El rabdomiosarcoma de la vía biliar es un tumor raro en niños. Tiene un pobre pronóstico, y representa alrededor del 8% de todos los cánceres en niños menores de 15 años. El sitio más comúnmente involucrado incluye cabeza y cuello (36%). Raramente se encuentra en víscera hueca: laringe, bronquios, intestino delgado y tracto biliar, y de manera frecuente se confunde con quiste de colédoco. A su vez, es el tumor más frecuente de la vía biliar: representa el 1% de todos los rabdomiosarcomas y aproximadamente el 0,04% de todos los tumores en niños. La apariencia radiológica es similar al quiste de colédoco cuando no existe extensión a órganos vecinos. En la tomografía axial computarizada la densidad de este tumor es menor que la del hígado y semeja un tumor quístico. El objetivo es reportar el caso del Hospital Infantil de Morelia «Eva Sámano de López Mateos».
Rhabdomyosarcoma (RMS) of the biliary tract is a rare tumour in children. It has a poor prognosis, and represents about 8% of all cancers in children younger than 15 years. The most commonly involved site includes head and neck, with 36%. Rarely found in viscera larynx, bronchi, small intestine and biliary tract, frequently confused with choledochal cysts, and in turn is the most common tumour of the bile duct, and represents 1% of all rhabdomyosarcomas, and about 0.04% of all tumours in children. The radiological appearance is similar to choledochal cyst when there is no extension to adjacent organs. In computed tomography, the density of this tumour is less than the liver and resembles a cystic tumour. The aim of the article is to report the cases in the ‘Eva Samano Lopez Mateos’ Children's Hospital.
La primera descripción del sarcoma de vías biliares fue hecha por Wilks y Moxon en 1875. El tumor de la vía extrahepática es más frecuente en mujeres y se caracteriza por un inicio temprano y una sobreviva corta1. Rabdomiosarcoma se presenta en el 0,4% de todos los tumores en niños. La presentación clínica típica es ictericia obstructiva. El cuadro clínico se caracteriza por ictericia intermitente que se presenta en el 60-80% de los casos; se acompaña de colemia, acolia y hepatoesplenomegalia, lo que ocasiona que frecuentemente se confunda con hepatitis infecciosa2,3. En la tomografía contrastada se caracteriza por presentarse macroscópicamente como racimo de uvas; es una masa polipoide de aspecto gelatinoso de coloración gris pálido que involucra la luz de las vías biliares extrahepáticas y obstruye el flujo biliar4. El interés del rabdomiosarcoma de vías biliares radica en el hecho de que es poco conocido. La variabilidad clínica, la diversidad histopatológica y la variedad de los sitios primarios hacen que este tumor sea uno de los más complejos de la infancia. Este tipo de tumor se origina principalmente en el conducto hepático común. Rara vez se diagnostica prequirúrgicamente4-6.
Presentación de casoProducto de la tercer gesta, con control prenatal a partir del 2.¿ mes, embarazo con IVU los 5 meses de gestación, nace en medio hospitalario por parto vaginal sin complicaciones perinatales, llora y respira al nacer, PN: 3,250 g, PC: 51cm, se egresa. Inmunizaciones: completas para su edad; a su ingreso se le transfundieron 2 plasmas frescos congelados. Paciente previamente sano, que inicia 3 semanas previas a su ingreso con ataque al estado general con hiporexia, astenia y adinamia, además de tinte ictérico en conjuntivas, coluria, sin acolia; una semana después se agrega melena y fiebre, razón por la que acuden al servicio de urgencias de Hospital Infantil de Morelia «Eva Sámano de López Mateos».
A la exploración física del abdomen se encuentra hepatomegalia, con 4cm por debajo del reborde subcostal derecho, línea media clavicular, y esplenomegalia con 3cm por debajo del borde costal. Se realiza tomografía contrastada de abdomen (figs. 1-4). Datos de laboratorio al ingreso: hb 7,57; leucos: 8.100; plaq: 511; Na: 127; k: 3,78; BT: 8,5; BD: 5; TGO: 175; TGP: 150; FA: 1.750; TP: 16; TPT: 54. Perfil viral negativo. Ac anti-AG de sup. hepatitis B. Ac anti hepatitis C negativos, para hepatitis.
