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Supone un proceso infrecuente cuya prevalencia e incidencia verdaderas pueden estar infradiagnosticadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3–5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones características las constituyen las pústulas con hipopión, que además son estériles y flácidas, con material líquido en la parte superior y restos celulares con abundantes neutrófilos en la parte inferior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. Dichas lesiones se localizan preferentemente en tronco y áreas de pliegues, siguiendo una distribución simétrica, pueden aparecer sobre piel sana, eritematosa o inflamada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación clínica e histológica es similar a una psoriasis pustulosa y al pénfigo IgA, patologías con las que se debe hacer diagnóstico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cutáneas pueden aparecer aisladas o asociadas a enfermedades sistémicas, como enfermedades hematológicas (gammapatías monoclonales, mieloma múltiple, anemia aplásica). Con menor frecuencia se asocia a neoplasias sólidas (timoma, carcinoma de células escamosas), conectivopatías, patologías autoinflamatorias, fármacos (inhibidores de TNF alfa, sorafenib) e infecciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe el caso de una paciente que desarrolló un mieloma múltiple IgA kappa 17 años después de la aparición de las primeras lesiones cutáneas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso clínico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 49 años presenta desde hace dos años lesiones pustulosas y pruriginosas localizadas en cuello, axilas e ingles, de disposición arciforme (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia reveló pústulas subcórneas e infiltrado linfocitario en la dermis, exocitosis de neutrófilos, sin espongiosis ni acantólisis. Las tinciones de Gram, Giemsa, PAS e inmunofluorescencia fueron negativas.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los exámenes generales de laboratorio, anticuerpos antimembrana basal y antisustancia intercelular también resultaron normales o negativos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue tratada con sulfona oral, acitretina y puvaterapia, presentando severos brotes de pústulas intermitentes, sin resolución completa durante muchos años.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En una analítica de control presenta IgA 758 mg/dL y es remitida al Servicio de Hematología. Se realizó procedimiento diagnóstico: la cuantificación de inmunoglobulinas séricas mostró IgA 746 mg/dL y relación cadena ligera K/L aumentada de 10,4. La electroforesis de proteínas séricas reveló un pico monoclonal de 2,16 g/dL en la región gamma y la inmunoelectroforesis (IEF) en orina detectó paraproteína kappa IgA. La médula ósea mostró 47% de células plasmáticas neoplásicas. Los análisis fueron normales, excepto por un nivel de hemoglobina de 115 g/L). El estudio esquelético fue normal. La hibridación fluorescente <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> reveló la eliminación de 13q14 en 25% de las células; el cariotipo convencional fue 46XX.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue diagnosticada de mieloma múltiple IgA kappa, estadio IA, índice pronóstico ISS 1.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento posterior fue: seis ciclos de quimioterapia con vincristina, doxorrubicina y dexametasona (VAD) e intensificación con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Se logró una respuesta positiva y normalización de los parámetros hematológicos.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuatro años después reaparecieron las lesiones cutáneas, se detectó paraproteína Ig AK en una determinación de orina, así como un aumento de células plasmáticas en el aspirado de médula ósea.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue necesario un nuevo tratamiento para el mieloma múltiple con una segunda línea de quimioterapia con bortezomib, ciclofosfamida y dexametasona (BCD) y una tercera línea de intensificación con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos y Melfalán-200, obteniendo respuesta completa y desaparición de las lesiones cutáneas.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusión</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología de la pustulosis subcórnea es desconocida, aunque su asociación con paraproteinemia IgA benigna o maligna y enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, LES, Sjogren) sugiere que en su origen intervienen mecanismos inmunológicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Se ha descrito una clara asociación entre procesos linfoproliferativos y dermatosis neutrofílicas como la dermatosis pustulosa subcórnea, el pioderma gangrenoso y el síndrome de Sweet<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación de mieloma múltiple se ha descrito en casos aislados, siendo más frecuente el mieloma IgA kappa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. De 10 a 20% de las pustulosis subcórneas se asocian a gammapatía monoclonal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de esta paciente incluía psoriasis pustulosa y pénfigo IgA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario un seguimiento a largo plazo porque es posible el desarrollo de paraproteinemias malignas años después del diagnóstico cutáneo, como ocurrió en nuestro caso (17 años después). El tratamiento hematológico condujo a la desaparición completa de las lesiones, y la recurrencia de la dermatosis predijo la recaída del mieloma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Financiación</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se ha recibido financiación alguna para la realización de este artículo.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de Intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflicto de intereses relativos a la publicación de este artículo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Financiación" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de Intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 567 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 74384 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones pustulosas y de morfología arciforme localizadas en pecho y brazo derecho de la paciente.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Subcorneal Pustular Dermatosis: A Review of 30 Years of Progress" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "P.J. 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