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La amplia heterogeneidad clínica, morfológica y pronóstica que presentan los linfomas cutáneos (LC) obliga a unificar criterios que faciliten el proceso de toma de decisiones. Recientemente se ha publicado una nueva clasificación para los LC, realizada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) y la European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC)<span class="elsevierStyleSup">2</span>, que se basa en entidades nosológicas definidas por características clínicas, histo-citomorfológicas y feno-genotípicas. Atendiendo a dicha clasificación: a) se revisaron y reclasificaron todos los casos de LC incidentes registrados en el período 1994-2004 en la Región Sanitaria Girona (RSGi); b) se calculó la incidencia poblacional según el sexo, la edad y la histología; c) se estimaron las cifras de supervivencia relativa para las entidades más frecuentes, y d) se efectuó una comparación internacional de la incidencia y de la supervivencia.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">El Registro de Cáncer de Girona es un registro de base poblacional que abarca la RSGi y cubre una población de 687.331 habitantes según el censo de 2006. Durante 2005 se realizó un estudio de reclasificación de todas las neoplasias linfoides teniendo en cuenta la última clasificación de la OMS para las enfermedades hematológicas<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Se categorizaron los LC en las entidades propuestas por la OMS-EORTC<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Para calcular la supervivencia se efectuó un seguimiento del estado vital de los pacientes hasta diciembre de 2005. Dado que la media de edad de los pacientes con LC es avanzada y, por lo tanto, compiten otras causas de mortalidad, se estimó la supervivencia debida sólo a la mortalidad por los LC; para ello se calculó la supervivencia relativa a los 5 años y su intervalo de confianza (IC) del 95% utilizando el método de Hakulinen<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Durante el período 1994-2004, se diagnosticó de linfoma no hodgkiniano a 1.016 pacientes residentes en la RSGi, de los que 86 casos correspondieron a LC (un 8,7% de todos los linfomas no hodgkinianos). La media de edad de presentación para todos los LC fue de 63,1 años (intervalo: 12-89 años). La media de edad para las mujeres (57,1 años) fue estadísticamente inferior a la observada en los varones (66,2 años). La incidencia de los LC es poco frecuente en edades jóvenes y se incrementa a partir de los 50 años.</p><p class="elsevierStylePara">En la tabla 1 se muestran el número de casos, la frecuencia relativa, la tasa bruta de incidencia (TB), la tasa de incidencia ajustada por edad a la población estándar mundial y la razón de incidencia varón/mujer de cada una de las entidades propuestas por la clasificación de la OMS-EORTC.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v131n10-13126145tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">De los 86 casos, 70 (81,4%) correspondían a LC de células T (LCCT) y 16 (18,6%) a LC de células B (LCCB). La incidencia de todos los LC fue de 14,3 casos por millón de personas-año, siendo más frecuente en los varones que en las mujeres. La incidencia de los LCCT fue de 11,6. Dentro de los LCCT, 40 casos (un 46,5% de todos los LC) correspondieron a la entidad micosis fungoide/síndrome de Sézary, que fue la entidad más frecuente; sólo 3 casos fueron síndrome de Sézary. En ambos sexos la TB fue de 6,7, siendo más frecuente en los varones (razón varón/mujer: 2,4).</p><p class="elsevierStylePara">Hubo 14 casos de proliferaciones linfoides cutáneas CD30+ (un 16,3% de todos los LC), con una TB de 2,3; 9 casos (10,5%) de linfoma de células T periférico, con una TB de 1,5 casos; 5 casos (5,8%) de linfomas de células T/NK extranodales, y 2 casos (2,3%) de linfomas de células T tipo paniculitis subcutánea.