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Esta obstrucción de la luz venosa puede deberse a compresión extrínseca o bien a trombosis intrínseca. Hasta el 90% de los casos de SVCS son de etiología neoplásica, aunque en los últimos años se ha observado un aumento de las causas no tumorales en relación con el incremento del empleo de catéteres intravasculares y la aparición de trombosis asociada. Dentro de los procesos oncológicos, la causa más frecuente es el carcinoma de pulmón.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La traducción clínica de este cuadro consiste básicamente en la aparición de edema facial y/o cervical, junto al clásico «edema en esclavina», que aparece circunscrito a la parte superior del tórax. Puede acompañarse de tos, disnea, cefalea y dolor torácico. La repercusión clínica dependerá en gran medida de la rapidez de instauración del cuadro, ya que si éste es progresivo se habrá formado un sistema de circulación colateral que puede reducir la gravedad de los síntomas. Sin embargo, aunque se trata de una situación muy infrecuente, la obstrucción súbita o muy rápida de la cava superior puede conllevar la aparición de edema cerebral y, si no se instaura el tratamiento apropiado, el fallecimiento del paciente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico clínico de sospecha suele confirmarse mediante la realización de una tomografía computarizada (TC), que, además de revelar información acerca de la localización de la lesión causante del cuadro, puede resultar útil para programar la técnica más idónea de cara a obtener un diagnóstico histológico si éste fuera necesario. Por lo general, no suele precisarse la realización de otras pruebas complementarias si la TC proporciona la información suficiente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento dependerá en gran medida de la causa del SVCS. Los tumores quimiosensibles deberán tratarse inicialmente con quimioterapia, salvo que la gravedad del cuadro clínico indique la colocación de una prótesis <span class="elsevierStyleItalic">(stent)</span> endovascular en la cava superior que desobstruya el flujo hasta que la quimioterapia surta efecto. Para tumores menos quimiosensibles se aconseja la administración de radioterapia local y valorar, asimismo, la colocación de un <span class="elsevierStyleItalic">stent</span> según la evolución clínica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Del mismo modo que sucede con el tratamiento, el pronóstico de los pacientes con SVCS dependerá en gran medida de su etiología. Es importante reseñar que el pronóstico de un paciente con SVCS tratado eficazmente no difiere del de otro paciente con la misma neoplasia pero que no ha desarrollado SVCS.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Etiología</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las enfermedades malignas constituyen la primera causa de SVCS, llegando a suponer, según las series, entre un 75 y un 86%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El tipo tumoral más frecuente es el cáncer no microcítico de pulmón, que representa hasta un 50% de los casos, mientras que el carcinoma microcítico de pulmón es la causa en un 25% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. No es inusual que el SVCS sea la primera manifestación de enfermedad, sobre todo en el carcinoma de células pequeñas, dada su mayor frecuencia de localización central.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el cáncer de pulmón se encuentran los linfomas (10%), sobre todo los no hodgkinianos, en tanto que es muy infrecuente que un linfoma de Hodgkin sea causa de un SVCS. En un porcentaje similar de casos (10%) la causa del síndrome es un carcinoma metastásico, sobre todo en relación con carcinomas de mama o carcinomas esofágicos avanzados. Aun siendo sumamente infrecuente que se deba a tumores intraabdominales, debe tenerse en cuenta la posibilidad de un origen gástrico con adenopatías mediastínicas, o de una diseminación metastásica de un tumor germinal de origen testicular. Los tumores primarios del mediastino, como timomas o tumores germinales, suponen menos de un 2% del total de casos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las enfermedades benignas no son una causa habitual de SVCS y, de ellas, la más frecuente es el bocio tiroideo. Otras causas mucho menos frecuentes son la sarcoidosis, la fibrosis mediastínica idiopática y la pericarditis constrictiva. Sin embargo, es de destacar el incremento de la incidencia de SVCS por una causa yatrógena, que no es otra que la secundaria a colocación de catéteres centrales, ya que pueden producir una lesión endotelial que favorece la trombosis de la luz venosa.