Alteraciones neuropsiquiátricas en el temblor esencial

Resumen

Esta revisión se centra en las manifestaciones neuropsiquiátricas (alteraciones de personalidad, síntomas depresivos, deterioro cognitivo y demencia) que se han descrito esta última década en los pacientes con temblor esencial. Para ello, se han contrastado los datos del estudio prospectivo poblacional Neurological Disorders in Central Spain (NEDICES), con una revisión de los datos previos publicados en la literatura. La visión tradicional del temblor esencial como una enfermedad monosintomática está en la actualidad en proceso de cambio. Primero, se sabe que el temblor no es la única manifestación motora (por ejemplo, los pacientes pueden tener una marcha atáxica). Segundo, en los últimos años se han descrito una serie de manifestaciones neuropsiquiátricas no motoras. En distintos estudios independientes se han observado alteraciones cognitivas leves (especialmente disfunción ejecutiva). Asimismo, dos estudios poblacionales han demostrado una asociación del temblor esencial con la demencia y el deterioro cognitivo leve. Las manifestaciones psiquiátricas incluyen síntomas depresivos, ansiedad o fobia social. El análisis crítico de estos nuevos datos clínicos, en connivencia con los nuevos hallazgos neuropatológicos, sugiere que el temblor esencial podría ser una entidad cerebelosa de carácter degenerativo e ilustra la necesidad de reconsiderar el concepto clásico que lo situaba como un trastorno benigno monosintomático.

Abstract

This review focuses on the neuropsychiatric manifestations (personality disturbances, depressive symptoms, cognitive impairment and dementia), which have been described in this last decade in patients with essential tremor. We compared the data derived from the Neurologic Disorders in Central Spain (NEDICES) study, a prospective population-based survey, with those derived from the literature. The traditional view of essential tremor as a mono-symptomatic condition characterized by action tremor is now changing. First, it is known that many patients also have other motor manifestations apart from tremor (e.g., ataxic gait). Second, in the last years, the presence of a variety of non-motor neuropsychiatric features has been described. Mild cognitive changes (especially executive dysfunction) have been documented in several independent studies. Further, two population-based studies have demonstrated an association between essential tremor with mild cognitive impairment and dementia. Psychiatric manifestations include specific personality traits, anxiety, social phobia, and depressive symptoms. Taking together, the neuropsychiatric dysfunction pattern and the new data on neuropathology of essential tremor suggest that this disease is a neurodegenerative cerebellar disorder and let us to question the classical concept of essential tremor as a benign mono-symptomatic disorder.