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Es una entidad grave que se caracteriza por la tríada de artritis reumatoide, neutropenia y esplenomegalia. La incidencia del síndrome de Felty en pacientes diagnosticados de artritis reumatoide es menor del 1%. Característicamente, se desarrolla en primer lugar la artritis reumatoide, con deformidades y erosiones articulares, y trascurren años hasta que aparece la neutropenia. En muy pocos casos la neutropenia surge precediendo la artritis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un paciente con antecedentes de neutropenia crónica asintomática de 10 años de evolución, en seguimiento en consultas externas de Hematología, que ingresó por neutropenia febril y durante el ingreso se diagnosticó de artritis reumatoide con síndrome de Felty asociado.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 72 años, fumador activo de 3 paquetes al día, enolismo crónico moderado, que ingresó en nuestro centro por fiebre. Como antecedentes destacables presentaba una neutropenia crónica oscilante y asintomática de 10 años de evolución, con estudio con serologías para VIH, VHB y VHC negativas; estudio de autoinmunidad con anticuerpos antinucleares (ANA) positivos con títulos de 1:320; aspirado de médula ósea con aumento de la serie eritroblástica (45%), diseritropoyesis moderada (11%) y discreta disminución de la serie granulocítica (48%), morfológicamente normal; citogenética normal e inmunofenotipo de los linfocitos sin anomalías fenotípicas. Durante el estudio de la neutropenia crónica se realizó TAC toracoabdominal, que mostró esplenomegalia homogénea de 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su llegada a nuestro centro, el paciente refería fiebre de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de evolución, con poliartralgias y pérdida de peso los últimos 2 meses (10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg perdidos en total). No refería ningún foco infeccioso. A la exploración física se objetivaron lesiones eritemato-anulares en tronco y extremidades, con dolor a la palpación de metacarpofalanges y aftas orales múltiples. En la analítica inicial destacaba una pancitopenia: hemoglobina 11,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL, plaquetas 111.000, leucocitos 1.600/μL (12% neutrófilos, 58% linfocitos), coagulopatía con INR 1,40, hipoalbuminemia 3,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL y PCR 130,2. La radiografía de tórax no mostraba infiltrados ni condensaciones. Se orientó como neutropenia febril de bajo riesgo (índice de MASCC de 21 puntos), por lo que se ingresó en planta de Medicina Interna con antibioterapia empírica con amoxicilina-clavulánico y ciprofloxacino i.v. Durante el ingreso el paciente persistió febril, sin foco infeccioso claro y con cultivos negativos, por lo que se amplió la cobertura antibiótica a piperacilina-tazobactam i.v. Se llevó a cabo interconsulta con Hematología para la realización de aspirado de médula ósea, donde se objetivó médula ósea hipercelular con presencia de las tres series hemopoyéticas, con hiperplasia granulocítica con predominio de formas inmaduras, sin infiltración linfoide. Durante el ingreso persistió la neutropenia, por lo que se iniciaron factores estimuladores de colonias, con desaparición de la fiebre y leve aumento de los neutrófilos totales. Ante la presencia los 2 últimos meses de dolores articulares y pérdida de peso, se solicitó estudio reumatológico, en el que destacaba: factor reumatoide 103<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/mL, anti-péptido citrulinado cíclico (anti-PCC) 1.188<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/mL, ANA positivo moderado 3-4 homogéneo moteado y nucleolar, Ac anti-citoplasmáticos positivo moderado. Anti-DNA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-RNP y anti-factor intrínseco, negativos. Ante la sospecha de síndrome de Felty de inicio atípico, se empezó tratamiento con corticoides sistémicos y metotrexato, presentando mejoría clínica progresiva, cese de los dolores articulares, mejoría de las lesiones cutáneas y desaparición de la neutropenia.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son pocos los casos descritos sobre síndrome de Felty en la literatura en los que la neutropenia haya precedido al desarrollo de artritis reumatoide, y en la revisión realizada en la literatura no hay ningún caso descrito con tanta anticipación de la neutropenia antes de la aparición de la artritis reumatoide.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayoría de casos descritos, la neutropenia en el síndrome de Felty surge tras un curso largo de artritis reumatoide, con la manifestación de deformidades y erosiones articulares, y posterior inicio de la neutropenia. Nuestro caso es un ejemplo de síndrome de Felty atípico por la aparición en primer lugar de neutropenia, sin desarrollo previo de artritis reumatoide deformante que caracteriza el síndrome de Felty.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante este caso de neutropenia con artritis reumatoide asociada, tendríamos que plantearnos también la posibilidad diagnóstica de un linfoma de células T, que cursa con neutropenia severa asociada a infecciones bacterianas recurrentes, con algunos casos con hepatoesplenomegalia. En nuestro caso, se descartó por la ausencia en sangre periférica y en médula ósea de la expansión monoclonal de linfocitos con inmunofenotipo característico (CD3+, CD4−, CD8+, CD16+, CD28− y CD57+)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es por esto que, ante todo paciente con neutropenia continuada sin etiología conocida y sin artritis asociada, se debe considerar el síndrome de Felty de presentación atípica e iniciar el estudio reumatológico con factor reumatoide y anticuerpos anti-PCC.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Felty's syndrome as an initial presentation of rheumatoid arthritis: a case report" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "D. 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