La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es una entidad clínica con compromiso multisistémico. La incidencia de las manifestaciones extraintestinales de la EII oscila entre el 21 y el 41% y son más frecuentes en la enfermedad de Crohn (EC) que en la colitis ulcerosa (CU)1. Las manifestaciones respiratorias son las menos frecuentes y cuando aparecen se suelen asociar más a la CU que a la EC2. Las alteraciones respiratorias en la EII varían desde manifestaciones subclínicas, hasta alteraciones de la vía aérea superior e inferior y enfermedades parenquimatosas, que en algunos casos pueden producir situaciones de gravedad. Las características clínicas de la EII con relación a su fenotipo y grado de actividad no se han relacionado con la disfunción pulmonar. Sin embargo hay estudios que sugieren que la duración de la enfermedad y su cronicidad pueden ser un factor protector respiratorio3.
Presentamos el caso de un varón de 31 años, fumador de 10 cigarrillos/día, sin antecedentes personales de interés. Acudió a consulta por cuadro dispéptico de tipo dismotilidad de un año de evolución. La exploración física fue anodina. En la analítica sanguínea destacaba: VSG 29mm/hora, fibrinógeno 736mg/dl, PCR 129mg/l, leucocitos 13.000/mm3, 78% de neutrófilos e IST 9%. En la gastroscopia se objetivó una estenosis de aspecto inflamatorio-cicatricial con ulceración en su base a nivel de la segunda porción duodenal. Las biopsias fueron compatibles con EC.
Un mes más tarde, en revisión, refería diarrea de 3-4 deposiciones/día blandas, sin sangre y picos febriles junto con molestias abdominales erráticas. Asimismo, en las 2 últimas semanas había comenzado con tos seca y molestias torácicas inespecíficas. Ante el empeoramiento clínico se decidió ingreso, realizándose las siguientes pruebas complementarias:
Una radiografía de tórax donde se observó una opacidad alveolar en el lóbulo superior derecho compatible con afectación infecciosa inflamatoria.
Serologías VHC, VHB y VIH negativas. ANA negativos. Hemocultivos negativos. Bacteriología de esputo negativo. Mantoux negativo.
Tomografía axial computarizada (TAC) toracoabdominal donde se describían múltiples focos consolidativos pulmonares que podrían ser de naturaleza infecciosa o inflamatoria (fig. 1) y un discreto engrosamiento de la pared del íleon terminal con dilatación preestenótica.
Broncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL) y biopsia pulmonar transbronquial (BPTB), sin objetivarse lesiones endoluminales. Microbiología de BAL: flora normal de vías altas con cultivo de Legionella, Gram, BAAR y hongos negativo. Biopsia transbronquial: septo interalveolar ensanchado por inflamación crónica y fibrosis. Alveolos de pared fina, sin fibrosis ni inflamación. Los neumocitos presentaban cambios reactivos inespecíficos. No se observaron granulomas ni signos de malignidad.
Colonoscopia donde se observó una válvula ileocecal con signos inflamatorios y una estenosis parcial, explorándose los últimos 3-4cm del íleon donde se apreciaron varias úlceras con fibrina. Se tomaron biopsias de íleon observándose lesiones inflamatorias inespecíficas.
Todo lo anterior era compatible con una EC con afectación de intestino delgado y tracto digestivo superior asociada a un proceso respiratorio compatible con una bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO).
Se inició tratamiento con prednisona a dosis de 1mg/kg/día, junto con azatioprina a dosis de 150mg/día con mejoría clínica, analítica y radiológica. Al tratarse de un paciente joven con afectación gástrica y de intestino delgado, 3 meses después, se decidió asociar tratamiento con adalimumab. Desde el punto de vista respiratorio la evolución fue favorable, repitiéndose una radiografía de tórax a los 3 meses de iniciar el tratamiento corticoideo que fue normal.
Las manifestaciones respiratorias más frecuentes en la EII son las inducidas por los propios fármacos utilizados para el control de la enfermedad (5-ASA, infliximab y metotrexato) por lo que suelen mejorar tras suspender el medicamento4.
Dentro del patrón de afectación parenquimatosa una de las enfermedades descritas es BONO. Existen pocos casos de esta enfermedad recogidos en la literatura, siendo más frecuente en la CU que en la EC2. Se suele manifestar con fiebre, disnea, malestar general y tos. Se trata de un proceso inflamatorio inespecífico que afecta a la luz de las pequeñas vías aéreas y espacios aéreos distales, con presencia en su interior de pseudopólipos de tejido conectivo de granulación.
Los hallazgos radiológicos típicos son las consolidaciones pulmonares y el patrón en vidrio deslustrado5. La broncoscopia suele ser normal en la mayoría de los pacientes, y es la biopsia transbronquial la que nos puede permitir en ocasiones llegar al diagnóstico.
La gran mayoría de los pacientes con la BONO responden al tratamiento con corticoides, como ocurrió en nuestro paciente. La pauta recomendada son de 1 a 1,5mg/kg/día de prednisona oral durante 3 meses y reducción progresiva de la dosis en los 3 meses siguientes.
En resumen, es importante tener presente todas las manifestaciones pulmonares, tanto las inducidas por los tratamientos farmacológicos como las asociadas a la propia enfermedad, con el fin de poder realizar un diagnóstico y tratamiento precoz. Para llegar al diagnóstico de BONO es necesario la realización de una broncoscopia con biopsia transbronquial. La mayoría de los pacientes con BONO tienen una buena respuesta al tratamiento con corticoides.
