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A: axial FLAIR sequence; B: sagittal T2 sequence; C: axial T2 sequence. Postoperative cranial CT scan without contrast. Shows the normal position of the ventricular catheter in the third ventricle. Reduction of the size of the ventricular system and improvement of the transependymal oedema were observed. D: axial FLAIR sequence. E: sagittal T2 sequence. F: axial T2 sequence. G: 3D reconstruction of a cranial CT scan showing normal positioning of the Medtronic fixed pressure VPS valve reservoir.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">CT: computed tomography; FLAIR: fluid attenuated inversion recovery; VPS: ventriculoperitoneal shunt.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Víctor Rodriguez-Domínguez, Borja Jesús Hernández-García, María José Abenza-Abildúa" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Víctor" "apellidos" => "Rodriguez-Domínguez" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Borja Jesús" "apellidos" => "Hernández-García" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "María José" "apellidos" => "Abenza-Abildúa" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "Traduccion" => array:1 [ "es" => array:9 [ "pii" => "S0025775324002057" "doi" => "10.1016/j.medcli.2024.02.022" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0025775324002057?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2387020624003395?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/23870206/0000016300000004/v2_202409040637/S2387020624003395/v2_202409040637/en/main.assets" ] ] "itemSiguiente" => array:19 [ "pii" => "S0025775324002069" "issn" => "00257753" "doi" => "10.1016/j.medcli.2024.02.023" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2024-08-30" "aid" => "6636" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." 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A: secuencia FLAIR axial; B: secuencia sagital T2; C: secuencia axial T2. TC craneal posoperatoria sin contraste. Muestra la posición normal del catéter ventricular en el tercer ventrículo. Se observó reducción del tamaño del sistema ventricular y mejoría del edema transependimario. D: secuencia FLAIR axial. E: secuencia sagital T2. F: secuencia axial T2. G: reconstrucción 3D de una TC craneal que muestra la normoposición del reservorio de la válvula de VPS de presión fija de Medtronic.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">FLAIR: <span class="elsevierStyleItalic">fluid attenuated inversion recovery</span>; TC: tomografía computarizada; VPS: derivación ventriculoperitoneal.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome POEMS es un síndrome paraneoplásico poco común debido a un trastorno subyacente de las células plasmáticas. Incluye la presencia de polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, producción de proteína monoclonal (M) secundaria a la proliferación de células plasmáticas monoclonales, cambios en la piel, trombocitosis, papiledema y valores elevados del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La tasa de prevalencia aproximada es de 0,3 por 100.000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El diagnóstico precoz es esencial para limitar la morbilidad y la mortalidad, y se basa en los criterios establecidos por Dispenzieri<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Esto requiere dos criterios principales obligatorios (polineuropatía típicamente desmielinizante y trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales); un criterio mayor (enfermedad de Castleman, lesiones óseas escleróticas o elevación de VEGF); y un criterio menor (organomegalia, sobrecarga de volumen extravascular, endocrinopatía, cambios cutáneos, papiledema y trombocitosis). La mediana de supervivencia ronda los 14 meses, probablemente por la alta tasa de complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Varios estudios informan aumento de la presión intracraneal (PIC) y papiledema, que requieren tratamiento con acetazolamida y punciones lumbares repetidas, aunque ninguno describe la presencia de hidrocefalia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 51 años diagnosticada previamente de gammapatía monoclonal de significado incierto, inmunoglobulina G (IgG) Kappa. Refería disestesias distales en ambas manos y debilidad progresiva de los cuatro miembros en los últimos cinco años. A la exploración destacaba una disartria moderada, con balance muscular de 3/5 de predominio proximal y arreflexia en los cuatro miembros, así como hipoestesia e hipopalestesia en miembros inferiores, deambulando con apoyos. El estudio neurofisiológico mostraba una polineuropatía sensitivomotora generalizada muy grave en los cuatro miembros (ausencia de potenciales sensitivos y motores en todos los nervios estudiados), con presencia de signos de reinervación. Los análisis de sangre mostraron plaquetas 540.000/μL (150-370), fracción gamma 4,21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL (0,8-1,35), IgG sérica de 4.227<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL (725-1.900), y VEGF<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 1.000. La punción lumbar mostró marcada hiperproteinorraquia con proteína 503,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL (15-45), lactato 4,5 y células nucleadas 75/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>. La presión de apertura inicial del líquido cefalorraquídeo (LCR) fue de 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O. Se observó un papiledema bilateral en el fondo de ojo. Con estos hallazgos clínicos se realizó el diagnóstico de síndrome POEMS IgG Kappa (polineuropatía, proliferación de células plasmáticas monoclonales, elevación de VEGF, papiledema, trombocitosis) y se inició tratamiento con lenalidomida 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios y dexametasona 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios durante 21 días. A los tres meses del diagnóstico comenzó con deterioro motor generalizado (equilibrio muscular 1/5) y empeoramiento de la disartria, necesitando ayuda para las actividades básicas de la vida diaria. Se realizó entonces una resonancia magnética craneal que mostró una hidrocefalia tetraventricular con edema transependimario (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> A, B, <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>). Se implantó un drenaje ventricular externo durante siete días observándose clara mejoría de la fuerza y disartria, por lo que se implantó una válvula de derivación ventriculoperitoneal (VPS) de presión fija Medtronic (<span class="elsevierStyleItalic">Medtronic Sofamor Danek</span>, Memphis, TN, EE. UU.) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> G). La presión de apertura del LCR fue de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O. La tomografía computarizada craneal posoperatoria mostró una clara mejoría de la hidrocefalia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> D, E, F). La paciente fue dada de alta deambulando con asistencia y requiriendo silla de ruedas para traslados largos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente ya estaba diagnosticada del síndrome POEMS cuando la valoramos por un brusco deterioro motor y del lenguaje. Al no justificarse por la polineuropatía previa, realizamos una resonancia magnética craneal que mostró una clara hidrocefalia tetraventricular con edema transependimario. Se trató con válvula de VPS y la paciente mejoró en los primeros días. Nos planteamos que la hidrocefalia se podía deber a la elevada cantidad de proteínas observadas en el LCR del paciente (503,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL), lo que probablemente produjo una obstrucción de las granulaciones aracnoideas, y con ellas una alteración de la circulación y reabsorción del LCR.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hidrocefalia podría ser un posible diagnóstico ante cualquier empeoramiento neurológico en estos pacientes. Aunque solo es un caso aislado, nos planteamos que el síndrome POEMS puede tener afectación neurológica a nivel central con mayor frecuencia de lo conocido hasta ahora, y no solo con afectación periférica. Posiblemente una detección precoz con pruebas de imagen pueda evitar complicaciones y realizar un tratamiento precoz, por lo que puede cambiar la actitud del clínico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Consideraciones éticas</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que se han seguido los protocolos y procedimientos de nuestro centro en relación con respecto a la publicación de datos del paciente.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Financiación</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Consideraciones éticas" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1441 "Ancho" => 3333 "Tamanyo" => 458986 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A, B, C: resonancia magnética craneal sin contraste preoperatoria que muestra marcada dilatación tetraventricular con edema transependimario (flechas blancas), compatible con diagnóstico de hidrocefalia comunicante. 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