Durante su evaluación se diagnosticó probable quiste de colédoco tipo1b. Se realiza abordaje, donde se encuentra dilatación de colédoco fusiforme, se diseca y se procede a realizar hepatoduodenoanastomosis terminolateral con monocryl 2-0.
El reporte de histopatología reportó un sarcoma botrioides (rabdomiosarcoma embrionario) en colédoco. Hiperplasia linforreticular en ganglios linfáticos abdominales. Se egresa a la paciente tolerando la vía oral, sin drenaje, se refiere a la paciente a oncología para continuar con manejo.
DiscusiónEl rabdomiosarcoma de la vía biliar es un tumor raro en niños. De pobre pronóstico, representa alrededor del 8% de todos los cánceres en niños menores de 15 años7. El sitio más comúnmente involucrado incluye cabeza y cuello (36%) y el tracto genitourinario (vejiga, próstata, vagina y útero) (23%)4-8. Menos frecuentemente se puede originar en los miembros superiores e inferiores (17%) o en el tronco (8%). Muchas veces se confunde con quiste de colédoco1,9, y a su vez es el tumor más frecuente de la vía biliar, representando el 1% de todos los rabdomiosarcomas y aproximadamente el 0,04% de todos los tumores en niños10-12. La apariencia radiológica es similar al quiste de colédoco cuando no existe extensión a órganos vecinos. Presenta 2 etapas cronológicas de mayor incidencia: la primera entre el primero y el séptimo año de vida, y la segunda durante la adolescencia. Su incidencia en las vías biliares extrahepáticas es muy rara14-16.
El tumor relacionado con el quiste de colédoco es el colangiocarcinoma, y es extremadamente raro un quiste de colédoco con histología de rabdomiosarcoma; solo existen unos pocos pacientes reportados en la literatura5,10. La presentación clínica típica es ictericia obstructiva con o sin distensión abdominal, fiebre y anorexia; puede existir extensión al hígado y al retroperitoneo o pulmones. El cuadro clínico se caracteriza por ictericia intermitente que se presenta en el 60-80% de los casos, se acompaña de colemia, acolia y hepatoesplenomegalia, lo que ocasiona que frecuentemente se confunda con hepatitis infecciosa. Otros síntomas incluyen fiebre, náuseas, anorexia y vómitos. Generalmente la ictericia se refleja con elevación moderada de bilirrubinas directas e indirectas. Puede estar elevada la fosfatasa alcalina y TGO10,16.
En la tomografía axial computarizada la densidad de este tumor es menor que la del hígado y semeja un tumor quístico. Las calcificaciones son raras. La mayoría de los rabdomiosarcomas del área hepatobiliar son del tipo botrioide o embrionario. Se caracteriza por presentarse macroscópicamente como racimo de uvas: una masa polipoide de aspecto gelatinoso de coloración gris pálido que involucra la luz de las vías biliares extrahepáticas y obstruye el flujo biliar10. A pesar de que el sarcoma botrioide se asocia en un 95% a 5 años de sobrevida, hay ciertas localizaciones que se asocian a un pronóstico reservado o pobre, como es el de localización del árbol biliar. El tipo histológico más frecuente en esta localización es el embrionario, y a veces una variante de este, que es el subtipo botrioide16. Morfológicamente, la distinción entre el sarcoma embrionario indiferenciado del hígado y un rabdomiosarcoma de la vía biliar puede ser incierta debido a algunas similitudes patológicas compartidas. El estándar del manejo es la resección quirúrgica con quimioterapia adyuvante10-14. Hay diseminación local o a los ganglios linfáticos regionales, peritoneo y omento en hasta el 30% de los casos. Las metástasis a distancia incluyen hígado, retroperitoneo y pulmones. A pesar de los avances en la tumorogénesis, la estatificación de riesgo y el tratamiento multimodal, el pronóstico a corto y a largo plazo continúa siendo pobre. La tasa de supervivencia a un año es del 36%16.
ConclusiónEl rabdomiosarcoma es un tumor raro, y por lo tanto el diagnóstico preoperatorio es sumamente difícil. El tratamiento se enfoca a la resección, estatificación y tratamiento con radioterapia y quimioterapia en estadios tempranos para la sobrevida. Sin embargo, la mayoría de los casos se encuentra fuera de manejo quirúrgico curativo, por lo que es importante el reporte de casos como este.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Al personal médico que día a día realiza una labor invaluable para los pacientes.
