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Este tipo de linfoma tiene una escasa respuesta a la quimioterapia, y un pronóstico pobre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 66 años, sin alergias medicamentosas ni hábitos tóxicos, que ingresó en el Servicio de Neurología del Hospital Sant Joan Despí Moisès Broggi (HSJDMB) en octubre de 2012 por presentar un infarto isquémico agudo pontocerebeloso, diagnosticado por resonancia magnética nuclear y del que la paciente se recuperó <span class="elsevierStyleItalic">ad integrum</span>. Durante su estancia en el hospital presentó un síndrome febril sin foco de predominio vespertino, con hemocultivos seriados negativos. 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La paciente recibió tratamiento de primera línea según el protocolo R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) y triple terapia intratecal con metotrexato, citarabina e hidrocortisona por un total de 8 ciclos, consiguiendo la remisión completa (RC). Se realizó un tratamiento de consolidación de la respuesta mediante la realización de un trasplante autogénico de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica en mayo de 2013, con un acondicionamiento según el esquema BEAM (BCNU, etopósido, ara-C y melfalán). La paciente, reevaluada mediante PET, analítica general y biopsia medular, se mantiene en RC a los 5 meses del trasplante.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LBDCGIV es una variante rara de los linfomas B difusos de célula grande en la variedad de presentación clínica occidental, en la que son frecuentes la afectación del SNC, cutánea y la presencia de fiebre sin foco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4–6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso de LBDCGIV diagnosticado por una biopsia renal fue descrito en 1981<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, y desde entonces ha sido reseñado en 21 ocasiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,8,9</span></a>. 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