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones clínicas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El bloqueo de la luz venosa provoca una disminución del retorno venoso en el territorio de la vena cava superior, lo que produce de forma retrógrada un incremento de la presión venosa en la cabeza, el cuello y los miembros superiores. Esto se manifiesta con la tríada clásica del SVCS, que consiste en la aparición de «edema en esclavina» (afectación de la cara, el cuello y ambas regiones supraclaviculares), cianosis en la cara y las extremidades superiores, y circulación colateral toracobraquial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síntoma que se desarrolla de forma más frecuente y precoz es la disnea (63%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, que por regla general empeora con el decúbito. Junto a esto pueden encontrarse sensación de hinchazón facial y en miembros superiores (40%), cefalea, somnolencia, acúfenos o vértigo. Asimismo puede aparecer otra serie de signos y síntomas en relación con la ocupación mediastínica por la masa tumoral, lo que se ha dado en llamar «síndrome mediastínico», que se caracteriza por dolor retroesternal que mejora con la posición genupectoral, neuralgia intercostal, dolor referido al hombro, hipo y paresia diafragmática por afectación del nervio frénico, y ronquera y voz bitonal por afectación del nervio recurrente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la exploración física, el hallazgo más habitual es la ingurgitación yugular. Se debe recordar que este signo no es específico del SVCS, ya que puede aparecer también en la insuficiencia cardíaca y en el taponamiento cardíaco. Es característico del SVCS el hecho de que las venas yugulares no laten, a diferencia de lo que ocurre en la insuficiencia y el taponamiento cardíacos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la velocidad de instauración del cuadro, será más o menos evidente la presencia de circulación colateral venosa en la región toracobraquial. Asimismo, pueden encontrarse en la exploración edema facial, taquipnea y, con menor frecuencia, edema de miembros superiores, cianosis facial, parálisis de cuerdas vocales y síndrome de Horner (ptosis, miosis y enoftalmos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde hace ya varios años el SVCS ha dejado de considerarse una urgencia médica absoluta y hoy día casi nunca está justificado administrar tratamiento de forma urgente sin haber conseguido un diagnóstico histológico. Esto guarda relación con el hecho de que 2 de sus causas más frecuentes —carcinoma microcítico de pulmón y linfoma no hodgkiniano— son enfermedades quimiosensibles y, según el caso, potencialmente curables, por lo que un diagnóstico histológico correcto es fundamental.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de sospecha del SVCS se realiza a través de los típicos signos y síntomas que componen su clínica habitual. Este diagnóstico se confirmará con las siguientes exploraciones complementarias:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Radiografía de tórax</span>. Puede evidenciarse una masa en el 80–90% de los casos. Asimismo, se puede observar un ensanchamiento mediastínico. Menos frecuente es la aparición de adenopatías hiliares, una lesión pulmonar o derrame pleural (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">TC torácica</span>. Proporciona una imagen más detallada de las masas tumorales, afectación de otros órganos por vecindad (esófago, tráquea, bronquios) y existencia de trombosis de la vena cava superior.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Resonancia magnética</span>. Su uso está menos extendido que el de la TC. Resulta de utilidad en caso de alergia a contrastes yodados.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Flebografía</span>. Actualmente está en desuso y su utilidad se centra sobre todo en las causas no malignas del SVCS. Proporciona información acerca de la existencia de trombosis intraluminal y de su extensión, y permite llevar a cabo la planificación previa a la realización de un eventual <span class="elsevierStyleItalic">bypass</span>.</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al diagnóstico histológico, resulta prioritario, ya que es el principal factor pronóstico en estos pacientes. Sólo en caso de claro compromiso vital deberá administrarse un tratamiento sin haber llegado antes a un diagnóstico histológico concreto.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas fundamentales para el diagnóstico histológico son las siguientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Citología de esputo: positiva en el 33–68% de los pacientes.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fibrobroncoscopia: positiva en el 46–67% de los pacientes.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Toracocentesis diagnóstica: indicada ante la existencia de derrame pleural. Es positiva hasta en el 70% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Biopsia de ganglio supraclavicular: positiva hasta en el 87% de los pacientes.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Biopsia de médula ósea: útil en el carcinoma microcítico de pulmón y en el linfoma no hodgkiniano. Es positiva hasta en el 23% de los pacientes.