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Los autoanticuerpos contra la proteína 5 asociada a la diferenciación del melanoma (MDA5) se han descrito en varias cohortes de dermatomiositis (DM) y dermatomiositis clínicamente amiopáticas (DMCA) asociadas a enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva (EPIRP)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Presentamos un caso con EPIRP debido a anticuerpos (Ac) anti-MDA5 sin signos de DM/DMCA, de lo cual existen escasas publicaciones en la literatura científica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 58 años de origen asiático que ingresó en el servicio de neumología con insuficiencia respiratoria tras un mes de tos, disnea y pérdida de peso, iniciándose tratamiento con antibioterapia empírica con ceftriaxona y levofloxacino, con mala evolución clínica y radiológica, por lo que se inició tratamiento con imipenem. Los reactantes de fase aguda (proteína C reactiva y procalcitonina) estaban levemente elevados. En la primera tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen se evidenciaron infiltrados pulmonares difusos «en vidrio deslustrado» bilaterales. Se realizó una fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar (LBA) y broncoaspirado (BAS), evidenciando un cociente CD4/CD8 ligeramente invertido y ausencia de células sugestivas de malignidad. Los cultivos, serologías y PCR para virus, bacterias, hongos y parásitos fueron negativos. El ecocardiograma y la ecografía abdominal resultaron normales. Ante la sospecha de un cuadro autoinmune se solicitaron pruebas inmunológicas y se pautó tratamiento con 6-metilprednisolona (MP) a dosis de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/cada 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Se realizó una biopsia transbronquial mostrando parénquima alveolar sin alteraciones histológicas, y se repitió una TC pulmonar que evidenció extenso enfisema subcutáneo con neumomediastino asociado, probablemente en relación con la biopsia transbronquial previa, e incremento de infiltrados «en vidrio deslustrado» de predominio en hemitórax derecho, junto con pequeñas consolidaciones en base pulmonar derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 21 días, ingresó en la UCI, precisando intubación e inicio de ventilación mecánica invasiva. Posteriormente se evidenció neumotórax, que requirió colocación de tubo torácico derecho. Se pautaron bolos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de 6-MP durante 3 días consecutivos, seguidos de 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h sin evidenciarse respuesta clínica ni radiológica.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de maniobras de optimización respiratoria, no se observó mejoría, por lo que se inició terapia con ECMO veno-venoso y ventilación mecánica ultraprotectora. Se amplió el estudio inmunológico con el inmunoblot de miositis. Ante la mala evolución, el 5.° día de ingreso en la UCI se intensificó el tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g intravenoso (iv). A pesar de todo, la paciente desarrolló un neumotórax izquierdo y fibrosis rápidamente progresiva. Tras 21 días en la UCI la paciente falleció. Posteriormente se recibieron los resultados positivos para los Ac anti-MDA5, característicos de estos procesos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los Ac anti-MDA5 son anticuerpos para el diagnóstico de las miositis que resultan específicos para DMCA y DM asociada a EPIRP. La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) como manifestación inicial es un reto diagnóstico, sobre todo en ausencia de afectación cutánea o muscular, especialmente en su forma rápidamente progresiva. Existen escasos reportes a nivel mundial en los que no se ha apreciado ninguna otra manifestación salvo la pulmonar. La EPI rápidamente progresiva con anti-MDA5 presenta una mortalidad en torno al 30-60%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Las muestras de biopsia en pacientes con EPI muestran una forma aguda y organizada de daño alveolar difuso. En nuestro caso, la biopsia pulmonar aportó poca información probablemente porque se localizó en una zona relativamente sana.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución rápidamente progresiva nos debería hacer sospechar esta entidad y solicitar Ac anti-MDA5 ante todo patrón intersticial bilateral con sospecha de autoinmunidad, aunque no exista afectación cutánea, muscular o articular previa. La EPIRP asociada a Ac anti-MDA5 es más frecuente y severa en pacientes de origen asiático<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>, como en nuestro caso.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha notificado que un régimen inmunosupresor (IS) intensivo de glucocorticoides en dosis altas, ciclosporina oral y/o terapia de pulso con ciclofosfamida iv, podría ser eficaz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. También se ha notificado que la terapia IS adicional con tofacitinib y rituximab, o la hemoperfusión con polimixina B<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>, podrían ser útiles para el tratamiento de la afectación pulmonar refractaria en pacientes con Ac anti-MDA5 positivos acompañados de DM. 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