Avances en el tratamiento de la amiloidosis

Resumen

La amiloidosis es un trastorno causado por el depósito extracelular de proteínas, que normalmente son solubles, en forma de fibras insolubles, que alteran el funcionamiento de los órganos donde se depositan. Más de 20 tipos de proteínas no relacionadas entre sí pueden producir depósitos amiloides in vivo. Todas las fibras amiloides comparten la característica de que adoptan una estructura secundaria en disposición en β plegada, lo que les hace adoptar una birrefringencia verde manzana tras ser teñidas con la tinción de Rojo Congo y ser observadas bajo un microscopio de luz polarizada. La amiloidosis puede ser adquirida o hereditaria, sistémica o localizada, y se clasifica en función del precursor proteico para cada tipo. Avances en la patogénesis de la amiloidosis han permitido desarrollar técnicas diagnósticas y de tratamiento que están actualmente en desarrollo y que en el futuro constituirán nuevas estrategias terapéuticas.

Abstract

Amyloidosis is a clinical disorder caused by extracellular deposition of proteins that are normally soluble as insoluble fibrils that damage different organs. More than 20 proteins can form amyloid deposits. All types of amyloid fibrils have a secondary structure with a β folded shape that is characteristic and makes them to adopt a green birefringence after stained with Congo red and viewed under cross-polarized light. Amyloidosis can be acquired or hereditary, systemic or localized, and are classified by the fibril precursor protein. Advances in the knowledge of the pathogenesis of amyloidosis allows the development of new diagnostic and therapeutical schemes that are currently under investigation.