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mediastinoscopia: aunque conlleva un mayor riesgo, es razonablemente segura cuando han fracasado otras técnicas menos invasivas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Toracotomía: se reserva para cuando con las técnicas anteriores no se ha obtenido un diagnóstico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Punción aspirativa con aguja fina guiada por TC: alternativa eficaz y más segura que la mediastinoscopia y la toracotomía, por lo que actualmente ha desplazado a las anteriores.</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debe insistirse en la necesidad de obtener una biopsia en caso de que se sospeche la existencia de un linfoma, puesto que en esta situación la citología no es suficiente para llegar a un diagnóstico definitivo.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el tratamiento del SVCS se identifican 2 objetivos: el alivio sintomático del paciente y el tratamiento del proceso maligno de base que ha dado lugar a la aparición del SVCS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. No debe olvidarse que el pronóstico vendrá dado fundamentalmente por el de la propia enfermedad causante, que asimismo determinará en gran medida el tratamiento que deberá administrarse en cada caso. Por ejemplo, si la causa es un carcinoma microcítico de pulmón, un linfoma o un tumor germinal, cabe esperar una respuesta rápida tras la quimioterapia, e incluso se puede llegar a la curación de la enfermedad neoplásica subyacente. Sin embargo, en la gran mayoría de los casos producidos por un carcinoma no microcítico de pulmón nos encontraremos ante una enfermedad diseminada subsidiaria de un tratamiento con intención paliativa, ya sea quimioterapia y/o radioterapia, en el que el grado de respuesta que se obtendrá es, a priori, menor.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">1. Medidas generales</span>. El objetivo es conseguir, al menos de forma temporal, un alivio sintomático. Estas medidas son las siguientes:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reposo en cama con cabecero elevado, a fin de disminuir la presión hidrostática y, consiguientemente, el edema.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Oxigenoterapia.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Glucocorticoides. Son de uso habitual, aunque su eficacia es cuando menos dudosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,9</span></a>. Resultan de mayor utilidad cuando la causa del SVCS es un linfoma o un timoma, y teóricamente pueden contribuir a reducir el edema peritumoral en el resto de procesos malignos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diuréticos. Su objetivo es reducir el edema, aunque desde el punto de vista fisiopatológico no haya una base clara para su empleo, ya que dicho edema está producido por una causa local, no por un problema sistémico. En un estudio observacional realizado hace ya varios años se analizó la evolución clínica de un grupo de 107 pacientes, sin observar diferencias significativas en los porcentajes de resolución del cuadro de SVCS según los pacientes hubieran recibido tratamiento con diuréticos, glucocorticoides o ninguno de ellos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Sin embargo, suelen tener un efecto paliativo, sobre todo al inicio del cuadro de SVCS.</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">2. Quimioterapia</span>. Es el tratamiento de elección en el carcinoma microcítico de pulmón y en los linfomas.<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Carcinoma microcítico de pulmón. El tratamiento estándar es la poliquimioterapia, asociada o no a radioterapia según su extensión. Se obtiene un 80% de remisiones objetivas, con un 50% de respuestas completas en la enfermedad limitada y un 15–25% en la enfermedad diseminada. En cuanto a la supervivencia, sólo un 15% de los pacientes con enfermedad limitada no presenta enfermedad a los 2 años y sólo un 10% sobrevive a los 5 años.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay un amplio consenso acerca del uso de poliquimioterapia, en general con combinaciones de cisplatino y etopósido. La respuesta máxima se observa en el segundo o tercer ciclos, y habitualmente se administran 6.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es un tumor sumamente quimiosensible, por lo que la quimioterapia se considera parte del tratamiento primario del SVCS en estos pacientes. Esto se debe a que la quimioterapia produce unas tasas de respuestas objetivas de entre el 68 y el 75% según las series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, con tasas aún mayores de alivio sintomático (80%). Además, es el único tratamiento que puede conseguir un aumento de la supervivencia en estos pacientes.