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Es más frecuente en mujeres (2:1), de edad media (20-50 años) y raza pigmentada. Las series publicadas en Norteamérica y Europa han sido escasas, quizás por la infrecuencia de este síndrome en población caucásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Presentamos las características clínicas y la evolución de una serie de 4 pacientes con EVKH diagnosticadas y seguidas en una unidad de Medicina Interna de un hospital de tercer nivel durante un período de 33 meses.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todas las pacientes eran mujeres y la mediana de edad al diagnóstico fue de 33 años. Siguiendo las guías diagnósticas de la Sociedad Americana de Uveítis (2001)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, una paciente cumplió criterios de enfermedad completa, 2, de enfermedad incompleta, y una, de enfermedad probable.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tiempo de evolución de los síntomas antes de la primera consulta osciló entre los 2 y los 21 días. El primer síntoma percibido fue la cefalea en 3 pacientes. El caso restante comenzó con alteración de la agudeza visual (AV). Posteriormente todas desarrollaron visión borrosa progresiva, con fotofobia en 2 de ellas. En cuanto a los síntomas extraoculares, 2 pacientes presentaron tinnitus, y otra, hipoacusia neurosensorial.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen oftalmológico demostró coroiditis con desprendimiento exudativo bilateral de la retina en todas las pacientes. La AV al inicio de la enfermedad era de 0,9 en un caso, de 0,2-0,5 en otro, y «cuenta dedos» a 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en los 2 restantes.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros síntomas a lo largo del seguimiento incluyeron el encanecimiento más alopecia en un individuo, e hiperestesia cutánea en otro. Ninguno desarrolló vitíligo.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica sanguínea fue anodina en todas las enfermas. Se realizó punción lumbar (PL) en 3 pacientes, presentando pleocitosis linfomononuclear y estudio microbiológico negativo en LCR, compatible con meningitis aséptica. Por otra parte, la resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada fueron normales.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el ingreso todas recibieron glucorticoides sistémicos a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día de prednisona o su equivalente. En 2 enfermas que desarrollaron mayor afectación de la AV se requirió administrar bolos de metilprednisolona (250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) durante 3 y 6 días, respectivamente. No hubo necesidad de otros inmunodepresores en ningún caso.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al alta, todas las pacientes continuaron con prednisona a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día en pauta descendente, la cual se mantuvo durante 4 meses en 2 pacientes, y 8 y 9 meses en las restantes. Al final del tratamiento 3 sujetos presentaban una AV de 1 en el ojo derecho y 0,9 en el ojo izquierdo; la paciente restante mostraba una AV de 1 en ambos ojos. Mediante la tomografía de coherencia óptica, la oftalmoscopia y la angiografía fluoresceínica (AF) de control se verificó, en todos los casos, la curación completa del desprendimiento exudativo de retina, sin aparición de secuelas ni recurrencias en el seguimiento posterior.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EVKH suele comenzar con síntomas neurológicos y oftalmológicos comunes a otras enfermedades, lo cual, unido a su baja incidencia, puede provocar un retraso en el diagnóstico y la aparición de complicaciones o secuelas visuales crónicas y limitantes.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mediana de edad al inicio de la enfermedad y la predilección por el sexo femenino coincide con los datos de otras publicaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4-6</span></a>. La cefalea fue el síntoma inicial más frecuente, siendo una manifestación típica de la fase prodrómica, caracterizada por síntomas meníngeos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El desprendimiento exudativo de retina fue el hallazgo oftalmológico prevalente, reflejado también en otras series con una incidencia superior al 90%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las 3 pacientes sometidas a PL se encontraron hallazgos de meningitis aséptica. Este procedimiento podría ser obviado si se muestran todos los signos y síntomas de la enfermedad, ya que el diagnóstico podría establecerse en un paciente con clínica indicativa y una AF característica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La analítica sanguínea y las pruebas de imagen suelen ser anodinas en esta entidad, aportando solamente una mayor certeza diagnóstica. La RM se recomienda sobre todo para diferenciar la EVKH de la escleritis posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los glucocorticoides constituyen la piedra angular del tratamiento, necesitando en ocasiones pulsos de metilprednisolona para controlar la inflamación coroidal, tal como ocurrió en 2 sujetos de esta serie. Posteriormente, todos los pacientes deben seguir una pauta descendente de prednisona, iniciando a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día durante un período mínimo de 6 meses a fin de obtener la mejor AV posible al final del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ningún sujeto de esta serie precisó inmunodepresores de segunda línea, y tampoco presentaron complicaciones ni secuelas. En otros estudios, hasta el 43,75% de los pacientes precisaron de inmunodepresores (ciclosporina y azatioprina) para controlar la inflamación, y en un 36,4% aparecieron complicaciones (cataratas, sinequias, etc.)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La buena evolución de las pacientes de esta serie podría deberse a la escasa presencia de factores asociados al desarrollo de complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Todos los sujetos pertenecían al sexo femenino y desarrollaron la enfermedad a una edad temprana. Además, solo 2 presentaron un inicio grave de la enfermedad (con visión en «cuenta dedos»), y el tiempo evolutivo de la clínica fue inferior a un mes antes del diagnóstico.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Comparando esta serie con otras comunicaciones españolas, encontramos similitud en cuanto al espectro epidemiológico, la clínica inicial y la elevada frecuencia de desprendimiento exudativo de retina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5,6,9</span></a>. En cuanto a las diferencias, destaca la curación del 100% de las pacientes, la nula incidencia de recurrencias o complicaciones crónicas y la no necesidad de inmunodepresores de segunda línea; todo ello, probablemente, por la escasa cantidad de factores de mal pronóstico o la alta sospecha clínica inicial.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "A. Riveros Frutos" 1 => "P. Romera Romero" 2 => "S. Holgado Pérez" 3 => "J.R. Anglada Escalona" 4 => "M. Martínez-Morillo" 5 => "B. 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