Enfermedad de Whipple. Estudio de 6 casos

Fundamento y objetivo: La enfermedad de Whipple (EW) es un proceso infrecuente, multisistémico, de etiología bacteriana y con una notable variabilidad en cuanto a sus manifestaciones clínicas. El diagnóstico se establece por estudio anatomopatológico o por biología molecular mediante técnicas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR). El objetivo del presente trabajo ha sido analizar las características clínicas de estos pacientes y su evolución. Pacientes y método: Se han revisado los casos diagnosticados de EW en nuestro centro en los últimos 20 años (1987-2007). Resultados: Se describen 6 pacientes con EW (5 varones y una mujer) con una edad media de 47 años. La mayoría de ellos (n = 5) comenzó con síntomas articulares, en 3 casos en forma de reumatismo intermitente. El tiempo medio de evolución antes del diagnóstico fue de 59 meses. Todos los pacientes presentaron síndrome diarreico crónico asociado a síndrome constitucional y poliadenopatías en el momento del diagnóstico. En el análisis de laboratorio destacaban el aumento de la velocidad de sedimentación globular y de la proteína C reactiva, anemia microcítica ferropénica y disminución de los valores séricos de colesterol. El diagnóstico se confirmó por estudio anatomopatológico en 5 casos y mediante PCR de tejido esplénico en uno. Se prescribió tratamiento con cotrimoxazol durante 2 años, con el que obtuvo la mejoría de los síntomas en todos los casos. Tras un período de seguimiento medio de 98 meses no se ha observado recurrencia de los síntomas en ningún caso. Conclusiones: Los síntomas articulares en forma de reumatismo intermitente fue la forma de presentación más frecuente de la EW. Los síndromes diarreico y constitucional, que posteriormente se observa en todos los pacientes, y la presencia de adenopatías obligan a descartar este proceso.

Background and objective: Whipple's disease (WD) is an infrequent multisystemic process, with a bacterial etiology and with a marked variability in relation to its clinical manifestations. The diagnosis is established by histopathologic study or by polymerase chain reaction (PCR) test. Our objective was to analyze the clinical characteristics and evolution of these patients. Patients and method: We have reviewed the patients diagnosed with WD in our hospital during the last 20 years (1987-2007). Results: We describe 6 patients with WD (5 men and one woman), with a mean age of 47 years. Most patients presented articular symptoms (n = 5), in 3 cases with intermittent rheuma tism. The mean period of time previous to diagnosis was 59 months. All patients developed a chronic diarrheic syndrome, constitutional syndrome and polyadenopathies at the time of diagnosis. Laboratory studies showed increased erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein values, ferropenic microcytic anemia and low serum levels of cholesterol. The clinical diagnosis was confirmed by pathologic study in 5 patients, and by means of PCR study of spleen tissue in one patient. All patients were treated with cotrimoxazole for 2 years, with resolution of the symptoms. After a mean follow-up of 98 months, no recurrence of the symptoms has been observed in any case. Conclusions: Articular symptoms in the form of intermittent rheumatism are the most common form of presentation of WD. Diarrheic and constitutional syndrome, which are observed later in all patients, as well as the presence of adenopathies, oblige us to discard this process.