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A su llegada a la urgencia se inició tratamiento de soporte, constatándose una cifra de hipoglucemia de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, por lo que se administró glucagón intravenoso, con recuperación progresiva del estado general.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ocho meses más tarde, coincidiendo con cuadro febril y 2 vómitos aislados, presentó de nuevo un episodio similar, pero de menor severidad clínica que el primero. Una vez comprobada la estabilidad de la paciente, se constató hipoglucemia de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, que cedió tras administración bolo de suero glucosado al 10%, con buena evolución clínica posterior.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ambos casos la paciente requirió ingreso para observación y sueroterapia con aportes de glucosa hasta normalización de la tolerancia oral. Se solicitaron niveles de hemoglobina glicada A1c (NGSP) y hemoglobina glicada A1 (IFCC) que resultaron normales, y de insulina en estado basal: 15,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml, en rango superior de la normalidad.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SQTL es una canalopatía arritmogénica caracterizada por una grave alteración en la repolarización ventricular, traducida electrocardiográficamente por una prolongación del intervalo QT. Predispone a muerte súbita por arritmias ventriculares malignas del tipo de <span class="elsevierStyleItalic">torsade de pointes.</span> Los canales más afectados son los del potasio. Se han descrito cientos de mutaciones distribuidas en hasta ahora 10 genes relacionados con el síndrome. 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Dada la morbilidad asociada a las hipoglucemias severas, sobre todo en los pacientes pediátricos, es fundamental la educación de los padres en el reconocimiento de los síntomas precoces de las mismas; así como el conocimiento del personal sanitario de la asociación de hipoglucemia con la mutación KCNQ1 a fin de identificarlo y tratarlo precozmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clínica y genética en el síndrome de QT largo" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "A. Medeiros-Domingo" 1 => "P. 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