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No se han establecido criterios diagnósticos claros, por lo tanto, es necesario una sospecha clínica alta para su diagnóstico e iniciar tratamiento para la mejoría clínica de esta enfermedad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A propósito de ello, reportamos el caso de un varón de 54 años que ingresó en gastroenterología por dolor epigástrico, coluria y acolia desde hacía 4 días, y pérdida de 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg desde hacía 3 meses. Elevación de bilirrubina (4,32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y de transaminasas. En la ecografía se objetivó dilatación de vía biliar intrahepática, colelitiasis infundibular y colédoco normal. La colangio-RM confirmó la dilatación obstructiva de la vía biliar, con relación a una masa en cabeza y proceso uncinado pancreático, con diagnóstico diferencial entre neoplasia de páncreas y pancreatitis focal. Se amplió estudio con TAC toraco-abdomino-pélvico, en el que la masa pancreática no impresionó de neoplasia, estableciendo el diagnóstico diferencial entre pancreatitis crónica focal o un proceso sistémico, dados los hallazgos en tórax de patrón micronodular en lóbulos superiores junto con adenopatías mediastínicas e hiliares calcificadas.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó ecoendoscopia digestiva alta con PAAF. Se observó en la cabeza de páncreas un área hipoecogénica (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm) y Wirsung de calibre normal. Se identificaron adenopatías en mediastino posterior, ligamento gastrohepático y periduodenales. Se biopsió la masa pancreática a estudio con resultado no concluyente de malignidad.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se amplió el estudio. La determinación de subclase IgG4 fue de 733<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (VN: 140), anticuerpos antinucleares (ANA) positivos 1/160, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) positivos 1/160 y antígeno carbohidratado 19.9 (CA 19.9) 291<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml. Ante la sospecha de enfermedad relacionada con IgG4 se revisaron las imágenes de colangio-RM y se informó de alta sospecha de afectación del árbol biliar de etiología autoinmune (hallazgos radiológicos en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diagnosticó al paciente de colangitis autoinmune por IgG4, y se inició tratamiento con corticoides a 0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día IV, con descenso progresivo de la bilirrubina y enzimas de colestasis, así como del CA 19.9 al cuarto día. Tras 2 meses de tratamiento corticoideo oral con 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, los parámetros de colestasis permanecieron normales, con marcado descenso del CA 19.9 e IgG.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La colangitis esclerosante asociada con la IgG4 representa la segunda manifestación más frecuente de esta enfermedad solamente por detrás de la pancreatitis autoinmune (tipo 1), con la que se asocia en el 70% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los niveles séricos de IgG4 están elevados en 2 de cada 3 pacientes; pudiendo ser normales a pesar de los hallazgos histopatológicos típicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La manifestación clínica más frecuente es la ictericia obstructiva, presente hasta en un 77% de los casos al diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El diagnóstico diferencial deberá hacerse tanto con el colangiocarcinoma como con colestasis crónicas: colangitis biliar primaria (CBP) y colangitis esclerosante primaria (CEP)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen criterios diagnósticos establecidos de colangitis esclerosante relacionada con IgG4. Los hallazgos histológicos, los niveles séricos aumentados de IgG4 y la respuesta al tratamiento corticoideo orientan a este diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda el tratamiento de todos los pacientes sintomáticos, y de los asintomáticos con alteraciones persistentes en pruebas de imagen o bioquímica hepática. La afectación de otros órganos también podría ser indicación de iniciar tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las guías de consenso recomiendan tratamiento esteroideo como primera línea para inducir la remisión (0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg) con reducción progresiva posterior, aunque algunos pacientes parecen beneficiarse de un tratamiento de mantenimiento. El retratamiento con esteroides estaría indicado en los pacientes que recidivan tras una inducción exitosa, así como la asociación de inmunosupresores para el mantenimiento de la remisión o ante la existencia de toxicidad esteroidea (azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Si existe contraindicación o resistencia a los corticoides, el rituximab a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g IV/15 días 2 dosis sería una alternativa válida como inducción<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico es variable. Existe una elevada respuesta inicial, pero las recaídas son frecuentes, fundamentalmente tras la suspensión del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Se ha descrito mayor riesgo en caso de niveles altos de IgG4 o afectación proximal de la vía biliar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No ha existido ningún tipo de financiación ni participación externa.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 658 "Ancho" => 855 "Tamanyo" => 64916 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estenosis irregular de vía biliar con dilatación retrógrada (flechas amarillas). 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