exploradora ante la sospecha de perforación intestinal basándonos en los hallazgos clínicos y radiológicos. El aspecto isquémico del yeyuno, así como la causa última de la perforación, puede atribuirse a la afectación generalizada por amiloide de la microvasculatura de la pared intestinal. Así mismo atribuimos la necrosis ganglionar a dicha afectación. Las maniobras de movilización, disección y exposición durante la cirugía exploradora corroboraron la no viabilidad del yeyuno afectado, siendo la resección del segmento isquémico obligatoria.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localización de la isquemia conllevó la resección de la tercera y cuarta porciones del duodeno junto a los primeros 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm del yeyuno proximal. La extensión de la resección se ajustó a la zona intestinal más engrosada de aspecto isquémico. Dicha resección con derrotación intestinal y preservación de la cabeza del páncreas ha sido previamente descrita para el tratamiento quirúrgico de algunos tumores duodenales ubicados en duodeno distal o yeyuno proximal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14,15</span></a>. En nuestro caso concreto se trataba de una anastomosis de riesgo elevado de dehiscencia puesto que los márgenes de resección se hallaban macroscópicamente infiltrados por depósitos de amiloide. No obstante, el post-operatorio transcurrió con normalidad y no presentó ninguna complicación. En lo referente a la técnica quirúrgica en sí es interesante aportar nuevos casos puesto que se trata de una técnica relativamente novedosa, poco conocida por los cirujanos y que supone un recurso quirúrgico importante en el manejo de lesiones situadas en la unión duodenoyeyunal, siempre difícil de solventar. Su conocimiento es importante puesto que puede considerarse como una alternativa a la duodenopancreatectomía cefálica en el tratamiento de enfermedades benignas (estenosis inflamatorias, divertículos duodenales, angiomatosis, leiomiomas, etc.), premalignas (pólipos vellosos, etc.), e incluso algunos tumores en los que no sea necesario realizar una linfadenectomía (tumores neuroendocrinos o GIST), que afecten al duodeno distal.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, a pesar que la AI frecuentemente no produce síntomas graves y sus complicaciones son muy raras, cuando suceden pueden ser de extrema gravedad. Dado que las complicaciones digestivas de la AI son poco frecuentes, no hay guías de consenso al respecto, debiendo actuar de forma individualizada según cada caso. Se aconseja seguir un tratamiento conservador en la medida de lo posible pero, en ocasiones, se requiere intervención quirúrgica urgente. La resección en bloque de las porciones tercera y cuarta del duodeno y yeyuno proximal con preservación de la cabeza del páncreas es una técnica quirúrgica factible, eficaz y segura, por lo que debe considerarse como una opción técnica en casos seleccionados.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Observación clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1428 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 167495 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) TC de abdomen donde se evidencia: <span class="elsevierStyleItalic">1)</span> afectación yeyunal por amiloidosis; <span class="elsevierStyleItalic">2)</span> adenopatías mesentéricas engrosadas; <span class="elsevierStyleItalic">3)</span> neumorretroperitoneo contenido con nivel hidroaéreo; <span class="elsevierStyleItalic">4)</span> afectación de la tercera porción duodenal por amiloidosis; <span class="elsevierStyleItalic">5)</span> aerobilia; <span class="elsevierStyleItalic">6)</span> colelitiasis; <span class="elsevierStyleItalic">7)</span> engrosamiento de la segunda porción duodenal, menos marcado que el de la tercera previamente descrito; <span class="elsevierStyleItalic">8)</span> afectación del mesenterio yeyunal, y <span class="elsevierStyleItalic">9)</span> trabeculación de la grasa retroperitoneal.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2129 "Ancho" => 1498 "Tamanyo" => 615430 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A-C) Imágenes macroscópicas de la pieza de resección quirúrgica que incluye 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de yeyuno proximal, tercera y cuarta porciones duodenales. A) Aspecto externo de la pieza de resección. B) Depósito submucoso vellositario de amiloide, aspecto intraluminal de la pieza de resección. C) Adenopatías mesentéricas necrohemorrágicas con pequeño orificio indicativo de perforación (P).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Review article: gastrointestinal amyloidosis –clinical features, diagnosis and therapy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "S. Petre" 1 => "I.A. Shah" 2 => "N. 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Carta científica
Resección duodenoyeyunal con preservación del páncreas por amiloidosis intestinal complicada
Pancreas-preserving duodenal-jejunal resection due to complicated intestinal amyloidosis
Ignasi Povesa,
, Rosa Prieto Butilléa, Estela Membrillaa, Mar Iglesiasb, Montserrat Andreuc, Luis Grandea
Autor para correspondencia
a Servicios de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Universitari del Mar, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitari del Mar, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, España
c Servicio de Gastroenterología, Hospital Universitari del Mar, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, España
Artículo
Este artículo está disponible en español
Resección duodenoyeyunal con preservación del páncreas por amiloidosis intestinal complicada
Ignasi Poves, Rosa Prieto Butillé, Estela Membrilla, Mar Iglesias, Montserrat Andreu, Luis Grande
10.1016/j.gastrohep.2013.01.001Gastroenterol Hepatol. 2013;36:268-70