Síndrome neuroléptico maligno por deprivación de baclofén intratecal
Neuroleptic malignant-like syndrome following abrupt withdrawal of baclofen
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Suele aceptarse que el SNM se caracteriza por fiebre, rigidez, alteraciones del grado de conciencia, aumento de los valores séricos de la creatincinasa (CK) y leucocitosis, y además puede presentar alteraciones de la función autonómica, en ausencia de otra enfermedad física identificable<span class="elsevierStyleSup">1</span>. El SNM puede ser también causado por depletores dopaminérgicos, supresión brusca de agentes dopaminérgicos<span class="elsevierStyleSup">2</span> y, más raramente, supresión brusca del baclofén administrado por vía oral<span class="elsevierStyleSup">3</span> o en bomba de infusión intratecal<span class="elsevierStyleSup">4-7</span>. Presentamos a un paciente con un cuadro compatible con SNM tras supresión brusca de una infusión de baclofén intratecal para el tratamiento de espasticidad, y revisamos los aspectos neuroquímicos del SNM.</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 80 años con antecedentes de hipertensión arterial, hipertrofia benigna de próstata intervenida y enfermedad de Dupuytren, en tratamiento con doxazosina, enalapril, hidroclorotiazida, omeprazol, bromazepam y dipirona. A los 68 años, el paciente fue intervenido quirúrgicamente de un meninigioma medular D8-D10, y como secuela tuvo espasticidad marcada y progresiva de las extremidades inferiores sin respuesta a diazepam, baclofén y tinazidina oral. En 1999 se le implantó una bomba de baclofén intratecal a velocidad de infusión de 900 µg/día, con mejoría notable de la espasticidad. Cuatro días después de terminarse el contenido del reservorio de la bomba de baclofén, ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por un cuadro agudo de fiebre alta (39,5 °C), taquipnea (35 rpm), taquicardia (120 lat/min), aumento de la rigidez y del dolor en las extremidades inferiores, alteración del grado de conciencia y convulsiones generalizadas tonicoclónicas. La exploración neurológica mostró marcada espasticidad, hiperreflexia y clono en las extremidades inferiores, y somnolencia intensa, sin otros datos. El hemograma al ingreso mostró 16.600 leucocitos/µl (80%, neutrófilos); hemoglobina, 13,4 g/dl; hematocrito, 38,8% y 129.000 plaquetas/µl. El estudio de coagulación y el sistemático de orina fueron normales. La bioquímica sanguínea mostró aumento discreto de urea (65 mg/dl), creatinina (1,4 mg/dl) y sodio (150 mEq/l), y aumento marcado de la CK (9.091 U/l), con troponina T de 0,12 U/l. La gasometría arterial mostró alcalosis respiratoria: pH, 7,45; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>, 29,9; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span>, 92,4; HCO<span class="elsevierStyleInf">3</span>, 20,9 y satO<span class="elsevierStyleInf">2</span>, 97,1%. Tras hidratación adecuada y tratamiento con midazolam y baclofén oral a dosis de 25 mg/8 h, la situación del paciente mejoró, y los parámetros analíticos se normalizaron (CK de 5.700 U/l a las 48 h, 2.340 a las 72 h, 1.215 U/l a las 96 h, 623 U/l a las 84 h y 220 U/l en el momento del alta, 10 días después del ingreso). Tras reimplantar el reservorio de baclofén, la situación clínica del paciente retornó a la basal.</p><p class="elsevierStylePara">El mecanismo patogénico del SNM más aceptado es el bloqueo de los receptores dopaminérgicos. El análisis de monoaminas en el líquido cefalorraquídeo de pacientes con SNM ha demostrado un aumento de los valores de los metabolitos de dopamina, ácidos 3,4-dihidroxifenilacético y homovanílico, pero también una disminución de los valores del metabolito de serotonina ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) y de ácido gammaaminobutírico (GABA) y aumento de la noradrenalina y de su metabolito 3-metoxi-4-hidroxifeniletilenglicol (MHPG)<span class="elsevierStyleSup">8</span>. La disminución del ácido 5-HIAA, como el aumento del MHPG, se normaliza tras la recuperación del SNM. Estos datos sugieren la participación de sistemas serotoninérgico, gabaérgico y noradrenérgico. No obstante, no se ha encontrado implicación de los polimorfismos genéticos de los receptores serotoninérgicos 5-HT<span class="elsevierStyleInf">1</span> y 5-HT<span class="elsevierStyleInf">2</span> en el riesgo para SNM<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El baclofén es un análogo del aminoácido GABA, neurotransmisor inhibidor presente en la corteza cerebral, los ganglios basales, el tálamo, el cerebelo y la médula espinal. Este fármaco mejora la espasticidad y la rigidez, tanto en pacientes como en animales experimentales con lesiones cerebrales y medulares, y es un fármaco de elección para el tratamiento de la espasticidad. Su utilización en bombas de infusión intratecal se reserva para pacientes con espasticidad refractaria al tratamiento con baclofén u otros fármacos por vía oral. También se ha descrito buenos resultados en el tratamiento de algunos pacientes con distonía<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En resumen, nuestro paciente presentó, como complicación de la deprivación brusca de una infusión con baclofén intratecal para el tratamiento de su espasticidad, un cuadro compatible clínica y bioquímicamente con el SNM. Esta complicación es infrecuente, pero grave de este tratamiento, que requiere ingreso y tratamiento en la UCI. La posibilidad de inducción del SNM por deprivación de baclofén sugiere la participación de mecanismos GABAérgicos en la fisiopatología del SNM.</p>" "pdfFichero" => "2v127n02a13090001pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "A rating scale for neuroleptic malignant syndrome." 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Información del artículo
ISSN: 00257753Idioma original: Español
DOI:10.1157/13090001
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| 2015 Septiembre | 33 | 4 | 37 |
| 2015 Agosto | 18 | 7 | 25 |
| 2015 Julio | 15 | 1 | 16 |
| 2015 Junio | 27 | 5 | 32 |
| 2015 Mayo | 29 | 3 | 32 |
| 2015 Abril | 17 | 5 | 22 |
| 2015 Marzo | 21 | 6 | 27 |
| 2015 Febrero | 18 | 6 | 24 |
| 2015 Enero | 34 | 4 | 38 |
| 2014 Diciembre | 59 | 7 | 66 |
| 2014 Noviembre | 32 | 5 | 37 |
| 2014 Octubre | 52 | 4 | 56 |
| 2014 Septiembre | 44 | 3 | 47 |
| 2014 Agosto | 47 | 5 | 52 |
| 2014 Julio | 62 | 7 | 69 |
| 2014 Junio | 50 | 3 | 53 |
| 2014 Mayo | 42 | 4 | 46 |
| 2014 Abril | 35 | 1 | 36 |
| 2014 Marzo | 52 | 2 | 54 |
| 2014 Febrero | 36 | 1 | 37 |
| 2014 Enero | 31 | 3 | 34 |
| 2013 Diciembre | 40 | 1 | 41 |
| 2013 Noviembre | 41 | 3 | 44 |
| 2013 Octubre | 36 | 9 | 45 |
| 2013 Septiembre | 18 | 1 | 19 |
| 2013 Agosto | 39 | 2 | 41 |
| 2013 Julio | 32 | 4 | 36 |
| 2013 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2006 Junio | 1470 | 0 | 1470 |
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