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La primera descripción se atribuye a Anton von Störck (1731-1803; Saulgau, Suabia) que en 1759 observó un quiste con contenido hemorrágico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Una observación similar la hizo el cirujano y anatomista irlandés Philip Crampton (1777-1858) en 1818<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En noviembre de 1841 un médico de la ciudad alemana de Stromberg, Friedrich Wilhelm Wandesleben (1800-1868), realizó la primera laparotomía con intención terapéutica en el caso de un quiste pancreático. Se trataba de un joven varón de 28 años, previamente sano, que había sufrido un traumatismo abdominal no penetrante y en 2 semanas desarrolló una masa abdominal de gran tamaño. De la incisión brotó abundante pus y líquido acuoso. A pesar de la mejora inicial, el paciente falleció de neumonía 5 meses después<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1862 el francés August Le Dentu (1841-1926) publicó un caso de drenaje externo de un quiste de gran tamaño creyendo que era un quiste hepático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El cirujano alemán Carl Thiersch (1822-1895) publicó en 1881 el caso del posible primer superviviente de una cirugía pancreática. Fue un varón de 38 años al que practicó el drenaje de un quiste del que salieron 3 litros de un líquido achocolatado, persistiendo una fístula que tenía su origen en la cola pancreática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Dada la falta de antecedente traumático es posible que se tratara de un seudoquiste, como complicación de una pancreatitis aguda. Ese mismo año diversos cirujanos llevaron a cabo diferentes acciones sobre lesiones quísticas; así, Diedrich Kulenkampff, cirujano en Bremen, realizó lo que puede ser considerado el primer diagnóstico bioquímico de un quiste pancreático en un humano. Él había drenado mediante un trocar un presunto quiste hidatídico hepático. Observó que la persistencia de la secreción que fluía por la fístula resultante producía maceración de la piel. Realizó un análisis químico de la serosidad y comprobó que el líquido obtenido era alcalino, con un elevado contenido proteico y capaz de hidrolizar el almidón, las proteínas y las grasas en ausencia de bilis, lo que le llevó a afirmar que se trataba de jugo pancreático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se trataba pues de un quiste o seudoquiste comunicado con el conducto pancreático. El 2 de diciembre de ese año, Nathan Bozeman (1825-1903) extirpó en el Hospital de Mujeres de Nueva York una tumoración quística con el presunto diagnóstico de quiste de ovario gigante a una mujer de 41 años. Drenó 5 litros de un líquido parduzco y comprobó que la tumoración pendía de la cola pancreática. La enferma fue dada de alta curada 38 días después<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 22 de diciembre de 1882 Karl Gussenbauer (1842-1903), discípulo de Theodor Billroth, probablemente fue el primero en sospechar preoperatoriamente la existencia de un quiste pancreático en un varón de 41 años con un elevado consumo de alcohol. Debido al deteriorado estado clínico del paciente realizó un drenaje externo del quiste mediante marsupialización a la pared abdominal. El paciente sobrevivió más de 8 años a la intervención. Su técnica representó el patrón oro para el tratamiento de los quistes pancreáticos hasta 1920 y para algunos hasta 1950<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Este procedimiento fue descrito en 1896 por el escocés J. Greig Smith (1854-1897) en su libro, <span class="elsevierStyleItalic">Abdominal surgery</span>, como la técnica más satisfactoria en una época en que no era posible practicar una transfusión ni eran conocidos los antibióticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1887 August Socin (1837-1899; Vevey, Suiza), profesor de cirugía en Basilea, drenó un quiste pancreático que provocaba obstrucción intestinal a una mujer de 45 años que falleció a las 24 horas. El quiste resultó ser un hematoma localizado en la cabeza pancreática, muy probablemente un seudoquiste desarrollado a partir de una pancreatitis aguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1898 apareció una publicación del cirujano alemán Werner Körte (1853-1937) que representó un gran progreso y un cambio en la comprensión del comportamiento de las lesiones quísticas pancreáticas al diferenciar por primera vez entre quistes verdaderos, seudoquistes y tumores quísticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nicholas Senn (1844-1908), del cuerpo facultativo del <span class="elsevierStyleItalic">Rush Medical College</span> de Chicago y profesor de cirugía, realizó diversos estudios experimentales y clínicos en los que