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, se ha visto que las curvas de supervivencia en pacientes con carcinoma microcítico de pulmón que presentan SVCS son similares a las de aquéllos sin dicho síndrome, lo que hace pensar que la aparición de éste no es un factor que afecte negativamente a la supervivencia en los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Linfoma no hodgkiniano. En los estudios realizados con estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> se ha puesto de manifiesto que, dados la alta tasa de respuestas y el buen control sintomático que se consigue con la poliquimioterapia (asociada o no a radioterapia), el SVCS raramente constituye una urgencia. Se obtienen respuestas completas en aproximadamente el 80% de los casos, con una supervivencia media de 21 meses. Así pues, la quimioterapia sería el tratamiento principal de estos pacientes, debido a su efecto tanto sistémico como local, y se valoraría añadir radioterapia en pacientes con una masa mediastínica mayor de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm.</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">3. Radioterapia</span>. Cuando el SVCS se consideraba una urgencia médica absoluta, se administraba radioterapia en la mayoría de los casos, sin haber llegado antes a un diagnóstico histológico. Aunque hoy día, como ya se ha comentado, es prioritario establecer el diagnóstico histológico antes de iniciar el tratamiento, la radioterapia sigue conservando su importancia dentro del manejo del SVCS.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Constituye una parte muy importante del tratamiento del SVCS debido a carcinoma no microcítico de pulmón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Tiene unos porcentajes de resolución del SVCS de un 63% a las 2 semanas de tratamiento y se observa una mejoría sintomática apreciable a las 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. En general se administra una dosis total de 5.000–6.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cGy, y puede aplicarse un fraccionamiento convencional (180–200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cGy por fracción) o un fraccionamiento con dosis altas de inicio seguido de fraccionamiento convencional, aunque en los estudios no se han observado diferencias estadísticamente significativas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13,15</span></a>. El campo de radiación debe abarcar el tumor primario, mediastino, ganglios hiliares y ambas áreas supraclaviculares, con objeto de reducir las tasas de recidiva.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El papel de la radioterapia dentro del carcinoma microcítico de pulmón es en parte diferente. En esta enfermedad la poliquimioterapia es el eje del tratamiento, pero se puede beneficiar en ocasiones de radioterapia complementaria. Una de estas situaciones es cuando hay un compromiso vital importante, circunstancia en que se puede administrar un ciclo corto de radioterapia a dosis altas por fracción y posteriormente quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Si no es éste el caso, se procederá como habitualmente en el carcinoma microcítico de pulmón, administrando radioterapia de consolidación a los pacientes con enfermedad limitada, o con fines paliativos cuando sea necesario.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">4. Prótesis autoexpandibles</span> (<span class="elsevierStyleItalic">stent</span>). Los <span class="elsevierStyleItalic">stents</span> son estructuras metálicas que se colocan en la luz de la vena cava superior con objeto de que, al dilatarse ésta, restablezcan la permeabilidad de dicha luz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). Es un procedimiento muy útil en los casos de mayor gravedad, ya que si se coloca con éxito produce un alivio sintomático precoz y no interfiere en la obtención de un ulterior diagnóstico histológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>. También resulta útil en los casos en que la causa es una trombosis de la vena cava superior, secundaria a un catéter central. En cambio, un procedimiento que no suele emplearse es la angioplastia, ya que no produce una desobstrucción duradera ni consigue un alivio sintomático mantenido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SVCS puede recurrir tras la colocación de la prótesis autoexpandible por la presencia de trombosis secundaria, que se puede tratar eficazmente con trombólisis o anticoagulación, o bien por crecimiento tumoral intraluminal, en cuyo caso es posible la inserción de un segundo <span class="elsevierStyleItalic">stent</span> si el estado general del paciente lo permite<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18,19</span></a>. Su colocación está contraindicada en caso de oclusión completa crónica, coagulopatía grave o enfermedad cardíaca crónica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta en un 7% de los casos pueden aparecer complicaciones secundarias a la colocación del <span class="elsevierStyleItalic">stent</span>. Las más frecuentes son la infección, la trombosis, la migración del <span class="elsevierStyleItalic">stent</span>, la aparición de tromboembolia pulmonar y, muy raramente, la perforación del trayecto venoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20,21</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">5. Tratamiento trombolítico</span>. Para este propósito se emplean fármacos como la estreptocinasa y la urocinasa, y son especialmente eficaces en pacientes portadores de un catéter venoso central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. Más incierta es la recomendación de iniciar tratamiento anticoagulante. Aunque hay muy escasa evidencia científica sobre el tema, en general se aconseja anticoagular tras realizar trombólisis para evitar la reaparición de la obstrucción. Asimismo, se recomienda administrar tratamiento antiagregante tras la colocación de un <span class="elsevierStyleItalic">stent</span> sin evidencia de trombosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,23</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">6. Cirugía</span>. Es un tratamiento que se emplea de forma excepcional en el SVCS. Su indicación más habitual es la presencia de un timoma, que habitualmente es resistente a la quimioterapia y radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. A través de un acceso mediante esternotomía o toracotomía se procede a una resección amplia, con posterior reconstrucción de la vena cava superior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24,25</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras aplicar el tratamiento que en cada caso se considere más adecuado, las tasas de reaparición del cuadro de SVCS se sitúan globalmente en torno al 20%. En el caso de los tumores pulmonares, el cuadro reaparece en un 20% de los casos, tanto si se trata de un carcinoma microcítico como no microcítico, tras haber administrado quimioterapia y/o radioterapia. En un 11% de los casos, tras la colocación del <span class="elsevierStyleItalic">stent</span> se produce una reobstrucción del mismo, aunque en aproximadamente el 80% de estos casos el cuadro se resuelve con un nuevo procedimiento percutáneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al pronóstico del SVCS, como ya hemos mencionado, viene fundamentalmente determinado por la etiología. Será mejor para los pacientes con linfoma no hodgkiniano, con una supervivencia a los 30 meses de hasta el 45%, mientras que esta cifra desciende hasta el 10% en los casos de carcinoma broncogénico. Sí es importante reseñar que el pronóstico del SVCS secundario a un tumor maligno, si se trata eficazmente, no difiere del que presentan los pacientes con el mismo tumor pero sin SVCS asociado.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dejado a su evolución y sin administrar tratamiento, el SVCS conduce al fallecimiento, secundario a edema cerebral o laríngeo, en un plazo de aproximadamente 6 a 8 semanas desde el inicio de la obstrucción venosa.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva, el cuadro clínico de SVCS, aunque puede resultar muy aparatoso, es en escasas ocasiones una urgencia médica real. Es prioritario obtener un diagnóstico histológico antes de iniciar un tratamiento específico, ya que éste dependerá en parte de la causa del SVCS. Los casos de mayor gravedad deben tratarse lo antes posible mediante la inserción de un <span class="elsevierStyleItalic">stent</span> en la vena cava superior con objeto de conseguir un alivio sintomático precoz. En el resto de los casos, el tipo de tumor determinará el tratamiento que se administrará (quimioterapia, radioterapia o ambas, y en casos muy seleccionados, cirugía).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">Figura 3</a> se propone un algoritmo diagnóstico-terapéutico del SVCS, basado en la evidencia disponible, con intención de optimizar el proceso diagnóstico y terapéutico de este síndrome.</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Etiología" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Manifestaciones clínicas" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Tratamiento" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2008-05-21" "fechaAceptado" => "2008-06-18" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1292 "Ancho" => 985 "Tamanyo" => 105706 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ensanchamiento del mediastino secundario a linfoma de Hodgkin.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1150 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 161369 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Colocación de un stent en la vena cava superior.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1822 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 237526 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Propuesta de algoritmo diagnóstico-terapéutico en el síndrome de vena cava superior (SVCS). 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Diagnóstico y Tratamiento
Síndrome de vena cava superior
Superior vena cava syndrome
A.. Álvaro Pinto Marín
, Manuel González Barón
Autor para correspondencia
Servicio de Oncología Médica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España