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Izquierda: vegetación sobre válvula mitral (flecha). Centro: insuficiencia mitral en ecodoppler color (flecha). Derecha: microperforación sobre válvula mitral (flecha). B)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fondo de ojo. Manchas de Roth (flechas). C)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>RM toracolumbar. Izquierda: alteración en la intensidad de señal en la porción inferior de D8 (fecha). Derecha: disminución de la altura e intensidad de señal del disco intervertebral L5-S1 (fechas). D)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>PET-TC. Aumento de actividad metabólica en D8 y L5-S1 (fechas).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Daniel Águila Gordo, Marina González Peñas, Jesús Piqueras Flores" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Daniel" "apellidos" => "Águila Gordo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Marina" "apellidos" => "González Peñas" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Jesús" "apellidos" => "Piqueras Flores" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2387020621005866" "doi" => "10.1016/j.medcle.2020.11.030" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2387020621005866?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S002577532030840X?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/00257753/0000015700000010/v1_202111140539/S002577532030840X/v1_202111140539/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta al Editor</span>" "titulo" => "Hemoptisis recidivante como consecuencia de una amilodosis traqueobronquial primaria" "tieneTextoCompleto" => true "saludo" => "Sr. Editor:" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "503" "paginaFinal" => "504" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Sara Pérez Moyano, Patricia Méngibar Vallejo, Cesar Arranz Solana" "autores" => array:3 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Sara" "apellidos" => "Pérez Moyano" "email" => array:1 [ 0 => "Sara.perez.moyano.sspa@juntadeandalucia.es" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Patricia" "apellidos" => "Méngibar Vallejo" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Cesar" "apellidos" => "Arranz Solana" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "FEA Medicina Interna, UGC Medicina Interna, Especialidades Médicas y Cuidados Paliativos, Hospital Comarcal de Baza, Baza, Granada" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "FEA Neumología, UGC Medicina Interna, Especialidades Médicas y Cuidados Paliativos, Hospital Comarcal de Baza, Baza, Granada" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Recurrent hemoptysis as a result of a primary tracheobronchial amylodosis" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 752 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 63929 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de broncoscopia diagnóstica: lesiones con mucosa engrosada en placas amarillentas friables y sangrantes.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis incluye un conjunto de enfermedades caracterizadas por la presencia de varias proteínas, que forman parte habitualmente del plasma y se depositan como láminas insolubles en el espacio extracelular, alterando la función de los distintos órganos. La amiloidosis amiloide de cadena ligera (AL) se produce por el depósito de proteínas de las cadenas ligeras de inmunoglobulinas. Los síntomas que se pueden presentar son muy variables, dependiendo de la localización, la carga y el tipo de proteína depositada. Se pueden clasificar por tanto en sistémicas (afectación de más de un órgano) o localizadas (solo un órgano afectado) y en primarias o secundarias/seniles. La presentación pulmonar se objetiva hasta en el 50%, con una incidencias de entre 5-10 personas por millón de habitantes, siendo aún más infrecuente en AL<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y presentándose en forma nodular, difusa alvéolo-septal y traqueobronquial.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una mujer 71 años hipertensa y diabética, con buen control metabólico, que fue remitida a la consulta de neumología por varios episodios autolimitados de hemoptisis.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio microbiológico de esputo resultó negativo, al igual que estudio autoinmune y serológico. Se solicitó tomografía axial computarizada (TAC) donde solo destacaba «un engrosamiento leve parietal concéntrico de ambos bronquios principales, inespecífico, y una atelectasia laminar en lóbulo superior derecho (LSD), inferior derecho (LID), língula y lóbulo inferior izquierdo (LII)», descartándose origen tumoral tomografía por emisión de positrones (PET)-TAC. Se realizó broncoscopia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) que describió «áreas de mucosa muy engrosada formando placas amarillentas, muy friables al nivel de tráquea, carina principal, inicio de bronquios principales, llegando a producir estenosis. La entrada a bronquio LSD también se encontraba estenosado por lesiones similares». Se solicitó citología con rojo Congo, siendo positivo (cadena kappa), lo cual confirmaba el diagnóstico de amiloidosis traqueobronquial. Se remitió el caso al servicio de oncología radioterápica, que inició tratamiento con irradiación externa sobre la zona afecta, radioterapia local externa a una dosis de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy en fracciones de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy, con buena tolerancia. Tras la finalización del mismo se constató mejoría clínica y endoscópica.