Type 1 autoimmune hepatitis in a patient with microscopic polyangiitis: challenges in diagnosis and treatment

Abstract

Background and objective

Autoimmune diseases/autoantibodies tend sometimes to cumulate in the same individual, probably as a consequence of defects in immune regulation with breakdown of self-tolerance. Autoimmune hepatitis and microscopic polyangiitis have been occasionally reported with other autoimmune diseases, but the particular association of these both disorders has not been previously reported in the English and Spanish medical literature.

Case report

A 72 year-old woman presented with symptoms suggesting giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica.

Results

A temporal artery biopsy disclosed a spared temporal artery, with vasculitis involving surrounding small vessels. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies were positive, with myeloperoxidase specificity. Increased liver enzymes led to a wider autoantibody determination. Anti-nuclear antibodies and anti-smooth muscle cell antibodies with anti-f-actin specificity were also positive. A liver biopsy showed changes consistent with autoimmune hepatitis.

Conclusions

Clues for the diagnosis of vasculitis and AIH in the context of this patient, challenges in its classification among systemic vasculitides, and difficulties in the choice of a suitable therapeutic management for this particular association are discussed.

Resumen

Fundamento y objetivo

Las enfermedades autoinmunes/autoanticuerpos en ocasiones tienden a presentarse en un mismo individuo, probablemente por defectos en la regulación inmune con pérdida de la autotolerancia. La hepatitis autoinmune y la poliangiítis microscópica se han descrito ocasionalmente asociadas a otras enfermedades autoinmunes, si bien la asociación particular de ambas entidades no se ha descrito previamente en literatura médica inglesa o castellana.

Observación clínica

Mujer de 72 años que ingresó con síntomas sugestivos de arteritis de células gigantes y polimialgia reumática.

Resultados

Una biopsia de arteria temporal mostró una arteria indemne con presencia de vasculitis en vasos de pequeño tamaño a su alrededor. Una biopsia muscular confirmó la existencia de una vasculitis sistémica de pequeño vaso. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo fueron positivos, con especificidad antimieloperoxidasa. Dada la presencia de elevación de las enzimas hepáticas y anticuerpos antinucleares con especificidad anti-actina, se realizó una biopsia hepática que mostró cambios compatibles con una hepatitis autoinmune.

Conclusión

En el contexto de esta asociación insólita de enfermedades se discuten las claves del diagnóstico, la dificultad en la clasificación dentro de las vasculitis sistémicas y la elección del tratamiento más adecuado para la paciente.