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También se describe una afectación de las interfalángicas distales y, en menor medida, puede localizarse en otras zonas del aparato locomotor. La alteración cutánea se caracteriza por lesiones eritematosas extensas en cara, escote y tronco, y por nódulos eritematosos en cráneo, cara y miembros superiores. De forma característica nuestro paciente presentaba las pápulas periungueales que se describen en «perlas de coral». Aproximadamente en un 20-30% de los casos puede tener un carácter paraneoplásico. No hay ningún parámetro analítico que esté específicamente alterado en esta enfermedad, y pueden aparecer lesiones radiológicas erosivas en las manos. El diagnóstico se sospecha por los signos clínicos, y se complementa con la biopsia cutánea o sinovial. En cuanto al diagnóstico diferencial reumatológico, esencialmente debe hacerse con la artritis reumatoide, la artropatía psoriásica, la artropatía microcristalina y la dermatomiositis. 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