observó que el drenaje externo de los quistes lesionaba intensamente la piel de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Esto condujo a que Louis Ombrédanne (1871-1956), cirujano del <span class="elsevierStyleItalic">Hôpital des Enfants Malades</span> de París, practicara la primera pancreaticocistoduodenostomía en 1911, aunque desafortunadamente el paciente falleció 11 días después<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Más tarde otros cirujanos ensayaron diferentes tipos de anastomosis internas que se comprobó disminuían el riesgo de infección. Así, Rudolf Jedlička (1869-1926) practicó en Praga en 1921 lo que se considera la primera pancreaticocistogastrostomía en un caso de seudoquiste. Resecó gran parte del quiste y el remanente lo anastomosó a la pared posterior gástrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. En cuanto a la primera cistoyeyunostomía, existen dudas sobre si fue realizada por los cirujanos alemanes Adolf Henle (1864-1936) u Otto Hahn<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Anton Jurasz (1882-1961), profesor de cirugía en la Universidad de Poznan (Polonia), publicó en 1931 la primera pancreaticocistostomía transgástrica al anastomosar la pared del quiste con la pared posterior gástrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Fue considerada como la técnica más segura en los casos en que los seudoquistes maduros contactan con el estómago.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Años más tarde, en 1946, E. Köning asoció a la cistoyeyunostomía una anastomosis con asa desfuncionalizada en Y de Roux<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Bastante posteriormente se implantó el abordaje laparoscópico y los drenajes por técnicas no quirúrgicas, tanto endoscópicas como radiológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La descripción que antecede hace referencia a casos que eran interpretados mayoritariamente como seudoquistes pancreáticos, pero desde la segunda mitad del siglo XIX<span class="elsevierStyleSmallCaps">,</span> gracias al empleo sistemático del microscopio para el estudio de las piezas quirúrgicas, se diferenció entre diversos tipos de quistes; así se pudo distinguir entre seudoquistes, cistoadenomas y cistoadenocarcinomas. George Albert Lücke (1829-1894; Magdeburg, Alemania) fue el primero en reconocer una neoplasia quística en 1867. Él había operado un carcinoide coloide de páncreas confundiéndolo con un quiste de ovario cuando era profesor de cirugía de la Universidad de Berna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Como ya se ha comentado, Werner Körte diferenció entre quistes verdaderos, seudoquistes y tumores quísticos en 1898 recopilando una serie de 13 cistoadenomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue en 1892 cuando los cirujanos J. Thiroloix y C. Du Pasquier reportaron el caso de un cistoadenoma multiquístico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Y en 1905 el escocés J. Malcolm resecó satisfactoriamente un tumor quístico pancreático posiblemente maligno.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Puntos de inflexión</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios anatomopatológicos y la introducción de diferentes técnicas de imagen y endoscópicas representaron una inflexión importante en el enfoque de las lesiones quísticas pancreáticas.</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Diferenciación y clasificación histológicas</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Parece que la primera referencia que se dispone respecto a la histología de los quistes pancreáticos aparece en 1852 cuando Rudolf Virchow (1821-1902), eminente patólogo alemán, catedrático de Patología en Würzburg y posteriormente director del Instituto de Patología de Berlín, empleó el término <span class="elsevierStyleItalic">ranula pancreatica</span>. Esta expresión se utilizó para describir dilataciones quísticas en el sistema ductal pancreático al compararlas con la dilatación, ya conocida, de los conductos de las glándulas salivales que recibía el nombre de <span class="elsevierStyleItalic">ranula</span>. Estas dilaciones las describió Virchow en algunos casos de pancreatitis crónica y de tumores de la papila de Vater.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1898 Werner Körte, como ya se ha comentado, hizo la primera diferenciación entre quistes verdaderos, seudoquistes y tumores quísticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Esta distinción estuvo sujeta a una serie de discusiones en años sucesivos por parte de diferentes patólogos, como Paul Lazarus en 1904, Eugene Opie en 1910 y Poppert en 1918. Posteriormente, el patólogo suizo Carl Wegelin (1879-1968) clasificó los quistes en congénitos, de retención, seudoquistes y cistoadenomas en 1921<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. Se establecieron los conceptos de seudoquiste (cavidad cerrada delimitada por una pared fibrosa sin recubrimiento epitelial interno), quistes verdaderos (cavidad cerrada con contenido líquido o semisólido cuya pared interior posee una línea de epitelio mucoso), que pueden ser congénitos o adquiridos, y neoplasias benignas (cistoadenoma) o malignas (cistoadenocarcinoma).