Disfagia y estreñimiento como manifestación del síndrome paraneoplásico anti-Hu
Dysphagia and constipation as clinical manifestations of anti-Hu paraneoplastic syndrome
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Presentamos los casos de 2 pacientes con trastornos de la motilidad gastrointestinal asociados a carcinoma microcítico de pulmón (CMP). <p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1.</span> Varón de 73 años, ex fumador, que consultó por disfagia y pérdida de 15 kg de peso en 3 meses. En la exploración física el abdomen se hallaba distendido, con el peristaltismo disminuido. En los análisis destacaban: hemoglobina, 109 g/l; colesterol total, 101 mg/dl; triglicéridos, 70 mg/dl; proteínas totales, 58 g/l, y antígeno carcinoembrionario, 5,9 ng/ml. La radiografía de tórax fue normal. Una endoscopia alta objetivó aumento del número y de la intensidad de las ondas contráctiles esofágicas, y una manometría, ausencia de peristaltismo del cuerpo esofágico con disfunción del esfínter esofágico inferior. Se realizaron una capilaroscopia y biopsia rectal que fueron normales. Siete meses más tarde se detectó una masa hiliar en una nueva radiografía de tórax, y una biopsia mediante mediastinostomía resultó diagnóstica de CMP. Los anticuerpos anti-Hu fueron positivos. El paciente falleció por insuficiencia respiratoria. La necropsia objetivó metástasis ganglionar por CMP, y disminución del número de células ganglionares del plexo mientérico del esófago e intestino delgado. No se localizó el tumor primario.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2.</span> Varón de 60 años, fumador, que acudió por estreñimiento y pérdida de 17 kg de peso en 2 meses. Refería además parestesias en las manos y los pies. En la exploración se comprobó la abolición de los reflejos osteotendinosos aquíleos, rotulianos y tricipitales e hipostesia superficial en guante y en calcetín. En los análisis destacaban: hemoglobina, 135 g/l; proteínas totales, 62 g/l, y sodio, 130 mmol/l. La radiografía de tórax, la tomografía computarizada y la colonoscopia fueron normales, y mediante electromiografía se confirmó una polineuropatía simétrica mixta de predominio sensitivo y axonal. La biopsia gemelar y la del nervio sural evidenciaron atrofia muscular y disminución de fibras nerviosas de pequeño y gran tamaño. Los anticuerpos anti-Hu fueron positivos. A las 6 semanas una nueva tomografía computarizada objetivó adenopatías paratraqueales y subcarinales, cuya punción fue diagnóstica de CMP. Se inició quimioterapia y durante el segundo ciclo el paciente falleció tras una broncoaspiración.</p><p class="elsevierStylePara">Los síndromes neurológicos paraneoplásicos agrupan diversas manifestaciones neurológicas que aparecen en el contexto de una neoplasia, a la que habitualmente preceden en el diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>. En 1985 Graus et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> describieron la presencia de anticuerpos antineuronales anti-Hu en el suero y en el líquido cefalorraquídeo de pacientes con polineuropatía sensitiva subaguda y CMP. Son inmunoglobulinas que reaccionan con una proteína intracelular, el antígeno Hu, que se expresa en las células tumorales y en células del sistema nervioso. Se desconoce la etiología del síndrome, pero se piensa que la alteración de la respuesta inmunitaria es la responsable de la clínica neurológica<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Generalmente se asocia a tumores de estirpe neural, de los que el más frecuente es el CMP (55-90%), pero también a otros como el neuroblastoma, carcinoma tímico, de mama, ovario o útero<span class="elsevierStyleSup">1-3,5-9</span>. La frecuencia de la afección gastrointestinal oscila en torno al 24%<span class="elsevierStyleSup">2,5,7</span> y se manifiesta con náuseas, vómitos, saciedad precoz, dolor y distensión abdominal, disfagia o estreñimiento<span class="elsevierStyleSup">3,5</span>. En la bibliografía hemos encontrado 2 series<span class="elsevierStyleSup">5,7</span> de pacientes con dismotilidad gastrointestinal asociada a neoplasia, en las que los síntomas gastrointestinales precedieron al diagnóstico del tumor y la manifestación más frecuente fue la seudoobstrucción intestinal. En el estudio anatomopatológico se observa una pérdida neuronal en el plexo mientérico, que es sustituida por un infiltrado de linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos<span class="elsevierStyleSup">5,7,8</span>. La terapéutica incluye el tratamiento de la neoplasia mediante quimioterapia y el tratamiento inmunodepresor (corticoides, citostáticos, plasmaféresis, perfusión de inmunoglobulinas)<span class="elsevierStyleSup">9</span>. En el momento del diagnóstico, a pesar de que el tumor suele ser pequeño y localizado, el daño neurológico es irreversible, lo que explica la escasa eficacia de los diversos tratamientos ensayados, con una supervivencia media en torno a los 7 meses<span class="elsevierStyleSup">2,3,7,9,10</span>. Los pacientes fallecen por insuficiencia respiratoria por afectación del tronco del encéfalo, disfunción autonómica o broncoaspiración, o por perforación intestinal<span class="elsevierStyleSup">1,2,7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Ante un trastorno de la motilidad gastrointestinal, excluidas las causas más frecuentes, debe descartarse la presencia de un síndrome neurológico paraneoplásico. El hallazgo de anticuerpos antineuronales obliga a la búsqueda de una neoplasia oculta, que habitualmente no se demuestra al inicio y aparece a lo largo de la evolución del proceso.</p>" "pdfFichero" => "2v123n10a13066378pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuropathy. Medicine 1992;71: 59-71." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuropathy." 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Información del artículo
ISSN: 00257753Idioma original: Español
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| 2015 Enero | 27 | 3 | 30 |
| 2014 Diciembre | 48 | 4 | 52 |
| 2014 Noviembre | 32 | 5 | 37 |
| 2014 Octubre | 29 | 1 | 30 |
| 2014 Septiembre | 28 | 1 | 29 |
| 2014 Agosto | 25 | 2 | 27 |
| 2014 Julio | 48 | 3 | 51 |
| 2014 Junio | 34 | 2 | 36 |
| 2014 Mayo | 31 | 3 | 34 |
| 2014 Abril | 24 | 2 | 26 |
| 2014 Marzo | 35 | 5 | 40 |
| 2014 Febrero | 31 | 0 | 31 |
| 2014 Enero | 23 | 2 | 25 |
| 2013 Diciembre | 30 | 10 | 40 |
| 2013 Noviembre | 28 | 3 | 31 |
| 2013 Octubre | 37 | 4 | 41 |
| 2013 Septiembre | 20 | 2 | 22 |
| 2013 Agosto | 24 | 1 | 25 |
| 2013 Julio | 30 | 3 | 33 |
| 2013 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2004 Septiembre | 647 | 0 | 647 |
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