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El sarcoma histiocítico es una enfermedad muy infrecuente y de etiología desconocida<span class="elsevierStyleSup">2</span>, que se caracteriza por la proliferación de células neoplásicas que presentan rasgos morfológicos e inmunofenotípicos propios de los histiocitos tisulares<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Esta enfermedad habitualmente se presenta con afectación diseminada de los tejidos y órganos del sistema mononuclear fagocítico, como el hígado, el bazo, la médula ósea y los ganglios linfáticos<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En su artículo, De Paz et al<span class="elsevierStyleSup">1</span> mencionan que en un 10-15% de los casos el sarcoma histiocítico puede afectar a otros órganos, como la piel o el intestino en forma de obstrucción intestinal, malabsorción, diarrea crónica o lesiones exofíticas, polipoideas o masas tumorales que afectan principalmente al intestino delgado<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Aunque es poco frecuente, también puede afectar a estructuras óseas en forma de lesiones osteolíticas, dolor óseo y fracturas patológicas, los pulmones (infiltrados pulmonares) o el sistema nervioso<span class="elsevierStyleSup">5</span>. La afectación del sistema nervioso, como mencionan los autores, se produce aproximadamente en un 10% de los casos, y la infiltración leptomeníngea es la manifestación más frecuente.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento del sarcoma histiocítico, cabe mencionar que, debido a la poca frecuencia de este tumor, no hay ensayos clínicos controlados y aleatorizados que evalúen la eficacia de las distintas posibilidades terapéuticas, lo que imposibilita la estabilización de un régimen de quimioterapia como el tratamiento estándar en primera línea de tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara">El esquema más empleado en la bibliografía es el clásico CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> día 1, doxorrubicina 50 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> día 1, vincristina 1,4 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> [máximo 2 mg] día 1 y prednisona) que se considera el régimen estándar en la mayoría de los linfomas no hodgkinianos<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Sin embargo, algunos autores usan esquemas de poliquimioterapia que contienen etopósido<span class="elsevierStyleSup">7</span>, arabinósido de citosina (ARA-C) o bleomicina. Otros autores recomiendan la realización de profilaxis del sistema nervioso central con la administración de metotrexato y/o ARA-C intratecal.</p><p class="elsevierStylePara">Hay otros agentes que podrían resultar útiles en el tratamiento de sarcoma histiocítico, como la talidomida<span class="elsevierStyleSup">8</span>, que ha demostrado su utilidad en el tratamiento de mieloma múltiple en recaída o en los linfomas celulares del manto recidivados.</p><p class="elsevierStylePara">El empleo de tratamientos quimioterapéuticos de altas dosis y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos se ha demostrado muy útil en el tratamiento de diversas neoplasias hematológicas, como el mieloma múltiple en primera línea<span class="elsevierStyleSup">9</span>, y de muchos linfomas, sobre todo en segunda línea tras la recidiva, de lo que se podría deducir que su empleo podría ser una opción terapéutica adecuada en pacientes candidatos en los casos de recidiva<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p>" "pdfFichero" => "2v127n02a13089997pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Sarcoma histiocítico: un nuevo caso de presentación clínica atípica." 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