La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y progresiva. En su evolución puede presentar episodios de exacerbación aguda, cuya definición más aceptada sería aquel episodio de deterioro agudo, con significado clínico, de causa no identificada, en un paciente con una FPI subyacente. La incidencia de la FPI con exacerbación aguda oscila entre un 5–19% de pacientes por año, y se estima que un 47% de los pacientes con FPI presentará un deterioro clínico agudo antes del fallecimiento.
El signo que invariablemente está presente es la disnea, acompañada de tos, fiebre y síntomas seudogripales. La presencia de leucocitosis en el hemograma, neutrofilia en el lavado broncoalveolar y opacidades difusas en vidrio deslustrado superpuestas a las habituales de la FPI en la radiogafía de tórax orientan el diagnóstico. El hallazgo histológico típico es el daño alveolar difuso.
La respuesta al tratamiento es pobre, aunque la metilprednisolona parece ser la mejor opción terapéutica.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic progressive disease. Its natural history may have episodes of acute exacerbation (AE-IPF), whose best accepted definition would be a clinically significant acute worsening, without identified cause, in patients with an underlying IPF.
The incidence of AE-IPF ranges from 5%–19% of patients per year. It is estimated that acute deterioration of the respiratory status occurred in 47% of these patients before death.
A rapidly progressive dyspnoea is the most prominent symptom, with associated cough, fever and flu-like symptoms. The diagnosis is strengthened by the presence of leukocytosis on the blood count, neutrophilia on the bronchoalveolar lavage, and development of new diffuse bilateral ground-glass opacities superimposed on the pre-existing radiographic findings.
The major histological finding is diffuse alveolar damage.
Methylprednisolone seems to be the best therapeutic option, although the treatment response is usually poor.
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