Enfermedad ósea de Paget: estudio de 314 pacientes

Fundamento: Describir las características clínicas y analíticas de los pacientes con enfermedad ósea de Paget en el momento del diagnóstico. Pacientes y método: Estudio multicéntrico y retrospectivo que ha incluido a 314 pacientes. El diagnóstico se realizó mediante gammagrafía con polifosfato de 99Tc y radiografía simple. Se analizaron los datos epidemiológicos, motivo del diagnóstico, huesos afectados, grado de extensión mediante el índice de Coutris, complicaciones durante la evolución y actividad de la enfermedad con el índice de Renier. Los resultados se han analizado con el paquete estadístico SPSS. Resultados: Ciento cincuenta y nueve (50,5%) eran varones y la media (DE) de edad de 64,9 (12,6) años; en 288 (72,6%) el diagnóstico fue casual y 201 (63,9%) presentaron una enfermedad poliostótica; las localizaciones más frecuentes fueron el hueso coxal, cráneo y columna lumbar. La afectación del sacro fue más frecuente en el varón que en la mujer (p < 0,05), mientras que para el cráneo ocurría lo contrario (p < 0,05). El número medio de huesos afectados fue de 3,1 (3) y el porcentaje de esqueleto involucrado fue de 8,7 (6,5%). Las vértebras, el sacro y el cráneo fueron los huesos que estaban más extensamente afectados en el momento del diagnóstico. Ciento noventa y ocho pacientes (63%) presentaron complicaciones durante la evolución. En 242 casos (77%) la enfermedad estaba activa con una fosfatasa alcalina (FA) de 377 (493) UI/l. Los pacientes con afectación craneal tenían un valor de FA mayor que aquellos en que no existía (701 [753] frente a 237 [201] UI/l; p < 0,001); la actividad de la enfermedad según el índice de actividad de Renier fue de 34 (46); el cráneo y el húmero fueron los huesos donde la actividad del hueso pagético fue mayor. Conclusiones: Aunque con frecuencia la enfermedad de Paget es asintomática, en el momento del diagnóstico se presenta en muchas ocasiones de forma poliostótica y activa. El conocimiento de la extensión y la actividad de la enfermedad mediante una simple fórmula matemática son útiles para tomar una decisión terapéutica.

Background: To describe the clinical and laboratory features of Paget's disease of bone at the time of diagnosis. Patients and method: This multicenter and retrospective study included 314 patients. Diagnosis was performed by means of characteristic radiological findings and typical bone scintigraphy. The variables analyzed included: epidemiological variables, cause of diagnosis, bone involvement, disease extension (Coutris index), complications, alkaline phosphate (AP) levels and disease activity (Renier index). Results: There were 159 (50.5%) males and the mean age was 64.9 years (SD 12.6). Diagnosis was casual in 228 (72.6%) patients. Polyostotic involvement was detected in 201 (63.9%) patients. More common locations were pelvis, skull and lumbar spine. Sacrum was more frequently involved in men than in women (p < 0.05), whereas skull involvement was more common in women (p < 0.05). The number of bones involved was 3.1 SD 3 and the percentage of skeletal involvement was 8.7 % (SD 6.5). One hundred ninety eigth (63%) patients had complications. The disease was active in 242 (77%) patients with a mean AP value of 377 IU/L (SD 493); the activity of the disease measured by the Renier index was 34 (SD 46); the activity was greater in the skull and the humerus. Conclusions: Paget's disease of bone is usually asymptomatic. Polyostotic involvement and activity are common at the time of diagnosis. Knowledge of the extension and activity by means of a mathematical model may aid to make therapeutical decisions.