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Insuficiencia respiratoria secundaria a múltiples malformaciones arteriovenosas pulmonares
Respiratory failure secondary to multiple pulmonary arteriovenous malformations
Sandra Parraa, Anna Texidóa, Raimon Ferréa, Manuel Monterob
a Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Sant Joan. Reus. Tarragona.
b Servicio de Radiología. Hospital Universitario Sant Joan. Reus. Tarragona. España.
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Consult&#243; por disnea de esfuerzo&#44; sin ortopnea&#44; en los &#250;ltimos 5 a&#241;os&#44; junto con edemas en las extremidades inferiores&#46; El examen f&#237;sico evidenci&#243; cianosis central y perif&#233;rica&#44; acropaquia y edemas maleolares&#59; el resto de la exploraci&#243;n fue normal&#46; No presentaba telangiectasias en la piel ni en las mucosas&#46; En la anal&#237;tica destac&#243; poliglobulia &#40;hemoglobina de 18&#44;8 g&#47;dl y hematocrito del 55&#37;&#41;&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax mostr&#243; un aumento de densidad paracard&#237;aca derecha&#46; La funci&#243;n pulmonar era normal &#173;capacidad vital forzada de 2&#44;04 &#40;124&#37;&#41;&#44; volumen espiratorio forzado en el primer segundo de 1&#44;68 &#40;110&#37;&#41;&#44; IT del 72&#37;&#44; capacidad pulmonar total de 4&#44;01 &#40;97&#37;&#41;&#44; volumen residual de 1&#44;74 &#40;98&#37;&#41;&#44; capacidad de difusi&#243;n del anh&#237;drido carb&#243;nico de 4&#44;63 &#40;73&#37;&#41; y relaci&#243;n entre &#233;sta y volumen alveolar de 1&#44;54 &#40;100&#37;&#41;&#173;&#46; La gasometr&#237;a arterial demostr&#243; insuficiencia respiratoria normoc&#225;pnica &#40;pH&#58; 7&#44;41&#59; presi&#243;n arterial de ox&#237;geno&#58; 56 mmHg&#59; presi&#243;n arterial de anh&#237;drido carb&#243;nico&#58; 34 mmHg&#59; HCO<span class="elsevierStyleInf">3</span>&#58; 21&#59; saturaci&#243;n de ox&#237;geno&#58; 89&#37;&#44; con fracci&#243;n inspiratoria de ox&#237;geno de 0&#44;21&#41;&#46; Se realiz&#243; un ecocardiograma que fue normal&#46; La angiotomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; de t&#243;rax mostr&#243; la existencia de 3 FAV&#44; 2 de ellas&#44; de peque&#241;o tama&#241;o &#40;0&#44;5 y 1 cm&#41;&#44; situadas en los l&#243;bulos superior derecho e inferior izquierdo&#44; y una tercera de gran tama&#241;o &#40;5&#44;5 cm&#41; en el l&#243;bulo inferior derecho que drenaba directamente a una vena pulmonar&#46; Las TC cerebral y abdominal descartaron f&#237;stulas en otras zonas&#46; Se practic&#243; una angiograf&#237;a digital venosa pulmonar previa al procedimiento terap&#233;utico&#46; Se decidi&#243; realizar una embolizaci&#243;n arterial&#44; sin que se produjeran complicaciones&#46; Actualmente la paciente est&#225; asintom&#225;tica&#44; con normalizaci&#243;n de la poliglobulia&#44; y no presenta insuficiencia respiratoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Las malformaciones arteriovenosas pulmonares &#40;MAVP&#41; son comunicaciones vasculares an&#243;malas entre arterias pulmonares y venas pulmonares&#44; en su mayor parte de origen cong&#233;nito&#44; originadas durante el per&#237;odo embrionario&#46; Como consecuencia de este defecto se genera una arteria aferente que drena directamente a una vena eferente&#44; ambas dilatadas&#44; con lo que se constituye un cortocircuito derecha-izquierda&#46; La incidencia de esta anomal&#237;a es de 2 a 3 casos&#47;100&#46;000 habitantes&#46; En algunos casos las MAVP pueden ser secundarias a cirug&#237;a card&#237;aca&#44; traumatismos&#44; neoplasias&#44; s&#237;ndrome hepatopulmonar&#44; hipertensi&#243;n portal&#44; etc&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Pueden no producir s&#237;ntomas pero&#44; cuando tienen expresi&#243;n cl&#237;nica&#44; suelen manifestar los s&#237;ntomas alrededor de la tercera o cuarta d&#233;cadas de la vida&#46; En nuestra paciente la cl&#237;nica se inici&#243; m&#225;s all&#225; de los 50 a&#241;os&#44; a pesar de haber pasado por 6 embarazos&#44; situaci&#243;n en la que se produce un estado hipervol&#233;mico&#44; con aumento del consumo de ox&#237;geno&#44; lo que puede descompensar