Cómo reconocer y tratar la linfangioleiomiomatosis

Oberstein, Elana M; Pablo Gómez, Juan; Glassberg, Marilyn K

ISSN: 0025-7753

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Fig. 1. El quilotórax secundario a la linfangioleiomiomatosis (LAM) se debe a la proliferación de células de músculo liso en el conducto torácico y los ganglios mediastínicos que obstruyen los canales linfáticos. En esta tomografía computarizada de una paciente con LAM se observa con claridad un quilotórax.

Fig. 2. El angiomiolipoma (AML) es una manifestación extratorácica frecuente de la linfangioleiomiomatosis. Los AML se encuentran generalmente en los riñones, pero se pueden encontrar también en las cavidades abdominal y retroperitoneal. En esta tomografía computarizada se observa un AML abdominal (flecha).

Fig. 3. En esta radiografía de tórax de un paciente con linfangioleiomiomatosis (LAM) se puede observar un neumotórax espontáneo (derecha). Esta complicación de la LAM está causada por la proliferación de células de músculo liso a lo largo de los bronquiolos. El aire queda atrapado y se forman espacios aéreos quísticos. La rotura de estos espacios aéreos quísticos produce un neumotórax espontáneo.

Fig. 4. En la tomografía computarizada de tórax se puede observar lesiones quísticas en el parénquima pulmonar de una paciente con linfangioleiomiomatosis.

Fig. 5. Las células de músculo liso que ocupan el parénquima pulmonar de pacientes con linfangioleiomiomatosis (LAM) son atípicas. Las células LAM son desorganizadas, fusiformes, con citoplasma eosinofílico, abundante retículo endoplasmático y raras figuras mitóticas (A). En contraste, el parénquima pulmonar normal se caracteriza por espacios alveolares aéreos donde puede producirse el intercambio de gases (B).