Mujer de 59 años de origen tailandés y residente en España desde hace 20 años con antecedentes personales de nefrectomía parcial e histerectomía, y que no consume fármacos de forma habitual. Acude a urgencias de nuestro hospital por cuadro de malestar general, distensión abdominal, ictericia y coluria de semanas de evolución, con empeoramiento clínico en la última semana. En la anamnesis dirigida refiere antecedente de transfusión sanguínea en los años 80. Niega consumo de fármacos, productos de herbolario ni tatuajes. Viaja frecuentemente, habiendo visitado Tailandia y Suiza en el último año. Consume 16g/día de alcohol desde hace 5 años. A la exploración física presenta un tinte ictérico cutáneo-mucoso y hepatoesplenomegalia no dolorosas. En la analítica destaca una coagulopatía no conocida previamente y alteración de los parámetros hepáticos: bilirrubina total de 8,11mg/dl, bilirrubina directa 5,85mg/dl, GOT 368U/l, GPT 137U/l, GGT 625U/l, FA 190U/l, PCR14,39mg/dl y una actividad de protrombina del 53%. Tras 24h de ingreso presenta cuadro súbito de cefalea intensa holocraneal y deterioro brusco del nivel de consciencia (Glasgow de 5) sin focalidad neurológica. Es traslada a cuidados intensivos, procediéndose a intubación orotraqueal y realización de tomografía computarizada (TC) craneal con contraste intravenoso. La TC (fig. 1) informa de la presencia de un hematoma epidural agudo (HEA) frontoparietal izquierdo de 85×42mm con fenómenos expansivos intracraneales asociados e hidrocefalia hipertensiva en ventrículo contralateral, probablemente secundario a lesión osteolítica de la bóveda craneal sugerente de etiología metastásica. La paciente es intervenida de forma urgente por neurocirugía, procediéndose a la realización de una craneotomía frontotemporal izquierda, evacuación del hematoma y resección tumoral.
La paciente presenta mala evolución clínica, con Glasgow mantenido en 3-4 y anuria. Desde el punto de vista digestivo, se realiza ecografía abdominal objetivándose cirrosis hepática con lesión focal heterogénea en segmento II de 4cm, trombosis parcial tumoral de la vena porta con flujo hepatófugo y ascitis leve. En el estudio analítico destaca la presencia del antígeno y anticuerpo del VHC positivos, con alfafetoproteína elevada (2.476ng/ml). Según los datos clínicos-analíticos, presenta un estadio Child-Pugh C14 y MELD-24. La anatomía patológica de la lesión tumoral craneal (ósea y epidural) informa de la presencia de células tumorales epiteliales con abundante citoplasma eosinófilo, núcleo prominente y disposición trabecular, compatible con metástasis de carcinoma hepatocelular (CHC). Finalmente, fallece 4 días después de la intervención.
La incidencia de CHC es inferior al 5%, localizándose comúnmente en pulmón (34-70%) y nódulos linfáticos (16-40%). Las metástasis óseas suponen el 1,6-16%, generalmente en vértebras, pelvis y costillas, siendo inusual en cráneo (0,4-1,6%)1.
El desarrollo de un HEA suele ser secundario a traumatismos craneales, aunque puede aparecer de forma espontánea en el contexto de enfermedades neoplásicas, infecciones, malformaciones vasculares o desórdenes en la coagulación. La hemorragia intracraneal secundaria a metástasis es infrecuente, con una incidencia del 0,9-11%. Suelen localizarse a nivel intratumoral o intracerebral, muy raramente a nivel epidural6-8. La formación de un HEA espontáneo secundario a metástasis de CHC es muy rara. En la literatura revisada hemos encontrado publicados solo 8 casos que recogemos en la tabla 12-9. Según esta revisión generalmente se trata de pacientes varones de origen asiático, con o sin hepatopatía previa conocida, que presentan cuadro de cefalea y deterioro mental agudo. El diagnóstico de HEA se realiza mediante TC, aunque solo en la mitad de los casos se observan lesiones óseas. Todos son intervenidos y el pronóstico es malo, bien por el cuadro de HEA o por disfunción hepática. Cabe destacar que este es el primer caso descrito en una mujer.
Resumen de casos publicados de pacientes con HEA espontáneo debido a metástasis de CHC
Autor y año de publicación | Edad (años) | Sexo | Origen | Clínica | CHC conocido previo | Hallazgos en TC | Hallazgos en cirugía | Evolución |
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Nakagawa et al.2, 1992 | 52 | Varón | Japón | Cefalea y deterioro mental agudo | No | Hematoma epidural agudo | Tumor óseo hemorrágico | Fallecimiento 2 meses después por fallo hepático |
Nakao et al.3, 1992 | 58 | Varón | Japón | Cefalea y tumoración craneal dolorosa | Sí | Tumor óseo y masa epidural | Hematoma crónico epidural y tumor óseo | Fallecimiento 6 meses después por fallo hepático |
Hayashi et al.4, 2000 | 70 | Varón | Japón | Cefalea y hemiparesia izquierda | Sí | Área hiperdensa lenticular | Tumor óseo y hematoma epidural | Fallecimiento 2 meses después por fallo hepático y neumonía |
Mclver et al.5, 2001 | 50 | Varón | EE.UU. | Cefalea y hemiparesia izquierda | No | Lesión lítica ósea y hematoma epidural agudo | Tumor óseo y hematoma epidural | No déficit neurológico y tratamiento con quimioterapia paliativa |
Kanai et al.6, 2009 | 56 | Varón | Japón | Cefalea, deterioro mental agudo y tumoración craneal | No | Lesión lítica ósea y hematoma epidural agudo | Tumor óseo y hematoma epidural | Fallecimiento 3 semanas después por fallo hepático |
Woo et al.7, 2010 | 46 | Varón | Corea del Sur | Cefalea y deterioro mental agudo | Sí | Hematoma epidural agudo | Tumor óseo, hematoma epidural y subdural | Fallecimiento 5 días después por fallo multiorgánico |
Kim et al.8, 2010 | 53 | Varón | Corea del Sur | Deterioro mental agudo | Sí | Hematoma epidural agudo | Tumor óseo y dural, y hematoma epidural | Estado vegetativo |
Kim et al.9, 2016 | 41 | Varón | Corea del Sur | Cefalea, deterioro mental agudo y vómitos | Sí | Lesión lítica ósea y hematoma epidural agudo | Tumor óseo y hematoma epidural agudo y crónico | Fallecimiento 4 meses después por fallo hepático |
Este caso | 59 | Mujer | Tailandia | Cefalea y deterioro mental agudo | No | Lesión lítica ósea y hematoma epidural agudo | Tumor óseo y hematoma epidural | Fallecimiento 4 días después por fallo multiorgánico |
CHC: carcinoma hepatocelular; HEA: hematoma epidural agudo.
En la revisión de la literatura realizada por Hsieh et al.1, recogen un total de 68 casos de metástasis craneales por CHC. La forma más habitual de presentación es tumoración subcutánea, aunque el 10% de los pacientes presentan eventos hemorrágicos intracraneales. Se desconoce el motivo por el que este tipo de metástasis provocan HEA, aunque la hipótesis más aceptada sostiene que es debido a la rotura de la vascularización del tejido peritumoral secundario al crecimiento tumoral1,9.
En conclusión, debemos pensar en la existencia de metástasis craneales en pacientes con hepatocarcinoma, más aún si presenta clínica neurológica. No debemos olvidar el riesgo de hematoma epidural agudo fulminante.