</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Progresivamente apareció una clara necesidad de distinguir entre las lesiones benignas (cistoadenomas serosos o mucinosos) y malignas (cistoadenocarcinomas mucinosos). Así, en 1978 John Compagno y James Oertel definieron los adenomas microquísticos serosos, las lesiones quísticas mucinosas y las lesiones papilares quísticas, con mínimo o sin potencial maligno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Más tarde surgieron diversas publicaciones que fueron introduciendo cambios en la clasificación de las lesiones quísticas pancreáticas, entre las que cabe destacar la de Strodel y Eckehauser (1981), Cubilla y Fitzgerald (1984), Bradley (1985), Howard (1987) y Kimura (2000). Se debe recalcar que Kazuhiko Ohashi et al. fueron los primeros en describir el carcinoma pancreático productor de mucina en 1982, más tarde conocido como neoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>. En 1996 la OMS publicó una clasificación aceptada mundialmente (ver más adelante). En 2010 apareció la última clasificación de esta organización, que propuso dividir la NMPI en displasia de grado bajo o intermedio, displasia de alto grado y carcinoma invasivo asociado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Estudios de imagen</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de una lesión abdominal antes de la abertura del abdomen no fue posible hasta la introducción de las diferentes técnicas de imagen (ecografía [1971], tomografía computarizada (TC) [1974], resonancia magnética (RM) [≈1975]) y técnicas endoscópicas (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) [1968], ultrasonografía endoscópica (USE) [1980] y pancreatoscopia <span class="elsevierStyleItalic">per os</span> [1994]). En la actualidad la TC multidetector y la RM son las técnicas mejor consideradas para la caracterización de las lesiones quísticas pancreáticas. Permiten conocer la presencia de septos o nódulos en el interior de las mismas. La colangioRM (CRM) reconoce además la existencia de comunicación entre el sistema ductal y el quiste. Más recientemente, técnicas de adquisición 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D consiguen un mayor discernimiento entre los distintos tipos de quistes. La RM es la técnica de elección para realizar el seguimiento de estas lesiones.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la CPRE es posible visualizar la salida de moco por la papila, lo que apoya el diagnóstico de NMPI. La USE es una excelente técnica para detectar signos predictivos de malignidad y valorar la conexión con el conducto pancreático. Permite además la toma de muestras mediante aspiración del líquido o cepillado de la pared del quiste, así como un análisis bioquímico y de marcadores moleculares. El hallazgo de células cuboides ricas en glucógeno sugiere la presencia de un cistoadenoma seroso, mientras que las células con mucina intracelular harán sospechar la existencia de una neoplasia mucinosa.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos proporcionados por estas técnicas permiten decidir sobre la conducta a tomar, ya sea aconsejando la cirugía o el seguimiento periódico de la lesión.</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Las neoplasias quísticas</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las lesiones quísticas pancreáticas las neoplasias quísticas han adquirido en estas últimas décadas especial relevancia debido al diferente riesgo de degeneración maligna que comportan. Se han diferenciado las neoplasias serosas y mucinosas, las de crecimiento intraductal (NMPI) y las neoplasias que desarrollan quistes y degeneran (sólida seudopapilar, endocrinas y carcinoma ductal).