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El compromiso neurológico se presenta en un 10 a 15% de los casos, no existiendo consenso en el tipo de intervención más efectiva en los pacientes que lo presentan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una paciente de 59 años, con cuadro de 5 meses de evolución de lesiones tipo placas eritematosas infiltradas en la cara, el tercio superior del tronco y las extremidades superiores, con edema bilateral de manos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), a lo que se agregó compromiso cualitativo de conciencia, afasia y disartria, 2 días antes del ingreso.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la evaluación neurológica la paciente se encontraba despierta, orientada en espacio, pero parcialmente en tiempo, bradipsíquica e inatenta. Obedecía órdenes simples, con nominación y repetición conservada, pero con importante apraxia ideomotora. La evaluación de los pares craneales no mostró alteraciones significativas. En el examen motor destacaba temblor fino postural bilateral simétrico, sin otras alteraciones. 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La RMN de cerebro, el electroencefalograma y la punción lumbar no mostraron hallazgos significativos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se planteó, como hipótesis diagnóstica, el escleromixedema. Se realizó una biopsia cutánea que mostró piel con ortoqueratosis y epidermis normal. Dermis con fibrosis, depósito de mucina y proliferación de fibroblastos en dermis superficial, en banda. Leve infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo. Anexos conservados. El estudio inmunohistoquímico con anticuerpos monoclonales mostró reacción positiva para CD34 y reacción negativa para actina y CD10, confirmando la sospecha diagnóstica de escleromixedema. Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona intravenosa (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por 2 días). La paciente progresó, con disminución de las lesiones cutáneas, pero presentó un episodio de convulsiones y un mayor deterioro cualitativo de conciencia. Se completó el estudio con electroforesis e inmunofijación de proteínas en sangre y orina, que demostraron la presencia de componente monoclonal IgG λ, y con un mielograma que mostró hiperplasia global de médula ósea. Ante estos hallazgos clínicos, y dada la progresión del compromiso de la conciencia, se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas a dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg/día por 4 días, adicionados a prednisona oral en dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día. La paciente evolucionó con disminución de las lesiones cutáneas y del compromiso de la conciencia. No se observaron efectos adversos asociados al tratamiento indicado.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El compromiso neurológico asociado a escleromixedema incluye confusión, mareos, disartria, parálisis ascendente, pérdida de memoria, psicosis aguda, convulsiones y coma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La tríada de fiebre alta, convulsiones y coma con un pródromo de síntomas gripales se conoce como síndrome dermatoneuro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La mayoría de los casos de escleromixedema asociado a síntomas neurológicos, como nuestro caso, no cumplen criterios de síndrome dermatoneuro.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen numerosos tratamientos utilizados para el escleromixedema, incluyendo glucocorticoides, retinoides, talidomida, fotoféresis extracorpórea, fototerapia, ciclosporina, ciclofosfamida, melfalán, bortezomib y trasplante autólogo de células madre. Los tratamientos que han mostrado mejores resultados en relación con la recuperación neurológica de los pacientes son la plasmaféresis, los glucocorticoides sistémicos y las inmunoglobulinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, de acuerdo con la evidencia existente en la literatura médica y los buenos resultados obtenidos con el tratamiento de nuestra paciente, recomendamos, como primera línea, el uso de inmunoglobulinas intravenosas en dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg/día, adicionado al uso de glucocorticoides sistémicos, en pacientes con compromiso neurológico asociado a escleromixedema.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2013-12-16" "fechaAceptado" => "2014-02-13" "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 776 "Ancho" => 1750 "Tamanyo" => 205776 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematosas infiltradas en la cara, el tercio superior del tronco y las extremidades superiores, con edema bilateral de manos.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Scleromyxedema: A multicenter study of characteristics, comorbidities, course, and therapy in 30 patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "F. 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