Arteriopatía cerebral progresiva de inicio tardío posradioterapia por glioma de quiasma óptico

Purroy, Francisco; Pujadas, Francesc; Ibarra, Bernardo; Álvarez-Sabín, José

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Presentamos el caso de un paciente que, tras recibir radioterapia en la infancia por un glioma óptico, experimentó una arteriopatía cerebral progresiva tardía.Se trata de un varón de 26 años, sin antecedentes familiares de interés, que a los 4 años de edad fue intervenido por un astrocitoma de bajo grado de quiasma óptico y recibió radioterapia coadyuvante. Desconocemos la dosis total administrada. Quedó como secuela una amaurosis bilateral, y el desarrollo psicomotor posterior fue normal. En los últimos 3 años había sufrido varios episodios transitorios de disartria y hemiparesia derecha. Ingresó en nuestra unidad por presentar de forma brusca una hemiparesia faciobraquiocrural izquierda 2/5 sin trastorno del lenguaje ni alteración del estado cognitivo. El paciente no presentaba lesiones cutánes indicativas de neurofibromatosis. La resonancia magnética cerebral mostró una lesión isquémica subaguda en el territorio de la arteria coroidea anterior derecha y áreas de encefalomalacia temporal derecha en relación con la cirugía previa, junto con una lesión isquémica hemiprotuberancial derecha residual. El estudio angiográfico intra y extracraneal mediante angioescáner helicoidal evidenció la presencia de múltiples estenosis difusas de las arterias intracraneales, en el segmento M1 de la arteria cerebral media izquierda y en ambas arterias cerebrales posteriores, sin afectación de los vasos extracraneales (fig. 1). Se le realizó un estudio etiológico detallado mediante la práctica de una ecocardiografía transesofágica, electrocardiograma Holter, estudio de trombofilia (proteína C, proteína S, antitrombina III, resistencia a la proteína C activada, anticuerpos anticardiolipina y antifosfolipídicos), determinación de marcadores de autoinmunidad (anticuerpos antinucleares, anticélula parietal, antimúsculo liso, antimitocondriales, antiantígeno microsomal hepático, antirreticulina, antiantígeno Sm, antiantígeno RNP, antiantígeno Ro, antiantígeno La, anti-ADN), serologías (sífilis, virus de la inmunodeficiencia humana tipos 1 y 2, virus herpes simple, virus herpes zoster, Mycoplasma), que fueron todos ellos negativos. Las cifras de homocisteinemia fueron de 10,90 mg/dl y las de lipoproteína A, de 10 mg/dl. Concluimos que su arteriopatía cerebral era debida a un efecto tardío de la radioterapia administrada en la infancia. El paciente, tras seguir un tratamiento rehabilitador exhaustivo, tuvo una evolución clínica relativamente satisfactoria; fue capaz de caminar con ayuda de bastón al año de seguimiento, sin presentar alteración cognitiva, y tuvo una puntuación de 3 en la escala de Rankin modificada.<img src="2v123n07-13065211tab01.gif"></img>Fig. 1. Angiotomografía computarizada vertebrobasilar en proyección coronal, que evidencia una grave estenosis en el inicio de la arteria cerebral posterior izquierda, en el segmento P1 y en el inicio del segmento P2 de la arteria cerebral posterior derecha (A), y proyección coronal (B), donde se observan estenosis grave en el inicio del segmento M1 izquierdo y oclusión en su parte distal.Uno de los efectos secundarios tardíos de la radioterapia transcraneal es la aparición de una arteriopatía cerebral progresiva en forma de estenosis y oclusiones bilaterales de las arterias intracraneales, a veces asociadas al desarrollo de una red de vasos anormales y anastomosis transdurales que semejan el síndrome moyamoya primario5. Se afectan con mayor frecuencia la parte distal de una o ambas carótidas internas o sus ramas, como la arteria cerebral media, siendo más raras las estenosis u oclusiones de las arterias cerebrales posteriores6,7. Las radiaciones producen un engrosamiento fibroso de la íntima con marcada proliferación endotelial, o bien aparición y acumulación de células grasas en la íntima junto con proliferación miointimal extensa en ausencia de vasculitis inflamatoria, similar a los cambios observados en la arteriosclerosis6. Recientemente se ha descrito en la resonancia magnética cerebral practicada en pacientes con arteriopatía posradioterapia un engrosamiento y captación de contraste en la pared arterial de los vasos afectados, hallazgo que sirve para diferenciar esta entidad del síndrome de moyamoya primario9. La arteriopatía posradioterapia es más frecuente en los pacientes con tumores del nervio óptico, con una incidencia que oscila, según las series, entre el 5%8 y el 9%7. Dicha incidencia aumenta hasta el 25-60%6,8 en los casos de neurofibromatosis tipo 1, que parecen tener una mayor sensibilidad a las radiaciones. Asimismo, se han descrito en más de 50 casos lesiones características de enfermedad de moyamoya asociadas a neurofibromatosis tipo 110. La radioterapia en estos pacientes ejercería un efecto sinérgico, por lo que deberían proponerse estrategias terapéuticas alternativas8. El intervalo medio de presentación de los síntomas tras el tratamiento con radiación suele ser de 3 años7, de forma que a los 8 años el 85% de los pacientes han manifestado los primeros síntomas6. Éstos son muy diversos e incluyen deterioro cognitivo, déficit neurológicos focales, disminución del nivel de conciencia, cefalea y crisis epilépticas. Aproximadamente el 80% de los pacientes sufren lesiones isquémicas focales6. No existe ninguna relación entre la dosis o la forma de administración del tratamiento radioterápico y el desarrollo de la angiopatía, aunque parece existir mayor riesgo cuanto más temprana haya sido la radiote rapia5,7,8.Como conclusión podemos afirmar que los pacientes que han recibido durante su infancia radioterapia como tratamiento adyuvante a la cirugía de tumores de las vías ópticas pueden acabar desarrollando a largo plazo una arteriopatía cerebral estenótico-oclusiva progresiva, por lo que debe valorarse cuidadosamente su indicación." 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ISSN: 0025-7753

Medicina Clínica, fundada en 1943, es la única publicación semanal de contenido clínico que se edita en España y constituye el máximo exponente de la calidad y pujanza de la medicina española. Son características fundamentales de esta publicación el rigor científico y metodológico de sus artículos, la actualidad de los temas y, sobre todo, su sentido práctico, buscando siempre que la información sea de la mayor utilidad en la práctica clínica. Los contenidos de Medicina Clínica abarcan dos frentes: trabajos de investigación original rigurosamente seleccionados atendiendo a su calidad, originalidad e interés, y trabajos orientados a la formación continuada, encomendados por la revista a autores relevantes (Editoriales, Revisiones, Conferencias clínicas y clínico-patológicas, Diagnóstico y Tratamiento). En estos artículos se ponen al día aspectos de destacado interés clínico o conceptual en la medicina actual. Medicina Clínica es un vehículo de información científica de reconocida calidad, como demuestra su inclusión en los más prestigiosos y selectivos índices bibliográficos del mundo.

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Fig. 1. Angiotomografía computarizada vertebrobasilar en proyección coronal, que evidencia una grave estenosis en el inicio de la arteria cerebral posterior izquierda, en el segmento P1 y en el inicio del segmento P2 de la arteria cerebral posterior derecha (A), y proyección coronal (B), donde se observan estenosis grave en el inicio del segmento M1 izquierdo y oclusión en su parte distal.