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Inmunológicamente presentan positividad para anticuerpos contra la aminoacil-tRNA-sintetasa (AAS), entre los que se incluyen anti-Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, YRS, Zo, siendo excluyentes entre sí. Sin embargo, no todos los pacientes presentan estos síntomas, considerándose aceptable el diagnóstico si tienen además de los anticuerpos 2 de las siguientes características: enfermedad pulmonar intersticial, miopatía inflamatoria y poliartritis. El anticuerpo más frecuente es el anti-Jo-1, que aparece en hasta el 20% de los casos. Se ha propuesto la existencia de diferencias clínicas asociadas a los distintos autoanticuerpos.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la gran variabilidad en su presentación hemos realizado un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con determinación positiva para AAS por inmunoblot registrados desde enero del 2000 hasta junio del 2017, recogiendo las principales variables epidemiológicas, así como las manifestaciones clínicas habitualmente asociadas al SAS y el diagnóstico de neoplasia asociada.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recogieron los casos de 17 pacientes con positividad para AAS, apareciendo con más frecuencia en mujeres, 12 (70,6%), siendo la edad media en la primera determinación de 56 años (edades comprendidas entre los 25 y 73 años). El más frecuente, acorde con la literatura, fue el anti-Jo-1. Resulta destacable la coexistencia de anti-Ro (en 10 de los 17 pacientes, 58,8%), que además se asoció con más frecuencia a la aparición de enfermedad pulmonar intersticial (en 7 de los 8 pacientes con EPID, 87,5%). Esta fue más frecuente en los varones (62,55%), mientras que la debilidad muscular lo fue en las mujeres (55,8%). En cuanto a otras manifestaciones clínicas, la más frecuente fue la fiebre, en uno de cada 3 pacientes, seguida de la debilidad muscular. Mencionar también la presencia de la disnea, 8 (47,1%), la disfagia, 8 (47,1%) y el fenómeno de Raynaud, 6 (35,5%).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de los pacientes con AAS, 13 (76,4%) podrían etiquetarse como SAS al cumplir 2 de las 3 principales características clínicas (DM/PM, enfermedad pulmonar intersticial y artritis). Hay que resaltar que, aunque las «manos de mecánico» se consideran un síntoma típico, en nuestra serie solamente se reflejó su existencia en la historia clínica de un paciente.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este estudio hemos objetivado 2 casos de neoplasia (11,7%), siendo diagnosticada en ambos antes de la positividad de los AAS: un adenocarcinoma de pulmón, asociado a anti-EJ y un carcinoma intraductal infiltrante mamario asociado a un anti-PL7. Ambas eran mujeres, con una edad media de diagnóstico del SAS de 60,5 años. Además, en ambos casos se constató debilidad muscular, pérdida de peso y disfagia, y ninguna presentó síntomas respiratorios.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es conocida la asociación entre la dermatomiositis y el desarrollo de cáncer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Según Hill et al., 13-23% de los casos de dermatomiositis están asociados con varios tipos de neoplasias, en particular ovario y pulmón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la cohorte de Pinal-Fernández et al., con 169 pacientes, se encontró que la frecuencia de cáncer asociado a los AAS no parece mayor que la de la población general, y no encuentra asociación con la co-positividad de los anti-Ro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. 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Sin embargo, existen muchas limitaciones, ya que trabajamos con cohortes pequeñas y estudios retrospectivos.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente estudio podemos concluir que no todos los pacientes con AAS desarrollan las manifestaciones propias del SAS, además de acuerdo con la literatura, la coexistencia de anticuerpos anti-Ro se asoció con la aparición de enfermedad pulmonar intersticial. Por último, aunque se ha considerado la presencia de AAS como posible «protectora» para el desarrollo de neoplasias con respecto a otros anticuerpos específicos de miositis, no podemos dejar por completo de lado la posible existencia de un tumor asociado; dato que debemos tener en cuenta a la hora del seguimiento de estos pacientes.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Hematological malignancy associated with polymyositis and dermatomyositis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "I. Marie" 1 => "L. Guillevin" 2 => "J.F. Menard" 3 => "P.Y. Hatron" 4 => "P. Cherin" 5 => "Z. 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