Insuficiencia respiratoria secundaria a múltiples malformaciones arteriovenosas pulmonares

Parra, Sandra; Texidó, Anna; Ferré, Raimon; Montero, Manuel

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Un tercio de los pacientes tienen FAV pulmonares múltiples y en un 60% de los casos existen FAV en otros órganos, lo que constituye el síndrome clínico de Rendu-Osler-Weber (ROW)1-4.Se presenta el caso de una mujer de 66 años, sin hábitos tóxicos ni antecedentes familiares de interés y con antecedentes de asma bronquial episódica y un proceso neumónico 25 años antes del ingreso. Consultó por disnea de esfuerzo, sin ortopnea, en los últimos 5 años, junto con edemas en las extremidades inferiores. El examen físico evidenció cianosis central y periférica, acropaquia y edemas maleolares; el resto de la exploración fue normal. No presentaba telangiectasias en la piel ni en las mucosas. En la analítica destacó poliglobulia (hemoglobina de 18,8 g/dl y hematocrito del 55%). La radiografía de tórax mostró un aumento de densidad paracardíaca derecha. La función pulmonar era normal capacidad vital forzada de 2,04 (124%), volumen espiratorio forzado en el primer segundo de 1,68 (110%), IT del 72%, capacidad pulmonar total de 4,01 (97%), volumen residual de 1,74 (98%), capacidad de difusión del anhídrido carbónico de 4,63 (73%) y relación entre ésta y volumen alveolar de 1,54 (100%). La gasometría arterial demostró insuficiencia respiratoria normocápnica (pH: 7,41; presión arterial de oxígeno: 56 mmHg; presión arterial de anhídrido carbónico: 34 mmHg; HCO3: 21; saturación de oxígeno: 89%, con fracción inspiratoria de oxígeno de 0,21). Se realizó un ecocardiograma que fue normal. La angiotomografía computarizada (TC) de tórax mostró la existencia de 3 FAV, 2 de ellas, de pequeño tamaño (0,5 y 1 cm), situadas en los lóbulos superior derecho e inferior izquierdo, y una tercera de gran tamaño (5,5 cm) en el lóbulo inferior derecho que drenaba directamente a una vena pulmonar. Las TC cerebral y abdominal descartaron fístulas en otras zonas. Se practicó una angiografía digital venosa pulmonar previa al procedimiento terapéutico. Se decidió realizar una embolización arterial, sin que se produjeran complicaciones. Actualmente la paciente está asintomática, con normalización de la poliglobulia, y no presenta insuficiencia respiratoria.Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) son comunicaciones vasculares anómalas entre arterias pulmonares y venas pulmonares, en su mayor parte de origen congénito, originadas durante el período embrionario. Como consecuencia de este defecto se genera una arteria aferente que drena directamente a una vena eferente, ambas dilatadas, con lo que se constituye un cortocircuito derecha-izquierda. La incidencia de esta anomalía es de 2 a 3 casos/100.000 habitantes. En algunos casos las MAVP pueden ser secundarias a cirugía cardíaca, traumatismos, neoplasias, síndrome hepatopulmonar, hipertensión portal, etc.Pueden no producir síntomas pero, cuando tienen expresión clínica, suelen manifestar los síntomas alrededor de la tercera o cuarta décadas de la vida. En nuestra paciente la clínica se inició más allá de los 50 años, a pesar de haber pasado por 6 embarazos, situación en la que se produce un estado hipervolémico, con aumento del consumo de oxígeno, lo que puede descompensar enfermedades cardiovasculares subyacentes5.La mayoría de las FAV se localizan en los lóbulos inferiores y sólo un tercio son múltiples. El 60% de los pacientes con MAVP padecen el síndrome hereditario de hemorragia-telangiectasia o enfermedad de ROW, que se asocia a FAV en otros órganos, circunstancia no observada en nuestra paciente. Los síntomas vendrán determinados por el número y el tamaño de las FAV pulmonares y, de ellos, la hemoptisis es el más frecuente1-4. Un 60% de los pacientes presentan disnea, que característicamente empeora con el ortostatismo y mejora con el decúbito. Pueden observarse cianosis, acropaquias y policitemia secundarias a insuficiencia respiratoria crónica y al cortocircuito derecha-izquierda, aunque este hecho es poco frecuente4. En algunos casos en que el efecto cortocircuito es muy acusado se desarrollará hipertensión pulmonar. Se desconoce si la hipertensión pulmonar secundaria a FAV pulmonares ocasiona cambios patológicos similares a los acaecidos en algunas cardiopatías congénitas como la comunicación interauricular o interventricular, o la persistencia del ductus arterioso, que también cursan con la presencia de cortocircuitos6.Una complicación grave son las embolias paradójicas en forma de embolias o abscesos metastáticos cerebrales, que pueden darse en un 20% de los casos7. También pueden ser complicaciones la hemoptisis masiva y el hemotórax. Actualmente el diagnóstico se realiza básicamente mediante angio-TC torácica helicoidal, que evidencia la lesión vascular con una arteria aferente y una vena eferente. El diagnóstico diferencial se hará con los tumores vasculares. Antes del tratamiento es aconsejable realizar una angiografía venosa pulmonar.Las FAV deben tratarse para mejorar los síntomas y evitar las complicaciones. El tratamiento preferentemente consistirá en la arteriografía con embolización mediante balón o con coils, y sólo en algunos casos se recurrirá a la cirugía. La embolización es menos agresiva y puede repetirse fácilmente si la enfermedad progresa. Un 10% de las fístulas puede recanalizarse después de la embolización1,2. En nuestro caso se optó por realizar embolización arterial con coils metálicos. Debido al gran tamaño de una de las fístulas, el procedimiento tuvo que realizarse en 2 sesiones para poder completar con éxito el tratamiento. En casos muy seleccionados se ha optado por un procedimiento quirúrgico (gran FAV o múltiples fístulas en un mismo lóbulo pulmonar). La cirugía tiene una escasa morbimortalidad y una baja tasa de recurrencias8. Existe algún caso publicado de trasplante pulmonar en paciente con MAVP por imposibilidad de practicar otro tratamiento efectivo9-10.En resumen, lo destacable de nuestro caso es que se trata de una paciente con FAV pulmonares múltiples que comenzaron a una edad avanzada y no formaban parte de un síndrome de ROW, y que una de las fístulas era de gran tamaño y le ocasionaba insuficiencia respiratoria. Es de reseñar el éxito de la embolización para resolver el cuadro clínico de la paciente, que tras un año de seguimiento permanece asintomática." 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ISSN: 0025-7753

Medicina Clínica, fundada en 1943, es la única publicación semanal de contenido clínico que se edita en España y constituye el máximo exponente de la calidad y pujanza de la medicina española. Son características fundamentales de esta publicación el rigor científico y metodológico de sus artículos, la actualidad de los temas y, sobre todo, su sentido práctico, buscando siempre que la información sea de la mayor utilidad en la práctica clínica. Los contenidos de Medicina Clínica abarcan dos frentes: trabajos de investigación original rigurosamente seleccionados atendiendo a su calidad, originalidad e interés, y trabajos orientados a la formación continuada, encomendados por la revista a autores relevantes (Editoriales, Revisiones, Conferencias clínicas y clínico-patológicas, Diagnóstico y Tratamiento). En estos artículos se ponen al día aspectos de destacado interés clínico o conceptual en la medicina actual. Medicina Clínica es un vehículo de información científica de reconocida calidad, como demuestra su inclusión en los más prestigiosos y selectivos índices bibliográficos del mundo.

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