Angiodisplasia intestinal asociada a estenosis subaórtica hipertrófica: ¿una variante del síndrome de Heyde?
Intestinal angiodysplasia and hypertrophic subaortic stenosis: is it a Heyde¿s syndrome variant?
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En un 50% se asocia a enfermedad cardíaca y en un 25% a estenosis aórtica<span class="elsevierStyleSup">2</span> (síndrome de Heyde), pero no está establecida la relación entre esta malformación vascular y la estenosis subaórtica hipertrófica obstructiva (ESHA)<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Describimos dos casos clínicos con angiodisplasia intestinal y ESHA, por lo que podría considerarse una variante de dicho síndrome.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1.</span> Mujer de 67 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y litiasis renal. Presentó un episodio de HDB en 1999 que se estudió en otro hospital; se le realizó enteroscopia intraoperatoria, tras gastroscopia, colonoscopia y arteriografía normales, y se evidenciaron angiodisplasias yeyunales (confirmado en el estudio anatomopa tológico), por lo que se le realizó resección de 120 cm de yeyuno. Ingresó en mayo de 2002 por heces melénicas sin repercusión hemodinámica. En la exploración física destacaba la existencia de un soplo sistólico en el foco aórtico V/VI irradiado a carótidas. Analíticamente destacaba anemia (hemoglobina: 6,5 g/l), la gastroscopia fue normal y la ecocardiografía evidenció ESHA; se inició tratamiento con atenolol. Se realizaron arteriografía abdominal y enteroscopia intraoperatoria (por persistencia de la hemorragia) sin evidenciar el punto de la hemorragia. Ingresó por melenas 2 ocasiones más y se le realizó una gammagrafía con hematíes marcados con <span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc que mostró una zona indicativa de hemorragia intestinal en ángulo esplénico o intestino delgado interpuesto, por lo que se realizó una nueva enteroscopia intraoperatoria en la que se observó una lesión hemorrágica en el ángulo duodenoyeyunal; se practicó resección de 7 cm de yeyuno (informe de anatomía patológica: angioectasia intestinal difusa). La paciente se encuentra asintomática y sin signos de hemorragia hasta la actualidad.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2</span>. Mujer de 78 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y litiasis renal. Había ingresado en otro centro 6 meses antes de acudir a nuestro servicio por deposiciones melénicas con repercusión analítica y duodenitis erosiva en la gastroscopia. En 1997 fue remitida a consultas externas del Servicio de Gastroenterología por síndrome anémico de 2 años de evolución sin hematemesis, melenas ni síndrome constitucional. En la exploración física destacaba la existencia de un soplo sistólico IV/VI en mesocardio irradiado a carótidas. Analíticamente destacaban: hemoglobina de 8,9 g/dl, volumen corpuscular medio de 80 fl, hemoglobina corpuscular media de 26 pg/ml, urea de 59 mg/dl, creatinina de 0,9 mg/dl, hierro de 20 ug/dl y ferritina 23 mg/ml. Se realizaron gastroscopia, colonoscopia, tránsito de intestino delgado y gammagrafía con hematíes marcados con <span class="elsevierStyleSup"> 99m</span>Tc que fueron normales; el test de sangre oculta en heces resultó positivo. Se realizó arteriografía de la arteria mesentérica superior cuyo resultado fue indicativo de angiodisplasias yeyunales; posteriormente se practicó una enteroscopia por pulsión en la que se exploraron 120 cm de intestino delgado sin objetivar lesiones. Tras el diagnóstico ecocardiográfico de ESHA, se inició tratamiento con atenolol, que hubo que retirar por la aparición de crisis de broncospasmo. Acudió en varias ocasiones al Servicio de Urgencias por síndrome anémico que requirió transfusiones periódicas. En julio de 2003 se realizó una capsuloendoscopia que mostró varias lesiones indicativas de angiodisplasias en el yeyuno e íleon. La paciente rechazó el tratamiento quirúrgico programado y se controló en consultas externas del Servicio de Gastroenterología con requerimientos transfusionales periódicos.</p><p class="elsevierStylePara">Se desconoce la patogenia de la angiodisplasia intestinal<span class="elsevierStyleSup">4</span>, aunque parece ser el resultado de un proceso degenerativo dado que aumenta con la edad. Sin embargo, no se descarta la relación patogénica entre la estenosis aórtica y las angiodisplasias intestinales por las alteraciones hemodinámicas secundarias a la lesión cardíaca<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>, que también aparecerían en la ESHA, por lo que podríamos hablar de una estenosis aórtica funcional y, por ello, de una variante del síndrome de Heyde; relación, por otra parte, mucho menos descrita. El tratamiento es actualmente controvertido; la eficacia del tratamiento quirúrgico de la cardiopatía en la prevención de la recidiva de la hemorragia es un aspecto ampliamente debatido<span class="elsevierStyleSup">7</span>, aunque hacen falta estudios prospectivos para determinar su utilidad. Se han propuesto distintas opciones para el tratamiento de angiodisplasias de intestino delgado, entre ellas el uso de ácido ascórbico<span class="elsevierStyleSup">8</span> a dosis elevadas como tratamiento antihemorrágico, sin resultados concluyentes. También se ha propuesto el tratamiento hormonal (estrógenos)<span class="elsevierStyleSup">9</span>, aunque no se ha demostrado útil para la prevención de las rehemorragias. Se ha empleado el tratamiento con bloqueadores beta<span class="elsevierStyleSup">10</span> (por el efecto inotropo negativo, disminuyendo el aporte sanguíneo de la vascularización esplácnica y de las angiodisplasias intestinales), pero únicamente se ha descrito en casos clínicos y no en series de pacientes ni en estudios prospectivos. En la primera de nuestras pacientes se inició tratamiento con atenolol sin resultado terapéutico, por lo que hubo que recurrir a la cirugía, que fue definitiva; en la segunda paciente se inició el mismo tratamiento, que hubo que interrumpir por broncospasmo. En conclusión, ante toda hemorragia intestinal en paciente afectado de valvulopatía aórtica anatómica o funcional, el diagnóstico de angiodisplasia intestinal es altamente probable; su tratamiento es difícil y controvertido, por lo que son necesarios estudios prospectivos que evalúen la utilidad clínica de cada opción terapéutica.</p>" "pdfFichero" => "2v125n16a13080832pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "AGA Technical review on the evaluation and management of occult and obscure gastrointestinal bleeding." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Gastroenterology" "fecha" => "2000" "volumen" => "118" "paginaInicial" => "201" "paginaFinal" => "21" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10611170" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib2" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "¿Qué es lo realmente se sabe sobre la angiodisplasia de colon? 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Información del artículo
ISSN: 00257753Idioma original: Español
DOI:10.1157/13080832
Datos actualizados diariamente
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| 2018 Enero | 3 | 0 | 3 |
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