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En este manuscrito, comunicamos el primer caso tratado exitosamente con micofenolato sódico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer caucásica de 43 años fue ingresada en nuestro centro debido a disnea persistente y DP. Previamente había sido fumadora. Su historia médica incluía hipertensión arterial, dislipidemia, diabetes mellitus tipo 2, fibrilación auricular e insuficiencia renal crónica debida a factores de riesgo cardiovasculares. Con respecto a la ES, el diagnóstico se había realizado 19 años atrás. Dos años antes, durante una hospitalización a causa de diarrea y deshidratación, desarrolló por vez primera DP grave, con signos ecocardiográficos de taponamiento cardíaco. En ese momento, se hallaba bajo tratamiento con metotrexato oral (15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) y prednisona (7,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día). Se realizó una pericardiocentesis, drenándose un total de 600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cc de líquido exudativo. Una resonancia magnética cardíaca mostró disfunción sistólica leve (50%) del ventrículo izquierdo (VI), con hipocinesia apical inferior asociada a pequeño infarto subendocárdico apical-inferior. Fue tratada con prednisona (0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día). Se interrumpió el tratamiento con metotrexato. El DP se resolvió completamente durante el seguimiento. Un año más tarde volvió a desarrollar DP grave, sin compromiso hemodinámico, y fue tratada con hidroxicloroquina 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y prednisona 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, quedando una pequeña cantidad de líquido pericárdico. Nueve meses más tarde volvió a ingresar en su hospital local debido a un segundo episodio de taponamiento cardíaco, precisando nuevamente una pericardiocentesis, obteniéndose 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cc de líquido pericárdico. Tras un incremento transitorio de la dosis de prednisona, se mantuvo de nuevo el tratamiento con prednisona 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día e hidroxicloroquina 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un mes antes de ser ingresada en nuestro hospital, desarrolló edemas en las extremidades inferiores, palpitaciones y disnea con una clase funcional grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>b según la <span class="elsevierStyleItalic">New York Heart Association</span> (NYHA). Se inició tratamiento con furosemida, con mejoría parcial, siendo remitida finalmente a nuestro centro.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las constantes vitales al ingreso fueron: presión arterial 96/67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, frecuencia cardíaca 90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm, saturación de oxígeno en aire ambiente del 90%. En la auscultación se detectaron algunos crepitantes húmedos bibasales, así como ingurgitación yugular. El electrocardiograma reveló la presencia de una fibrilación auricular con bloqueo completo de rama izquierda del haz de His. El valor del péptido natriurético cerebral fue de 430,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/dl (N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100). Las pruebas inmunológicas mostraron la presencia de anticuerpos antinucleares con título 1/640, con patrón moteado, en el examen de inmunofluorescencia indirecta. El test para detección de anticuerpos anti-ARN-polimerasa-<span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> resultó positivo. La tomografía computarizada de alta resolución mostró la presencia de enfermedad intersticial pulmonar leve, así como un pericardio engrosado. La ecocardiografía reveló la ausencia de DP, con presencia de discinesia global (la fracción de eyección del VI era del 35%). Existían signos indicativos de constricción pericárdica. La angiografía coronaria izquierda no halló alteraciones significativas. El cateterismo cardíaco derecho confirmó el diagnóstico de constricción pericárdica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico final fue pericarditis crónica constrictiva asociada a ES. Se consideró la realización de una pericardiectomía, pero el riesgo quirúrgico era superior a los beneficios potenciales. Se optimizó el tratamiento de la insuficiencia cardíaca añadiendo bisoprolol a bajas dosis (2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día). Se inició micofenolato sódico (720<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día). Se mantuvieron las dosis de prednisona y furosemida. Recibió el alta sin signos de insuficiencia cardíaca o compromiso respiratorio.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento se ha mantenido estable y ha sido controlada a nivel ambulatorio. Tras 9 meses de tratamiento, alcanzó una clase funcional <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> de la NYHA. No se produjeron más episodios de taponamiento cardíaco o de insuficiencia cardíaca. En dicho momento, un ecocardiograma reveló una disminución leve de la fracción de eyección del VI (48% 2D) con presencia de <span class="elsevierStyleItalic">notch</span> septal, sin otros signos de constricción. No se detectó la presencia de DP ni signos indirectos de hipertensión arterial pulmonar.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AC es una complicación común en pacientes con ES. La pericarditis aguda puede tratarse con fármacos antiinflamatorios no esteroideos o colchicina. En casos crónicos, pueden estar indicados corticoides o fármacos anti-reumáticos modificadores de la enfermedad, aunque existe riesgo de desarrollar una crisis renal esclerodérmica con dosis equivalentes de prednisona<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día en ES cutánea difusa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. El micofenolato es un fármaco seguro, con efecto inmunosupresor y antifibrótico, que ha demostrado su eficacia en ES para la afectación cutánea y pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Con este razonamiento, decidimos iniciar en nuestra paciente micofenolato sódico, que resultó ser efectivo para el tratamiento de su enfermedad pericárdica crónica. 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