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Fue descrita por primera vez en 1906 por Vogt<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque es una enfermedad de causa desconocida, se ha determinado que existe un proceso autoinmune mediado por los linfocitos T contra los melanocitos. También se conoce la existencia una fuerte asociación con varios haplotipos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Parece ser una enfermedad sin patrón de herencia identificable, aunque se han descrito casos familiares. Afecta generalmente a adultos jóvenes (20-50 años), con una predisposición por el sexo femenino y siendo más frecuente en individuos pigmentados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han seleccionado un total de 14 pacientes (28 ojos) diagnosticados de EVKH (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), 4 varones y 10 mujeres, con edades al diagnóstico entre los 15 y 56 años, siendo la media de 34 años en el caso de los varones y de 29,7 años en el caso de las mujeres (p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,97). Doce (85,7%) pacientes eran caucásicos y 2 asiáticos. El seguimiento medio ha sido de 11,6 años (DT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14,8 años). Dos pacientes son familiares de primera línea y compartían el haplotipo HLA-DRB1 04.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sintomatología inicial más frecuente fueron las alteraciones visuales (64,3%), seguidas de la cefalea (35,7%). Al momento del diagnóstico, la agudeza visual fue superior e igual a 0,8 en 7 ojos, siendo inferior o igual a 0,1 en 10 ojos. El principal hallazgo oftalmológico fue la presencia de DR exudativo a causa de la uveítis posterior (13 pacientes<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>92,9%).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los pacientes padecieron panuveítis y/o desprendimiento seroso de retina. De las manifestaciones clínicas extraoculares acumuladas, las más frecuentes fueron las neurológicas (10 pacientes), seguida de las auditivas (4 pacientes) y dermatológicas (3 pacientes). Entre las manifestaciones neurológicas, la más frecuente fue la cefalea de repetición (70%), seguida de alteraciones de la sensibilidad de extremidades y cuero cabelludo (18,2%). De las manifestaciones auditivas, las más frecuentes fueron los tinnitus (75%). De los 14 pacientes incluidos, 10 fueron diagnosticados de EVKH incompleta, 2 de EVKH completa y 2 probables.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los pacientes recibieron corticoides sistémicos a altas dosis durante la fase aguda de la enfermedad, seguido de una reducción paulatina durante 6 meses. En 6 de los casos se logró el control de la inflamación con tratamiento corticoideo sistémico, requiriendo el resto tratamiento adyuvante. De los 8 pacientes restantes, 5 recibieron metotrexato, 2 ciclosporina y uno azatriopina. En una paciente con brotes recurrentes y afectación grave fue preciso tratamiento con fármacos biológicos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los 14 pacientes, 5 no desarrollaron complicaciones oftalmológicas, pero de los 8 restantes, 2 fueron diagnosticados de edema macular quístico, 3 de uveítis recurrente, uno de queratopatía en banda, 3 de hipertensión intraocular y 2 de membrana neovascular coroidea.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EVKH es una de las principales causas de uveítis en países asiáticos, lo que explica que se encuentren series antiguas como la de Minnakawa et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, con una muestra amplia (de 186 pacientes). En España, esta enfermedad presenta escasa prevalencia (el 1,7% de todas las uveítis)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, por lo que los estudios descriptivos más amplios han sido de 11 pacientes.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El largo tiempo de seguimiento de nuestra muestra permite explicar que las alteraciones dermatológicas encontradas presenten igual proporción que las auditivas, ya que la poliosis y el vitíligo son más frecuentes durante la etapa de convalecencia.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los pacientes precisaron adyuvantes a los corticoides, incluso fármacos biológicos. Esto indica una proporción importante con inflamación recidivante o persistente que se podría beneficiar de un tratamiento más intensivo desde el inicio para evitar las secuelas.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el inmunosupresor más utilizado para la enfermedad inflamatoria recurrente es la ciclosporina A 3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, el más utilizado fue el metotrexato 10-15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana, por la experiencia en cuanto a su uso en nuestro hospital; y que ha demostrado presentar tasas de éxito comparables.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se utilizó el infliximab en una paciente, que a dosis de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg, en asociación con el metotrexato a 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de uveítis posteriores refractarias al tratamiento convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las imitaciones presentadas en el estudio, se pueden mencionar la naturaleza retrospectiva, la muestra reducida (debido a la poca frecuencia en nuestro medio de esta enfermedad) y la heterogeneidad del seguimiento.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, la EVKH es un trastorno multisistémico, de origen aún desconocido, aunque ha habido avances en la última década al identificar su relación con diversos haplotipos, así como la asociación con múltiples reacciones inmunitarias. Debido a que constituye una enfermedad poco frecuente en nuestro medio, existe poca información sobre las características clínicas, así como del espectro que puede mostrar la enfermedad.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pacientes (n) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Porcentaje (%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Manifestaciones clínicas</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Oftalmológicas</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">14 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">100 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Desprendimiento exudativo de retina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">12 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top" style="border-bottom: 2px solid black">85,71 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Panuveítis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">14,29 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Neurológicas</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">9 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">64,29 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cefalea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">66,67 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alteraciones de la sensibilidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">22,22 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alteraciones del equilibrio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">11,11 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Auditivas</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">28,57 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tinnitus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">75 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Vértigo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">25 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Dermatológicas</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">25 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Vitíligo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">33,33 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Poliosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">33,33 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alopecia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">33,33 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Tratamiento</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Corticoides</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">14 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">100 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Metotrexato</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">35,71 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Ciclosporina</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">14,29 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Azatioprina</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">7,14 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Anticuerpos monoclonales (infliximab, adalimumab y tocilizumab)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">7,14 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Complicaciones oftalmológicas</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Uveítis recurrente</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">14,29 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Catarata</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">7,14 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Membrana neovascular</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">14,29 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Hipertensión intraocular</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">21,43 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1950303.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Revisión de casos de Vogt-Koyanagi-Harada</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. 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