Fascitis eosinofílica: estudio de 10 pacientes

Fundamento y objetivo: La fascitis eosinofílica es un síndrome esclerodermiforme infrecuente y de etiopatogenia desconocida. Se analizan el comportamiento clínico y la respuesta al tratamiento de una serie de pacientes diagnosticados de fascitis eosinofílica. Pacientes y método: Se revisaron las historias clínicas y los hallazgos histopatológicos de los pacientes diagnosticados de fascitis eosinofílica durante un período de 8 años (1996-2004). Resultados: Se incluyó en el estudio a 10 pacientes, la mitad varones, con una mediana de edad de 59 años (extremos: 20-67) y un seguimiento medio (desviación estándar) de 33,4 (27,1) meses. El estudio de la capilaroscopia fue prácticamente normal en todos los casos y únicamente en 2 se apreciaron fenómenos de autoinmunidad. No se detectó relación entre el grado de afección cutánea y el número de eosinófilos. El curso evolutivo fue tórpido y la respuesta al tratamiento incompleta en los pacientes con afección cutánea más extensa (p = 0,008). Estos pacientes presentaron también con mayor frecuencia afección muscular (perimiositis) y alteración ventilatoria restrictiva. Conclusiones: La fascitis eosinofílica no siempre presenta un curso favorable. Destacan restricción ventilatoria y afección muscular (perimiositis) y respuesta incompleta al tratamiento en un número significativo de los casos atendidos en un hospital general.

Background and objective: Eosinophilic fasciitis is an uncommon scleroderma-like syndrome with unknown etiology and pathogenesis. We report the clinical manifestations and response to therapy in a series of patients diagnosed with eosinophilic fasciitis. Patients and method: The records of 10 eosinophilic fasciitis patients seen at our hospital between 1996-2004 were reviewed. Results: Five patients were males, ages ranged from 20 years to 67 years, with a mean of 59 years. Patients were followed for 33.4 (27.1) months (SD). Nailfold capillaroscopy was near normal in all patients. Only one patient had antinuclear antibody positivity, and another had an autoimmune thyroiditis. No significant relationship was detected between the eosinophil count and the extent of skin induration. The clinical course was inadequate and the treatment response poor in patients with spreading cutaneous induration (p = 0.008). These patients had more often ventilatory restriction and perimyositis. Conclusions: Eosinophilic fasciitis does not always have a good prognosis. Ventilatory restriction, perimyositis and poor treatment response are not infrequent in a series of patients attended in a general hospital.