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La gran mayoría de los casos de neuritis óptica son de etiología idiopática; los pacientes pueden recuperar la visión de forma espontánea en meses incluso sin tratamiento con glucocorticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Sin embargo, los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) pueden presentar manifestaciones clínicas compatibles con neuritis óptica pero con evolución clínica atípica y con peor pronóstico en el tiempo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La neuritis óptica es una manifestación infrecuente en el LES, estimándose una incidencia de aproximadamente el 1%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Su aparición como forma de presentación es excepcional. Las manifestaciones oftalmológicas y del sistema nervioso central ocurren en un 20-40% de los pacientes con LES<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>. El tratamiento más adecuado para esta complicación continúa sin estar bien establecido debido a los pocos casos descritos hasta el momento en la literatura médica.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación se describe un caso de neuritis óptica en una paciente con LES.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 45 años, caucásica, alérgica a la penicilina y sin hábitos tóxicos. Diagnosticada de LES en 1989, a raíz de poliartritis, síndrome constitucional y anticuerpos antinucleares positivos, a título de 1/160, patrón homogéneo, anti-ADN (1/80) y Ro positivo. Además presentaba afectación visceral y cutánea. Otras complicaciones fueron: síndrome del pulmón encogido, nefritis leve no biopsiada, síndrome fosfolipídico secundario y aplasia selectiva de serie roja. Actualmente se encontraba asintomática y estaba en tratamiento con micofelonato mofetil 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, prednisona 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al día y ácido acetil salicílico 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consultó remitida de Oftalmología, por diagnóstico de neuritis óptica retrobulbar derecha. La paciente presentó disminución brusca de la visión y dolor de globo ocular derecho que empeoraba con los movimientos oculares. No se acompañaba de otra focalidad neurológica. Semanas antes de ser remitida a nuestro servicio consultó al oftalmólogo de urgencias y la exploración oftalmológica no evidenció alteraciones. Dada la persistencia de la pérdida de visión, a las 2 semanas de comenzar con el cuadro consultó nuevamente. Se realizó nueva exploración oftalmológica con fondo de ojo que mostró un defecto pupilar aferente relativo en ojo derecho, sin alteraciones significativas en fondo de ojo. Se completó estudio con resonancia magnética craneal donde se objetivaron signos de neuritis óptica derecha con focos de desmielinización supratentorial y en pedúnculo cerebral izquierdo que no cumplían criterios de esclerosis múltiple.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó analítica completa; hemograma, coagulación, bioquímica con función renal y hepática sin alteraciones. La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva se encontraban dentro de los valores normales.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las pruebas de autoinmunidad destacó: fracciones del complemento C3 y C4 bajo (C3: 84<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, C4: 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl). El anticuerpo anti-ADN resultó positivo a título de 745<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml. El anticoagulante lúpico, los anticuerpos anti-cardiolipina (IgM/IgG), así como los anticuerpos anti-beta2-glucoproteína (IgG/IgM) fueron negativos. Las serologías para virus C, B y sífilis también resultaron negativas.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiografía de tórax y el electrocardiograma no evidenciaron alteraciones.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició bolo de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de metilprednisolona intravenoso durante 3 días para continuar con dosis de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de prednisona fraccionada. Después de 3 semanas de tratamiento con esteroides no se evidenció mejoría de la visión en las exploraciones oftalmológicas, por lo que se planteó tratamiento adicional con bolos de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de ciclofosfamida mensuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar del tratamiento realizado, después de 3 meses la paciente no ha recuperado visión del ojo derecho, aunque tampoco ha empeorado.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La neuritis óptica se presenta de forma aguda con pérdida unilateral de la visión asociada con dolor que empeora con los movimientos oculares, como fue la clínica de nuestra paciente. Sin embargo, la neuropatía óptica del LES también puede cursar con pérdida de visión bilateral, aguda pero indolora, asociada a un defecto actitudinal del campo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En ambos casos, en ausencia de otras características de LES, es difícil distinguirla de la neuritis óptica típica de la enfermedad desmielinizante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5,6</span></a>. Los estudios anatomopatológicos demuestran infarto del nervio óptico secundario a necrosis fibrinoide arteriolar extensa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Esto se debe a la oclusión de los pequeños vasos sanguíneos del nervio óptico, lo que conduce a la desmielinización en los casos leves o a la necrosis axonal en los casos más graves<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico es peor para la neuritis óptica asociada a LES; más de la mitad de los casos presentan escotoma central persistente, que suele progresar a atrofia óptica. En los estudios publicados, al igual que en nuestro caso, los pacientes no consiguen recuperar la visión por completo, a pesar del tratamiento esteroideo y con inmunosupresores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4,6</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La neuritis óptica no guarda necesariamente relación con la actividad de LES, según los estudios realizados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; en nuestro caso, la paciente tenía un LES no activo con SLEDAI <span class="elsevierStyleItalic">(The Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)</span> de 4.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto al tratamiento indicado y la respuesta al mismo, hay escasas publicaciones. La mayoría recomienda bolos de metilprednisolona durante 3 días y después mg/kg y, en casos resistentes, ciclofosfamida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,7</span></a>. En la literatura médica hay estudios abiertos y no controlados que describen la mejoría de la visión después de tratamiento con bolo de esterorides así como con ciclofosfamida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,8</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, nuestra paciente no presentó mejoría alguna. Son necesarios más estudios a largo plazo y con tamaño muestral más amplio para poder determinar el tratamiento más eficaz para este tipo de complicación.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Systemic lupus erithematosus-associated optic neuritis: clinical experience and literature review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "Y.C. Lin" 1 => "A.G. Wang" 2 => "M.Y. 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