</p><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Neoplasia quística serosa</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente se la conocía como adenoma microquístico. Es el segundo tumor en orden de frecuencia después de las neoplasias quísticas mucinosas y representa el 30% de las neoplasias quísticas de páncreas. Primero estaba incluida dentro de las neoplasias quísticas mucinosas hasta que Compagno y Oertel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>, Hodgkinson et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> y otros la definieron e individualizaron. Es más propia de mujeres en la edad media de la vida. Se localiza predominantemente en el cuerpo y cola pancreáticos. Suele ser un hallazgo casual al practicar al paciente un examen con una técnica de imagen por alguna sintomatología ajena a este proceso. Son neoplasias bien delimitadas que presentan numerosos pequeños quistes en su interior separados por delicados tabiques fibrosos, lo que le confiere un aspecto en panal de abeja (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El epitelio interior es cúbico y rico en glucógeno, hecho que no aparece en ningún otro quiste pancreático. No fabrica mucina y no se comunica con el sistema ductal. Son neoplasias benignas, aunque se ha publicado algún caso de cistoadenocarcinoma seroso, el primero de ellos en 1989<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Sin embargo, la incidencia de estos casos es del 0,11% según el <span class="elsevierStyleItalic">European Study Group on Cystic Tumors of the Pancreas</span> auspiciado por la <span class="elsevierStyleItalic">International Association of Pancreatology</span> y el <span class="elsevierStyleItalic">European Pancreatic Club</span> en la revisión más amplia realizada que incluyó 2.622 casos. Con estos resultados se considera que el tratamiento debe ser inicialmente conservador.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Neoplasia quística mucinosa</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es más frecuente que la anterior (45-50% de los tumores quísticos de páncreas). Se manifiesta principalmente en mujeres de mediana edad por dolor abdominal o masa palpable, aunque actualmente con las técnicas de imagen cada vez son más frecuentes los casos incidentales. Son tumores multiloculares con superficie lisa y brillante. La observación, mediante técnicas radiológicas o USE, de engrosamiento o irregularidades en la pared o vegetaciones en el interior del quiste hacen sospechar malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. No comunica con el conducto pancreático. En el examen microscópico es característico observar un tejido denso parecido al estroma ovárico rodeando las células cúbicas o columnares. Esta peculiaridad fue considerada patognomónica de este tipo de tumor en el consenso alcanzado por la <span class="elsevierStyleItalic">International Association of Pancreatology</span> en Sendai (Japón) en 2006<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha propuesto una clasificación de 4 tipologías en este tumor: mucinoso quístico con displasia de bajo grado (65%), mucinoso quístico <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span> o con displasia moderada (30%), quístico mucinoso con displasia de alto grado o carcinoma <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> y tumor quístico mucinoso invasivo (<10%). La cirugía suele ser el tratamiento recomendado dado el riesgo de malignización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Neoplasia mucinosa papilar intraductal</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con esta nomenclatura se conoce el tumor que inicialmente describió en 1982 Kazuhiko Ohashi como carcinoma pancreático productor de mucina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>. Fue en 1996 cuando la OMS estableció una nueva nomenclatura para los tumores pancreáticos, según la cual el tumor productor de mucina, también llamado ectasia mucinosa intraductal, debía pasar a denominarse neoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI) puesto que se consideró una entidad que debía diferenciarse de las otras neoplasias mucinosas del páncreas.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se define como un conjunto de tumores pancreáticos de origen ductal que se caracteriza por una dilatación segmentaria o difusa de los conductos pancreáticos con crecimiento intraductal de tipo papilar y abundante secreción de moco. Representa el 10% de los tumores productores de mucina y un 1% de los cánceres del páncreas. Predomina en varones con una edad media de 65 años. El 40% pueden ser asintomáticos. El resto pueden presentar dolor abdominal, náuseas, vómitos, pérdida de peso, dolor de espalda, ictericia y diabetes. La presentación en forma de pancreatitis es frecuente como consecuencia de la obstrucción de los conductos pancreáticos por el moco. La proliferación neoplásica se origina en el epitelio ductal del conducto pancreático principal (25%), de las ramas colaterales (50%) o de ambos (25%) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Puede ser unifocal o multifocal con predominio en la cabeza pancreática (50%), aunque también puede ser difuso (40%). Debe realizarse el diagnóstico diferencial con otras neoplasias quísticas pancreáticas, la pancreatitis crónica y el adenocarcinoma ductal pancreático.