enfermedades cardiovasculares subyacentes<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de las FAV se localizan en los l&#243;bulos inferiores y s&#243;lo un tercio son m&#250;ltiples&#46; El 60&#37; de los pacientes con MAVP padecen el s&#237;ndrome hereditario de hemorragia-telangiectasia o enfermedad de ROW&#44; que se asocia a FAV en otros &#243;rganos&#44; circunstancia no observada en nuestra paciente&#46; Los s&#237;ntomas vendr&#225;n determinados por el n&#250;mero y el tama&#241;o de las FAV pulmonares y&#44; de ellos&#44; la hemoptisis es el m&#225;s frecuente<span class="elsevierStyleSup">1-4</span>&#46; Un 60&#37; de los pacientes presentan disnea&#44; que caracter&#237;sticamente empeora con el ortostatismo y mejora con el dec&#250;bito&#46; Pueden observarse cianosis&#44; acropaquias y policitemia secundarias a insuficiencia respiratoria cr&#243;nica y al cortocircuito derecha-izquierda&#44; aunque este hecho es poco frecuente<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; En algunos casos en que el efecto cortocircuito es muy acusado se desarrollar&#225; hipertensi&#243;n pulmonar&#46; Se desconoce si la hipertensi&#243;n pulmonar secundaria a FAV pulmonares ocasiona cambios patol&#243;gicos similares a los acaecidos en algunas cardiopat&#237;as cong&#233;nitas como la comunicaci&#243;n interauricular o interventricular&#44; o la persistencia del ductus arterioso&#44; que tambi&#233;n cursan con la presencia de cortocircuitos<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Una complicaci&#243;n grave son las embolias parad&#243;jicas en forma de embolias o abscesos metast&#225;ticos cerebrales&#44; que pueden darse en un 20&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Tambi&#233;n pueden ser complicaciones la hemoptisis masiva y el hemot&#243;rax&#46; Actualmente el diagn&#243;stico se realiza b&#225;sicamente mediante angio-TC tor&#225;cica helicoidal&#44; que evidencia la lesi&#243;n vascular con una arteria aferente y una vena eferente&#46; El diagn&#243;stico diferencial se har&#225; con los tumores vasculares&#46; Antes del tratamiento es aconsejable realizar una angiograf&#237;a venosa pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las FAV deben tratarse para mejorar los s&#237;ntomas y evitar las complicaciones&#46; El tratamiento preferentemente consistir&#225; en la arteriograf&#237;a con embolizaci&#243;n mediante bal&#243;n o con <span class="elsevierStyleItalic">coils</span>&#44; y s&#243;lo en algunos casos se recurrir&#225; a la cirug&#237;a&#46; La embolizaci&#243;n es menos agresiva y puede repetirse f&#225;cilmente si la enfermedad progresa&#46; Un 10&#37; de las f&#237;stulas puede recanalizarse despu&#233;s de la embolizaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span>&#46; En nuestro caso se opt&#243; por realizar embolizaci&#243;n arterial con <span class="elsevierStyleItalic">coils</span> met&#225;licos&#46; Debido al gran tama&#241;o de una de las f&#237;stulas&#44; el procedimiento tuvo que realizarse en 2 sesiones para poder completar con &#233;xito el tratamiento&#46; En casos muy seleccionados se ha optado por un procedimiento quir&#250;rgico &#40;gran FAV o m&#250;ltiples f&#237;stulas en un mismo l&#243;bulo pulmonar&#41;&#46; La cirug&#237;a tiene una escasa morbimortalidad y una baja tasa de recurrencias<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Existe alg&#250;n caso publicado de trasplante pulmonar en paciente con MAVP por imposibilidad de practicar otro tratamiento efectivo<span class="elsevierStyleSup">9-10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; lo destacable de nuestro caso es que se trata de una paciente con FAV pulmonares m&#250;ltiples que comenzaron a una edad avanzada y no formaban parte de un s&#237;ndrome de ROW&#44; y que una de las f&#237;stulas era de gran tama&#241;o y le ocasionaba insuficiencia respiratoria&#46; Es de rese&#241;ar el &#233;xito de la embolizaci&#243;n para resolver el cuadro cl&#237;nico de la paciente&#44; que tras un a&#241;o de seguimiento permanece asintom&#225;tica&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00257753
Idioma original: Español
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