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En España, las causas más frecuentes de amiloidosis secundaria son la tuberculosis y la artritis reumatoide, que representan ambas el 50%<span class="elsevierStyleSup">2</span>. El quiste hidatídico es una causa ocasional de amiloidosis secundaria.</p><p class="elsevierStylePara">A continuación presentamos un caso de amiloidosis secundaria a quiste hidatídico hepático.</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 62 años con antecedente de 2 quistes hidatídicos hepáticos diagnosticados mediante ecografía y tratados inicialmente con 10 mg/kg/día de albendazol. Posteriormente requirió intervención quirúrgica y se practicó una resección parcial de los quistes mediante técnica de Lagrot y colecistectomía. Dos años después del diagnóstico ingresó para estudio de astenia, anorexia, pérdida de peso no cuantificada y edemas en las extremidades inferiores. La exploración física evidenció edemas maleolares con fóvea bilateral. En las pruebas de laboratorio destacaron una velocidad de sedimentación globular de 105 mm/h, hemoglobina de 10,5 g/dl, 550 *10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l plaquetas, fibrinógeno de 966 mg/dl, proteinuria de 8,25 g/día, con urinoanálisis normal y función renal conservada. Se practicó una biopsia renal con aguja. La tinción de rojo Congo fue positiva y bajo el microscopio de luz polarizada se observó birrefringencia manzana verde característica. La determinación inmunohistoquímica fue positiva para el componente AA de amiloidosis. Se realizó drenaje del quiste hidatídico con exéresis de la membrana quística y colocación de un drenaje para realizar lavados. Poco después de la intervención quirúrgica, la función renal se fue deteriorando y el drenaje fue continuamente purulento, por lo que se inició tratamiento antibiótico con piperacilina-tazobactam (2,25 g/6 h, fluconazol (200 mg/48 h) y hemodiálisis. La respuesta fue escasa. El paciente presentó shock séptico y falleció poco después. No se autorizó la autopsia.</p><p class="elsevierStylePara">En países occidentales, la primera causa de amiloidosis secundaria son las enfermedades reumáticas, tales como la artritis reumatoide y la artritis crónica juvenil<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>. En el Estado español, Martínez Vázquez et al<span class="elsevierStyleSup">2</span> presentaron una serie de 66 pacientes con amiloidosis secundaria. Las enfermedades subyacentes más frecuentes fueron la tuberculosis (33%), las bronquiectasias (21%) y la artritis reumatoide (20%). Describieron 4 casos de infecciones crónicas, de los que 3 presentaban fístulas. No obstante, cabe destacar que en series más recientes las enfermedades reumáticas ya superan a las infecciones<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las infecciones crónicas son más frecuentes en los países subdesarrollados, y en ellos son raras las infecciones parasitarias como la leishmaniasis, la malaria, la filariasis, la esquistosomiasis y la equinococosis<span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En la busqueda realizada (palabras clave: <span class="elsevierStyleItalic"> secondary amyloidosis</span>, <span class="elsevierStyleItalic">hydatid disease</span>, <span class="elsevierStyleItalic"> echinococcus</span>; PubMed, 1978-2004), hemos encontrado 5 casos de amiloidosis secundaria a quiste hidatídico. En la mayoría de los casos, la hidatidosis se presenta junto a una infección crónica añadida y fístulas. Rivera et al<span class="elsevierStyleSup">7</span> presentaron el caso de un paciente afectado de hidatidosis hepática intervenida, con trayecto fistuloso de contenido purulento secundario, tratado sin éxito con antibióticos. La amiloidosis se presentó en forma de síndrome nefrótico, fue intervenido pero persistió la clínica. Otro paciente con hidatidosis hepática a los 2 meses de la intervención presentó un síndrome nefrótico, se le diagnosticó por biopsia de amiloidosis y evolucionó desfavorablemente hasta el fallecimiento. Kaaroud et al<span class="elsevierStyleSup">6</span> presentan un caso de hidatidosis hepática intervenida; a los 20 días inició un síndrome nefrótico. La biopsia confirmó la amiloidosis AA. Se le trató con colquicina oral, con mejoría. La escasez de casos publicados guarda una relación probable con la disminución de la frecuencia de la enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara">Es importante destacar que la amiloidosis secundaria a quiste hidatídico es una enfermedad experimental bien reconocida, ya que para provocar amiloidosis en las ratas de laboratorio se utiliza el efecto amiloidogénico de una cepa de <span class="elsevierStyleItalic">Echinococcus multilocularis</span> en estado larvario del quiste hidatídico alveolar<span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p>" "pdfFichero" => "2v123n13a13067531pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Amiloidosis: tesaurismosis proteica. Med Clin (Barc) 1994;103:348-56." 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