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como en el resto de neoplasias quísticas, la TC, la CRM y la USE con punción aspirativa (PAAF) para obtención de material citológico son las técnicas indicadas para el diagnóstico. También la CPRE puede ser de utilidad al poner de manifiesto la salida de moco por la papila y permitir la obtención de citología mediante el escobillado del conducto.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta neoplasia es una lesión premaligna y hasta un 50% puede evolucionar a carcinoma invasivo. Por ello puede clasificarse como adenoma (epitelio columnar alto que contiene mucina), lesión <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span> (displasia moderada y epitelio con pérdida de polaridad, núcleos hipercromáticos y seudoestratificados) y carcinoma (displasia grave invasiva o no)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. El tiempo medio de transición entre el adenoma y el carcinoma invasivo suele ser de 3 a 6 años, aunque puede ser más prolongado.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideró muy importante poder determinar qué signos de alarma debían ser considerados para sospechar la posible transformación maligna de la neoplasia. Por ello, ya en la reunión de la <span class="elsevierStyleItalic">International Association of Pancreatology</span> que tuvo lugar en Sendai (Japón) en 2006 se propusieron los parámetros predictivos de malignidad a tener en cuenta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. Así, se consideró que el riesgo es mayor si la neoplasia asienta en el conducto principal que si lo hace en una rama colateral o si el calibre es mayor de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. En las neoplasias de rama se supuso mayor riesgo de malignización si su diámetro excedía de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm o si el paciente presentaba determinados síntomas, como dolor abdominal, pérdida de peso o pancreatitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. Ante la presencia de estos parámetros se consideró indicada la extirpación quirúrgica. Esta guía de consenso también propuso la actitud a seguir en los casos de las neoplasias resecadas. De esta manera se planteó que si en el borde de resección se identificaba adenoma o lesiones PanIN1 no era necesario ampliar la resección, puesto que el primero raramente degenera y el segundo es un hallazgo frecuente en la población general. Sin embargo, si se detectaba en el límite de corte carcinoma <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> o invasivo debería ampliarse el área de resección hasta conseguir márgenes libres de lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2010, durante la 14.<span class="elsevierStyleSup">a</span> reunión de la <span class="elsevierStyleItalic">International Association of Pancreatology</span> en Fukuoka (Japón), un grupo de expertos revisó la experiencia acumulada en el manejo de esta neoplasia durante los 5 años anteriores. De esta forma surgió una nueva guía de consenso para la actuación en este tipo de tumor y en las neoplasias quísticas mucinosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. También la <span class="elsevierStyleItalic">American Gastroenterological Association</span> creó su propia guía de actuación clínica y de técnicas de diagnóstico en 2015 para las neoplasias quísticas asintomáticas, pero todas estas directrices se basan en criterios de baja evidencia y recomendación condicional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. Esto generó un intenso debate en el campo de la pancreatología. Por este motivo, Anne Marie Lennon et al. del <span class="elsevierStyleItalic">Johns Hopkins Hospital</span> de Baltimore pusieron en duda algunos puntos de esta guía y aconsejaron un seguimiento más allá de los 5 años, especialmente en aquellos pacientes que la pieza quirúrgica mostrase displasia de alto grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, en la 20.<span class="elsevierStyleSup">a</span> reunión de la <span class="elsevierStyleItalic">International Association of Pancreatology</span> que tuvo lugar de nuevo en Sendai en 2016 se llevó a cabo una exhaustiva revisión de los criterios planteados en Fukuoka en 2010. Así, los expertos realizaron una revisión de los criterios de predicción del carcinoma invasivo y de la displasia de alto grado, los tipos de clasificación histológica (tipo gástrico, intestinal, pancreatobiliar y oncocítico), los criterios de indicación quirúrgica (cada vez más restrictivos), los intervalos aconsejados de vigilancia, del seguimiento posquirúrgico y los criterios de recurrencia en las NMPI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. La neoplasia quística mucinosa fue excluida de la discusión puesto que hay muy pocos puntos de controversia en esta entidad. Presentan, también, un complejo pero claro algoritmo de actuación ante los casos de NMPI de rama; así como las indicaciones y tipos de resección según las distintas características de las neoplasias, ya sean de rama o de conducto principal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>.