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Clínicamente el LEN puede presentarse con afectación cutánea, cardiaca, hepatobiliar y/o hematológica. La mayoría de los casos están asociados con anticuerpos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB), y menos frecuentemente se han descrito casos asociados a anticuerpos antirribonucleoproteína (anti-RNP).</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso clínico de un varón de 2 meses que acude a nuestra consulta por presentar una erupción generalizada de un mes de evolución, que no mejoraba pese a tratamiento con corticoides tópicos, sin otros hallazgos de interés. En la exploración física presentaba lesiones anulares y policíclicas eritematovioláceas de predominio en cuero cabelludo, cara y tronco, algunas de centro necrótico con tendencia a dejar una cicatriz central deprimida (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). 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Se realizó una ecografía abdominal, un electrocardiograma y un ecocardiograma, que fueron normales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con todos estos datos se confirmó el diagnóstico de LEN asociado a anticuerpos anti-RNP con anti-Ro y anti-La negativos.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la falta de respuesta al tratamiento con corticoides tópicos se aplicó otro con prednisolona oral y fotoprotección. Clínicamente presentó mejoría de las lesiones cutáneas a las 2 semanas. A los 5 meses, prácticamente todas las lesiones habían desaparecido, persistiendo lesiones cicatriciales residuales en el cuero cabelludo y el tronco, con normalización de las enzimas hepáticas y de los autoanticuerpos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LEN es un desorden autoinmunitario poco frecuente que afecta a uno de cada 12.000 a 20.000 nacidos vivos. Se debe al paso transplacentario de autoanticuerpos tipo IgG maternos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB) y más raramente anti-U1-RNP. Clínicamente el LEN puede presentarse con afectación cutánea, cardiaca, hepatobiliar y hematológica. Puede presentarse una única alteración o una combinación de varias de ellas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El 50% de las madres con niños que desarrollan un LEN están diagnosticadas de una conectivopatía, más frecuentemente síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico o EMTC. El otro 50% están asintomáticas, pero acabarán desarrollando una enfermedad autoinmunitaria en el futuro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cutáneas son 3 veces más frecuentes en mujeres, suelen ser asintomáticas y se han relacionado con la exposición solar. Se caracterizan por máculas o placas eritematosas anulares o policíclicas que afectan típicamente a la cara, pudiendo tener una localización periorbitaria, dando una apariencia característica en máscara. Las lesiones se resuelven espontáneamente a los 6-8 meses de vida, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos maternos. El diagnóstico de LEN es fundamentalmente clínico y serológico. El estudio histopatológico de la piel tiene una función confirmatoria. El tratamiento del LEN cutáneo es sencillo y conservador. Se recomienda fotoprotección y corticoides tópicos de baja potencia.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación cardiaca consiste en un bloqueo cardiaco completo que puede ser permanente, necesitando la colocación de un marcapasos. Esta complicación marca el pronóstico, asociando una mortalidad de hasta el 20%.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones hepatobiliares se producen en un 10% de los casos y lo más frecuente es un aumento de transaminasas transitorio o un patrón de colestasis. La alteración hematológica predominante es una trombocitopenia transitoria y benigna que se observa en el 40% de los casos.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe realizar monitorización ecográfica estrecha de aquellas embarazadas con anticuerpos anti-Ro positivos y considerar la instauración de tratamiento preventivo de la embarazada con corticoides orales o hidroxicloroquina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han publicado 16 casos en la literatura médica de LEN anti-RNP positivo y anti-Ro negativo previamente a nuestra paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. No se han observado diferencias en cuanto a sexos, a diferencia del LEN clásico, que es más frecuente en mujeres. Además, no se ha descrito ningún caso con afectación cardiaca. 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