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Casi siempre aparece en la región anovulvar, pero puede ocurrir en cualquier zona de la piel, nunca en mucosas. Se manifiesta con prurito y quemazón, aunque en muchas ocasiones es asintomático. Su incidencia se estima en 14 casos por 100.000 mujeres y año. Se puede presentar en cualquier edad, con 2 picos de mayor incidencia, antes de la pubertad y tras la menopausia. Su patogenia es desconocida, interviniendo un factor hormonal, pues en el 80% de los casos se asocia a déficit estrogénico, y un factor autoinmune, pues un 75% presentan anticuerpos frente a la proteína 1 de la matriz extracelular de la dermis y un 22% se asocian a enfermedades autoinmunes. Como complicaciones crónicas se describen fusión o atrofia de los labios menores y de la cubierta del clítoris y cierre del orificio vaginal, así como riesgo de carcinoma de células escamosas a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Turner (ST) es una cromosomopatía que consiste en la ausencia total o parcial del segundo cromosoma X en un individuo con fenotipo femenino. Afecta a 25-50/100.000 mujeres y se asocia con afectación de múltiples órganos y aparatos, siendo típica la talla baja, el déficit estrogénico por disgenesia gonadal y el riesgo de enfermedades de origen autoinmune<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos 12 años han sido vistas en nuestra consulta de endocrinología pediátrica 15 niñas con ST, a las que realizamos inspección vulvar de forma sistemática. Dos casos han presentado liquen escleroso. Ambas referían prurito, pero no habían consultado a sus médicos. Sus cariotipos eran 45X0 y 45X0/46XX, y tenían 4 y 11 años en el momento de aparición del liquen, respectivamente. Las 2 estaban en tratamiento con hormona del crecimiento desde los 3 años, mostraban elevación de gonadotropinas desde la primera infancia, y no habían recibido estrógenos ni oxandrolona. La primera niña no sufre por el momento ninguna otra morbilidad asociada y la segunda es celíaca. Se han tratado con clobetasol local consiguiendo la remisión y no han presentado ninguna complicación.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación entre el ST y el liquen escleroso está bien documentada en la bibliografía tanto de adultos como de niños. En una serie de 133 mujeres de todas las edades con ST, el 17% tiene liquen vulvar, siendo en la mitad de ellas asintomático. Su presencia se asocia con la de otras enfermedades autoinmunes como tiroiditis o hepatitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Por otra parte, en una revisión de 32 niñas con liquen escleroso, 11 padecen disgenesia gonadal (la mayoría de ellas ST)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. A pesar de esta realidad, la principal Guía de Práctica Clínica de ST no recoge esta comorbilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada su relativa frecuencia en estas niñas y mujeres, el hecho de que pueda cursar de forma asintomática y el riesgo de complicaciones, incluida la posible malignización, pensamos que la inspección vulvar es imprescindible en el seguimiento del ST para diagnosticar el liquen escleroso, como una más de sus comorbilidades.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Responsabilidades éticas</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Protección de personas y animales.</span> Los autores declaran que en esta investigación no se han llevado a cabo experimentos con humanos ni animales.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Confidencialidad de los datos.</span> Los autores declaran que han cumplido los protocolos de su centro de trabajo para la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido suficiente información y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en él.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Derecho a la privacidad y consentimiento informado.</span> Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos mencionados en el artículo. El autor para la correspondencia conserva ese documento.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Responsabilidades éticas" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pathophysiology, clinical manifestations, and treatment of lichen sclerosus: A systematic review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "K.B. Fergus" 1 => "A.W. Lee" 2 => "N. Baradaran" 3 => "A.J. 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