Resultados del protocolo SHOP LNHB98 (LMB89) en pacientes de edad pediátrica afectados de linfoma no hodgkiniano de células B

Fundamento y objetivo: Las Sociedades Españolas de Hematología y Oncología Pediátricas (SHOP), ante los buenos resultados obtenidos por la Société Française d'Oncologie Pédiatrique (SFOP) en el tratamiento de los linfomas no hodgkinianos de células B (tipo Burkitt y difuso de células grandes) y de la leucemia aguda linfoblástica tipo 3 en la edad pediátrica, decidieron adoptar la misma línea de tratamiento. Pacientes y método: Se incluyó en el estudio a pacientes pediátricos diagnosticados de novo de linfoma no hodgkiniano de células B y se les clasificó en: grupo A (estadios I completamente resecados y estadios II abdominales); grupo B (no incluidos en A ni en C), y grupo C (afectación del sistema nervioso central o leucemia aguda linfoblástica tipo 3). Recibieron tratamiento según protocolo LMB89 del grupo SFOP. Resultados: Se incluyó a un total de 153 pacientes en este ensayo multicéntrico, prospectivo y no aleatorizado (entre enero de 1997 y abril de 2005). La supervivencia global y la supervivencia libre de eventos (SLE) fueron del 88% (0,88; intervalo de confianza [IC] del 95%, 0,83-0,93) y del 85% (0,85; IC del 95%, 0,79-0,90), respectivamente. La SLE en el grupo A (n = 16) fue del 100%, en el grupo B (n = 113) del 86% (0,86; IC del 95%, 0,79-0,92) y en el grupo C (n = 24) del 68% (0,68; IC del 95%, 0,49-0,86). Conclusiones: Se obtuvieron resultados muy satisfactorios y esperanzadores, a pesar de haber disminuido la intensidad del tratamiento en los grupos de menor riesgo. El peor factor pronóstico fue la afectación del sistema nervioso central en el diagnóstico. La edad menor de 10 años en el momento del diagnóstico fue un claro valor pronóstico favorable. No se observaron diferencias en la SLE entre linfomas tipo Burkitt y difusos de células grandes.

Background and objective: After the good results obtained by the Société Française d'Oncologie Pédiatrique (SFOP) regarding the pediatric B-type non-Hodgkin's (Burkitt and large B-cell) lymphoma and L3 leukemia, the Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SHOP) decided to use the same treatment protocol. Patients and method: Pediatric patients diagnosed with B-type non-Hodgkin's lymphoma without a previous history of malignant diseases were eligible for this study. They were classified in 3 groups of risk: group A (resected stage I and abdominal stage II), group B (not eligible for groups A or C), and group C (with central nervous system involvement and L3 leukemia). All received treatment according to the SFOP's LMB89 protocol. Results: A total of 153 patients were considered in this multicenter, prospective and non-randomized trial (1997-2005). The global and event-free survival (EFS) were found to be of 88% (0.88; 95% confidence interval [CI], 0.83-0.93) and 85% (0.85; 95% CI, 0.79-0.90), respectively. The EFS was 100% for the group A (n = 16), 86% (0.86; 95% CI, 0.79-0.92) for the group B (n = 113), and 68% (0.68; 95% CI, 0.49-0.86) for the group C (n = 24). Conclusions: The results confirm the good efficiency of the LMB89 protocol for treating B-cell lymphoma and L3 leukemia, despite having diminished the treatment intensity in the less risk groups. The worst prognostic factor was found to be a central nervous system involvement, whereas being younger than 10 years was confirmed to be a favorable prognostic factor. In addition, no differences were evidenced between Burkitt and large B-cell lymphoma.