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se descartaba afectación sistémica tras la realización de ecocardiograma, proteinuria en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas y PET-TAC.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis es un término que engloba un grupo de enfermedades que comparten el depósito extracelular de proteínas patológicas insolubles y fibrilares llamado amiloide. Dicha sustancia presenta como principal característica la afinidad por la tinta de rojo Congo y, por tanto, muestra birrefrigerancia verde manzana bajo la luz polarizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Este depósito es variable, puede presentarse en cualquier órgano o tejido pudiendo producirse una disfunción del mismo.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La Organización Mundial de la Salud clasifica 30 subtipos la amiloidosis, dependiendo de la proteína fibrilar depositada. Los más comunes e importantes son: la amiloidosis por depósito de la cadena ligera de la inmunoglobulina (AL), la amiloidosis AA/amiloidosis secundaria debido al depósito de la proteína sérica AA, la amiloidosis relacionada con la diálisis por el depósito de B2 microglobulina, amiloidosis hereditarias por el depósito mutante de transtirretina y la amiloidosis senil secundaria al depósito de la transtirretina de tipo salvaje<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que presentamos se establece el diagnóstico de AL/primaria localizada, la cual se suele diagnosticar principalmente en hombres con una media de edad al diagnóstico de 64 años y una incidencia de 6-10 casos/millón de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los órganos más frecuentemente afectados son riñones (50%), corazón (40-50%) y nervios periféricos (25%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La afectación pulmonar en las entidades sistémicas primarias puede alcanzar el 70% de los casos, pero la amiloidosis localizada es mucho menos frecuente y fue descrita por primera vez por Lesser en 1877. Pueden objetivarse 3 patrones al nivel del tracto respiratorio principalmente: traqueobronquial, parenquimatoso nodular y parenquimatoso difuso/patrón septal alveolar difuso. La localización traqueobronquial es la localización más frecuente en el aparato respiratorio (53%), siendo en la mayoría de los casos asintomática, apareciendo en la 5.ª-6.ª década<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Los principales síntomas son: tos (74%), sibilancias (70%), disnea (60%), hemoptisis (50%), estridor (30%) y/o neumonías recurrentes secundarias a la obstrucción de los bronquios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de certeza se establece por estudio mediante biopsia de la zona afectada. Las imágenes se caracterizan por depósitos amiloides como placas submucosas y/o tumores polipoides en la tráquea y bronquios principales.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los patrones de distribución en la vía respiratoria son proximal, como se describe en la bronscoscopia anteriormente, bronquial medio y distal. En la microscopia óptica el amioloide se objetiva como un material eosinófilo sin células, homogéneo y muestra birrefrigerancia de color verde manzana cuando se tiñe con rojo Congo el epitelio bronquial.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiografía de tórax es normal en la mitad de los casos, y en la TAC se pueden objetivar nódulos, irregularidades endobronquiales, engrosamientos endoluminales y estenosis traqueal, siendo la TAC de alta resolución la que mejor define los hallazgos.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación sistémica se confirma por ecocardiografía y proteinuria.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha no se ha descrito ningún tratamiento efectivo para la amiloidosis traqueobronquial. Los principales tratamientos son glucorticoides, la resección quirúrgica en casos localizados, la RLE y las intervenciones mediante broncoscopia e incluso la realización de seguimiento en pacientes asintomáticos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 752 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 63929 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de broncoscopia diagnóstica: lesiones con mucosa engrosada en placas amarillentas friables y sangrantes.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Amiloidosis traqueobronquial" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "A. 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