</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es de esperar que en los próximos años aparezcan otras guías basadas en la experiencia que se acumulará en base a los artículos que se irán publicando.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Neoplasias sólidas pancreáticas que evolucionan a la quistificación</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunas neoplasias como la sólida seudopapilar, las neuroendocrinas pancreáticas y el carcinoma ductal pancreático pueden adquirir un aspecto quístico durante su curso evolutivo. Esto es debido a que el crecimiento que presentan es lo suficientemente importante y rápido como para que no pueda acompañarse del adecuado desarrollo vascular, lo que ocasiona la necrosis del tumor que posteriormente sufre un proceso de licuefacción.</p><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Neoplasia sólida seudopapilar</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una lesión pancreática poco frecuente (1-2% de todas las neoplasias pancreáticas) que se desarrolla principalmente entre la segunda y cuarta década de la vida, mayoritariamente en mujeres jóvenes. Es de bajo potencial maligno y se caracteriza por tener un pronóstico favorable y un curso indolente, por lo que puede alcanzar un tamaño considerable. Presenta áreas líquidas y sólidas con formaciones seudopapilares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). No tiene un origen celular bien definido. La primera descripción fue publicada por L. Lichtenstein en 1934 al referir el caso de una mujer de 44 años que sobrevivió 6 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. En 1959 Virginia Kneeland Frantz (1896-1967), del Hospital Presbiteriano de Columbia, publicó los 3 primeros casos bien documentados en el <span class="elsevierStyleItalic">Armed Forces Atlas of Tumor Pathology</span>, por lo que este tumor se le conoce también como tumor de Frantz (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>. En 1970 Ala B. Hamoudi, patólogo del Hospital de Niños de Columbus (Ohio), describió el caso de una niña de 12 años a la que se había practicado una duodenopancreatectomía para extirparle un tumor de la cabeza pancreática de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Realizó una exhaustiva descripción anatomopatológica tanto óptica como ultraestructural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>. Kloppel et al. en 1981 publicaron 5 casos y concluyeron que esta lesión tenía características propias y que debería ser clasificada como una variedad diferente de tumor del páncreas exocrino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre 1960 y 1980 se habían publicado 13 casos de esta neoplasia, hasta que en 1980 Compagno realizó una revisión de la literatura recopilando 51 pacientes. En el año 2005 Papavramidis y Papavramidis habían reunido 718 casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>.</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este tumor, además de los epónimos de tumor de Frantz y tumor de Hamoudi, ha recibido los nombres de tumor sólido y papilar, tumor sólido-quístico, tumor quístico papilar, neoplasia epitelial papilar, neoplasia sólida epitelial y seudopapilar, y neoplasia sólida y quística de células acinares. En 1996 fue incluido en la clasificación de los tumores pancreáticos de la OMS y en la actualidad se le conoce como neoplasia sólida seudopapilar de páncreas.</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Neoplasia neuroendocrina pancreática</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las neoplasias neuroendocrinas pancreáticas pueden desarrollar formaciones quísticas en el 13-17%. Muchas veces son diagnosticadas de forma incidental y exhiben una amplia variabilidad clínica (funcionante o no funcionante, esporádica o hereditaria). Según los sistemas de estadificación utilizados por el <span class="elsevierStyleItalic">American Joint Cancer Committee</span> y la <span class="elsevierStyleItalic">European Neuroendocrine Tumor Society</span> la mayoría de neoplasias neuroendocrinas pancreáticas quísticas presentan una agresividad menor que sus formas sólidas, constituyendo un subgrupo con características clínicas, radiológicas y patológicas únicas. Aunque la primera descripción apareció en 1940, no fue reconocida como una entidad específica hasta 2008 al revisarse la casuística del <span class="elsevierStyleItalic">Massachusetts General Hospital</span> entre 1977 y 2006.