</p><p class="elsevierStylePara">La incidencia de los LCCB fue inferior a la de los LCCT, con una TB de 2,7. Dentro de los LCCB, la entidad más frecuente fue el linfoma de la zona marginal, con 9 casos (el 11% de todos los LC) y una TB de 1,5, seguido del linfoma B difuso de células grandes, con 5 casos (5,8%) y una TB de 0,8, y del linfoma folicular, con 2 casos (2,3%) y una TB de 0,3.</p><p class="elsevierStylePara">La supervivencia relativa a los 5 años de todos los LC fue del 78,4% (IC del 95%, 67,1-91,5). Para el conjunto de LCCT fue del 81,7% (IC del 95%, 70,0-95,4), y para la micosis fungoide/síndrome de Sézary, del 87,8% (IC del 95%, 72,7-100). La supervivencia relativa a los 5 años de todos los LCCB fue del 50,7% (IC del 95%, 24,6-100,0).</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Pocos estudios han evaluado la incidencia del LC de acuerdo con la nueva clasificación de la OMS-EORTC. Recientemente se han publicado los datos de un estudio en que se analizaron la incidencia y la supervivencia de 4.310 casos de linfomas primarios cutáneos diagnosticados entre 1992 y 2002 en EE.UU.<span class="elsevierStyleSup">5</span>. La incidencia de los LC ajustada por edad a la población estándar de EE.UU. fue de 11,4 casos por millón de personas-año, cifra algo superior a la incidencia encontrada en nuestra población (8,6). La distribución de los LC en nuestra población fue del 81,4% para los LCCT y del 18,5% para los LCCB; similar a la observada en EE.UU.<span class="elsevierStyleSup">5</span> y Europa<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La incidencia de los LCCB en nuestra serie fue de 1,3, inferior a la encontrada en la población estadounidense (2,6). Dentro de los LCCB, en la población de EE.UU. la entidad más frecuente fue el linfoma B difuso de células grandes, que supuso el 12% de todos los LC, mientras que en nuestra serie tan sólo supone el 6%, coincidiendo con los datos publicados por la serie europea<span class="elsevierStyleSup">2</span>. A diferencia de lo que ocurre en otras áreas, en nuestra población el linfoma de la zona marginal (el 11% de todos los LC) es la entidad más frecuente dentro de los LCCB.</p><p class="elsevierStylePara">Desde el inicio de la década de 1990 la incidencia de los LC ha experimentado un incremento importante<span class="elsevierStyleSup">6,7</span>, en el que se han implicado varios factores, como las alteraciones en la inmunidad, los agentes infecciosos y la exposición medioambiental y laboral<span class="elsevierStyleSup">8</span>. Si bien las causas no se conocen con exactitud, parece que el avance de las técnicas diagnósticas (inmunohistoquímica, citogenética) contribuiría a explicar en gran parte esta incidencia creciente.</p><p class="elsevierStylePara">Las cifras de supervivencia observadas en nuestra serie concuerdan con las publicadas en otros estudios. Los pacientes diagnosticados de LCCB presentan peor pronóstico que los pacientes con LCCT. Se ha descrito<span class="elsevierStyleSup">9,10</span> que dentro de los LCCB los que presentan peor pronóstico son los linfomas B difusos de células grandes tipo pierna, variedad en la que las lesiones se localizan en las extremidades inferiores.</p><p class="elsevierStylePara">Este estudio de reclasificación retrospectiva de acuerdo con la nueva clasificación de la OMS-EORTC es útil para evaluar la incidencia y supervivencia poblacionales de los LC y sus subtipos, lo que nos permitirá en un futuro establecer comparaciones con otras áreas, registrar los cambios producidos en la incidencia y planificar futuras investigaciones epidemiológicas a fin de conocer mejor este proceso.</p>" "pdfFichero" => "2v131n10a13126145pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "TABLA 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "2v131n10-13126145tab01.gif" "imagenAlto" => 701 "imagenAncho" => 1164 "imagenTamanyo" => 67798 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Incidencia de los linfomas cutáneos según la clasificación OMS-EORTC (2005) y su correspondencia con los códigos CIE-O-3: número de casos, frecuencia relativa, tasas de incidencia bruta y ajustada por edad a la población mundial. 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