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Se sospechó una erupción fototóxica por el contraste, y se trató con 20 mg/día de prednisona. Pese a ello, desarrolló dolor y debilidad muscular, por lo que se ingresó. La exploración mostró dolor en las masas musculares proximales y disminución de fuerza en cintura escapular y pelviana. Era llamativo un eritema en heliotropo, lesiones en las manos, características de dermatomiositis y equimosis en tronco y extremidades (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1A-E</a>). En la analítica: creatina cinasa 1.661 U/L (n: 20-200), troponina T 107 ng/L (n < 14), creatinina de 1,34 mg/dL, con un hemograma y estudio básico de coagulación normales. Electromiograma sin semiología de miopatía, y una tomografía computarizada (TC) toracoabdominal, sin lesiones pulmonares ni otras neoplasias. ANA 1/320 patrón moteado, sin especificidades, con autoanticuerpos específicos de miositis (anti-Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, SRP, HMGCR, Mi-2, MDA-5, TIF1-γ, SAE, NXP-2 y SSA/Ro52) negativos. Complemento, crioglobulinas y ANCA también negativos. Una biopsia muscular en el bíceps derecho no mostró inflamación muscular. Pese a ello, y con la sospecha de una dermatomiositis (DM) paraneoplásica, se inició tratamiento con 40 mg/día de metilprednisolona y se suspendió la aspirina. La evolución fue mala, desarrollando edemas, deterioro de la función renal y nuevos hematomas espontáneos. Una ecografía y una RM de miembros superiores identificaron edema muscular, y una PET/TC, aumento del metabolismo glicídico en musculatura de miembros superiores. Una nueva biopsia muscular guiada por las pruebas de imagen demostró una miopatía inflamatoria de predominio perimisial con expresión de MCH-1. Recibió tres bolos de 125 mg de metilprednisolona, inmunoglobulinas y prednisona 0,4 mg/kg/día en pauta oral descendente, con lo que disminuyeron los edemas, el dolor muscular y los hematomas, mejorando la miopatía y recuperando la autonomía. 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En ambos casos, el diagnóstico de DM fue previo a la aparición de las hemorragias, y no habían recibido anticoagulantes o antiagregantes. Se han descrito 11 casos, entre 1998 y 2020, que Chandler et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> recopilaron. Presentaban una edad media de 50 años y similar distribución por sexos, en MII ya diagnosticadas y con tratamiento inmunodepresor. Los hematomas aparecen en grandes grupos musculares, como los del abdomen o el psoas, pero también a nivel de extremidades como el deltoides. La mayoría recibían heparinas de bajo peso molecular (HBPM) o antiagregantes, por lo que se ha sugerido que son un factor de riesgo para esta complicación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Sin embargo, se han descrito al menos tres casos donde la MH tuvo lugar en ausencia de dichos tratamientos. Dos casos presentaban autoanticuerpos, anti-Ro52 y anti-Tif1γ, sin correlación entre su presencia y la aparición de hemorragias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La fisiopatología de las MH se ha atribuido a una posible vasculitis capilar a nivel muscular, y fragilidad tisular inducida por los esteroides que suelen recibir<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente recibía tratamiento antiagregante y HBPM profilácticas, los cuales fueron retirados posteriormente, continuando la progresión de los hematomas. El tratamiento de las MH se basa en el control hemorrágico (embolización, trasfusiones)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y su pronóstico suele ser malo, con mortalidad del 50% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. 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Carta al Editor
Miositis hemorrágica como complicación de una dermatomiositis asociada a neoplasia
Hemorrhagic myositis as a complication of cancer-associated dermatomyositis
a Servicio de Medicina Interna. Hospital Valle del Nalón, Langreo, Asturias, España
b Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
c Servicio de Medicina Interna. Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Instituto de Investigación Sanitaria del Principado de Asturias (ISPA). Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España