</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Adenocarcinoma ductal pancreático</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El adenocarcinoma ductal pancreático puede presentar lesiones quísticas intratumorales (producidas por la necrosis del tumor) o quistes no neoplásicos peritumorales (quistes de retención o seudoquistes). Esto hace que las técnicas de imagen puedan confundirlas con los diferentes tipos de las neoplasias quísticas expuestas anteriormente. Según el Departamento de Patología de la Universidad de Kiel (Alemania), la frecuencia con que se presentan estos quistes en la evolución de los adenocarcinomas pancreáticos es de un 8%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>. Uno de los primeros casos bien estudiados fue publicado por Scott et al. de Johannesburgo. Cuando la localización del quiste es periférica suele tratarse de un seudoquiste con contenido hemorrágico y con detritus que puede alcanzar un gran tamaño. En estos casos generalmente existe un antecedente de pancreatitis aguda originada por la obstrucción del conducto pancreático por el propio tumor que suele ser de origen ductal. En otras ocasiones estos quistes son de retención provocados por el mismo mecanismo obstructivo y se localizan también en la periferia del tumor, son uniloculares y generalmente pequeños, aunque se han descrito tamaños de hasta 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>.</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Otras formaciones quísticas pancreáticas</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen otros tipos de quistes, entre los que se encuentran los quistes simples, los que aparecen en la enfermedad poliquística primaria o en la enfermedad poliquística asociada a fibrosis quística, poliquistosis renal, en los síndromes de von Hipple-Lindau o de Ivermark y los quistes dermoides. Pero dado su origen congénito, deben ser considerados en otro capítulo.</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conflicto de intereses</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El autor declara no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Las primeras descripciones" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Puntos de inflexión" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Diferenciación y clasificación histológicas" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Estudios de imagen" ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Las neoplasias quísticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Neoplasia quística serosa" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Neoplasia quística mucinosa" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Neoplasia mucinosa papilar intraductal" ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Neoplasias sólidas pancreáticas que evolucionan a la quistificación" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Neoplasia sólida seudopapilar" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Neoplasia neuroendocrina pancreática" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Adenocarcinoma ductal pancreático" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Otras formaciones quísticas pancreáticas" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0070" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-12-10" "fechaAceptado" => "2019-02-07" "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2526 "Ancho" => 1417 "Tamanyo" => 304044 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Portada del primero de los 3 volúmenes del libro escrito por Anton von Störck publicado en 1779 en el que describe un quiste pancreático con contenido hemorrágico.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1005 "Ancho" => 850 "Tamanyo" => 161381 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pieza quirúrgica de una pancreatectomía distal encapsulada característica de una neoplasia quística serosa que muestra en la superficie de corte el típico aspecto en panal de abejas y una cicatriz fibrosa central en forma de estrella.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 678 "Ancho" => 850 "Tamanyo" => 59416 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética en la que se puede observar el conducto de Wirsung con 2 dilataciones quísticas, una a nivel de la cabeza y otra en la unión de cuerpo-cola pancreática, que corresponde a una neoplasia mucinosa papilar intraductal.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1070 "Ancho" => 1417 "Tamanyo" => 112133 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética que muestra una formación quística de gran tamaño a nivel de la cabeza pancreática con diferentes densidades y formaciones seudopapilares en una paciente de sexo femenino. 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